软组织肉瘤是一类源于间叶组织的罕见恶性肿瘤。由于其种类繁多、亚型复杂，且早期症状常不典型，公众乃至部分非专科医生对其认知普遍不足。这种疾病可发生于全身任何部位，涵盖从儿童到老年的广泛年龄段，其高度的异质性决定了不同患者在病情进展、治疗反应及预后方面存在显著差异。因此，增进对软组织肉瘤的基本了解，是正确应对这一疾病的重要第一步。

 

软组织肉瘤的好发年龄段

目前软组织肉瘤的组织学类型超过50种，有100多种不同亚型^[1]。软组织肉瘤可以发生于任何年龄，不同病理亚型的好发年龄有所不同。总体而言，其发病率随着年龄的增长而明显升高，患者的平均发病年龄大约为65岁。统计表明，人的一生中罹患软组织肉瘤的风险为0.3%。在85岁时发生软组织肉瘤的概率达到儿童时期的6倍。每年的定期体检非常重要。如果身体出现不明原因的无痛性包块，一定要及时就诊。

75%的软组织肉瘤表现为高度恶性，最常见的是脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、未分化多形性肉瘤和纤维肉瘤等。脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤好发于中年人，滑膜肉瘤好发于青年人，而老年人则多发生未分化多形性肉瘤。儿童发病率最高的是胚胎性横纹肌肉瘤，大多数在10岁之前发病。还有尤文肉瘤，多见于10-14岁年龄段。

 

软组织肉瘤的好发部位及其危险程度

软组织肉瘤可以发生于身体的任何部位，43%的软组织肉瘤发生于四肢，其中，下肢是最常见的发病部位。发生于躯干和腹膜后的各占10%，此外，还可以发生于头颈部、泌尿和生殖系统等。目前的数据表明，不同年龄发生软组织肉瘤的部位没有明显的区别。

对于软组织肉瘤患者而言，无论肿瘤生长在身体哪个部位，均会对机体产生不良影响，与肿瘤发生的部位没有明显的相关性。临床上主要表现为肿瘤生长压迫正常组织引起的肿胀、不适以及一些炎症反应引起的局部疼痛。如果肿瘤组织侵及重要的神经和血管，就会出现比较严重的危害，如神经支配区域的感觉异常、活动障碍，甚至瘫痪；血管破裂出血、休克，甚至危及生命。

 

软组织肉瘤的生长方式与常见表现

软组织肉瘤是起源于间叶组织的恶性肿瘤，具有局部侵袭性，浸润性生长，易于发生血行转移，可以引起周围骨质或骨关节的损害^[2]。主要有三种生长方式：①在软组织肉瘤生长的过程中，会通过物理挤压的方式使骨骼变形甚至折断；②在生长过程中，通过化学方式分泌各种炎性介质和细胞因子，导致局部骨质破坏，甚至出现骨质变形或者是骨折。③虽然肿瘤生长并未侵犯骨质，但由于恶性肿瘤具有转移的潜能，肿瘤通过血行转移到骨骼，导致骨质破坏，从而出现相关的疼痛和功能障碍等情况。

软组织肉瘤最常见的表现包括：肿块、疼痛以及局部压迫症状、神经功能障碍，严重的甚至截瘫。患者常以无痛性肿块就诊，可持续数日或一年以上，肿块逐渐增大，特别是肢体的肿瘤。

软组织肉瘤的活动度与其发生部位、病理类型及病程长短有关。其中：①纤维组织和平滑肌成分较多者，质地较硬；血管、淋巴管及脂肪成分较多者，质地较软。②低度恶性肿瘤，生长部位表浅，活动度较大。③软组织肉瘤可沿淋巴道转移，滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大，有时融合成团。

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