很多内科及神经系统疾病可表现为神经精神症状。一项针对252名神经退行性疾病患者的病历回顾显示，这些患者中有28.2%曾被诊断为精神障碍。

反过来，如果一名精神障碍患者出现精神症状的急骤波动，也应考虑到器质性疾病所致可能，而不宜直接归因于原发病的又一次复发。

患者M，56岁，中国女性，30多岁时被诊断为双相障碍 I 型，近期在家中出现易激惹性升高及暴怒，由家人带至我院。

据患者丈夫反映，过去几个月内，患者的言语紊乱不断加重，很容易对护工及家人发火；睡眠很差，目前每晚仅睡1-2小时。过去至少2年内，患者一直存在入睡困难的现象。2016年9月，患者曾因复发入院治疗，当时的主要症状包括显著的心境高涨、挥霍、多疑及针对家人的偏执观念。

患者由护工及家人常规发药，依从性良好。目前的常规用药包括口服丙戊酸钠1000mg qn，奥氮平10mg qn。没有服用任何中草药或保健品。

针对患者的精神检查很难开展，因为患者眼神接触差，言语很少，说话时存在轻微的构音障碍，情感表达怪异且受限；地点及人物定向力良好，时间定向力受损；偶不适切地发笑或微笑，讨论自己的症状时则表现淡漠。一名高年资精神科医生指出，患者的表现属于文献描述的「泰然处之」（la belle indifference）。病房内，患者似乎沉浸在自己的世界中，偶出现暴怒发作，表现为对着空气语无伦次地喊叫。

来自患者丈夫的补充病史提示，患者曾描述下肢进行性无力，且过去3年内存在步态异常，自2017年末已完全依赖轮椅。患者曾于神经内科就诊，当时的神经科医生认为，患者的症状中至少有一部分存在心理色彩。过去2-3年内，患者的睡眠也越来越差，对于出门及从事目标导向活动的兴趣也较前减退，甚至口头表达过死亡的意愿。

体格检查中，患者无发热，生命体征稳定；上肢存在轻度的活动缓慢及齿轮样强直（以左侧为著），以及显著的躯干性共济失调。患者坚持坐轮椅，拒绝起身行走，下肢存在显著的废用表现。上下肢腱反射正常，双侧跖反射正常。颅神经及瞳孔检查不合作。心血管系统、呼吸系统及腹部查体无显著阳性发现。

临床最初考虑到原发精神疾病叠加谵妄的可能性，遂开展了全面的实验室检查，但无阳性发现，全血细胞计数、肾功、肝功、甲功、梅毒、HIV、尿常规等均无异常，CRP及降钙素原也未升高。

图1 正中矢状位可观察到蜂鸟征（图1）

考虑到患者本人可能对腰穿不合作，加之患者的丈夫因腰穿的有创性及潜在风险而拒绝，未进行该检查。综合评估病史及神经系统症状和体征后完善头颅MRI，显示弥漫性脑萎缩，以双侧额叶为著，侧脑室扩大。脑干及小脑体积同样下降，正中矢状位可观察到蜂鸟征（图1），提示潜在神经退行性疾病可能。

请神经内科会诊。会诊意见：额颞叶痴呆（FTD）相关疾病。

FTD包括一组临床表现及病理各异的疾病，通常于45-65岁发病，最初表现为隐匿的人格或行为改变；正如本例患者，其症状并不鲜明且悄然出现。FTD患者自症状出现至就诊往往存在延迟，诊断也可能出现偏差——患者可能表现「古怪」，常被首先诊断为原发性心境障碍或精神病性障碍。

神经退行性疾病患者在起病前可存在精神症状前驱期，常常未被有效识别，而起病后的神经精神症状也可能被误诊为原发精神障碍，尤其是行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）。某些常见症状，如淡漠、易激惹性升高、言语及躯体行为脱抑制、对自身行为改变缺乏自知力等，在神经退行性疾病及精神障碍患者中均很常见。

本病例提示，从患者家人及照料者处获取补充病史相当重要。神经退行性疾病患者常在多名医生处就诊，并被诊断为多种疾病，临床需要警惕内隐偏见的存在。对于40岁以上的患者，若患者出现心境、人格、社会行为的急骤变化，尤其是同时存在异常的神经系统体征，探寻器质性病因是必不可少的。

将FTD与原发精神障碍相鉴别并准确诊断，对于患者意义重大，因为FTD尽管起病隐匿，但进展可能相当迅速。制定预先医疗计划（ACP），以及治疗和经济方面的授权委托书，可能对患者有利。尽管FTD目前尚无对因治疗，但SSRI（而非心境稳定剂）可优先考虑，因为此类药物有望显著改善FTD患者的行为症状。

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