动脉型肺动脉高压（PAH）以肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高为特征，其主要危害在于右心室后负荷显著增加，引发右心室 - 肺动脉耦联失衡，最终导致右心衰竭和死亡。

而PAH患病率随着年龄的增长而增加，这也意味着在人口老龄化进程加速的背景下，未来PAH 和右心衰竭将成为重要的公共卫生问题。

为了更好提升PAH 所致右心衰竭的临床诊疗水平，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟和国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会，组织相关领域专家结合循证医学证据和中国专家的临床实践经验，总结规范化的评估和管理方案，共同撰写了《动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识》。

共识内容包括PAH 所致右心衰竭的定义和分类、流行病学、病理生理机制、诊断与评估、治疗和管理，并给出以下具体的推荐意见：

推荐意见1：B 型利钠肽（BNP ）或N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）虽然不是右心衰竭的特异性标志物，但可用于右心功能评估和预后评价，推荐在初次诊断、每 3~6个月随访时以及病情恶化时进行检测（Ⅰ类推荐，B 级证据）。

共识指出，临床应用时需注意患者年龄、肾功能以及重组人脑利钠肽治疗的影响。

推荐意见2：怀疑PAH 患者出现右心衰竭或已明确存在右心衰竭，推荐在初次诊断、每 3~6 个月随访时以及病情恶化时进行超声心动图检查，重点评估左心室与右心室大小、右心房面积、三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、下腔静脉宽度、吸气塌陷率以及有无心包积液，并计算 TAPSE 与估测的肺动脉收缩压的比值（Ⅰ类推荐，B 级证据）。

推荐意见3：对PAH 所致右心衰竭的患者，推荐在临床认为必要时进行心脏磁共振成像检查，实现对右心结构与功能的准确评价，重点评估右心室容积、右心室射血分数和每搏输出量（Ⅰ类推荐，B 级证据）。

推荐意见4：对PAH 所致右心衰竭的患者，推荐在初次诊断、疾病进展或临床认为必要时进行右心导管检查（Ⅰ类推荐，B 级证据）。

表1 右心导管检查测量和计算的血液动力学参数

推荐意见5：推荐 PAH 所致右心衰竭患者在初次诊断时采用三分层危险评估模型进行危险分层，在随访中采用四分层危险评估模型进行危险分层。根据危险分层动态调整靶向药物治疗方案，以促进患者尽早达到并维持低危状态，同时尽可能改善右心功能，实现血液动力学正常化或接近正常化（Ⅰ类推荐，B 级证据）。

表2 动脉型肺动脉高压患者基线危险分层

表3  动脉型肺动脉高压患者随访中的危险分层

推荐意见6：劳累、感染、贫血、心律失常、甲状腺功能障碍和情绪变化是PAH 患者右心衰竭恶化或加重的常见诱因，应尽可能避免或及时纠正（Ⅰ类推荐，C 级证据）。

推荐意见7：PAH 所致右心衰竭合并低氧血症，可通过氧疗维持外周动脉血氧饱和度＞ 90％，谨慎应用气管插管和有创机械通气（Ⅰ类推荐，C 级证据）。

推荐意见8：对于右心衰竭或有液体潴留的PAH 患者，建议适当使用袢利尿剂降低右心室的前负荷（Ⅰ类推荐，C 级证据）。

表4 常见袢利尿剂的用法

推荐意见9：靶向药物能够有效降低PAH 所致右心衰竭患者的后负荷，推荐高危或中高危 PAH 患者的治疗方案应包括静脉 / 皮下应用前列环素通路类药物或皮下应用激活素通路类药物（Ⅰ类推荐，A级证据）。

表5 动脉型肺动脉高压常见靶向药物的用法及不良反应

推荐意见10：若无明确适应证，PAH 所致右心衰竭患者不推荐常规应用硝酸酯类药物、硝普钠、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂、β 受体阻滞剂和伊伐布雷定（Ⅲ类推荐，C 级证据）。

推荐意见11：对于PAH 所致右心衰竭患者，若合并低心输出量、组织低灌注或心原性休克时，应该考虑应用正性肌力药，对伴有低血压患者可考虑联用升压药（Ⅱ a 类推荐，C 级证据）。

表6 常用的正性肌力药物和血管收缩药物的用法与作用

推荐意见12：当PAH 所致右心衰竭患者处于病情平稳状态，推荐在专业医生指导下根据心功能状态进行心肺康复（Ⅰ类推荐，C 级证据）。

推荐意见13：重症高危患者应及时进行移植指征评估；如有病情缓解或肺/ 心肺移植可能，可考虑行机械辅助或桥接支持治疗（Ⅱ a 类推荐，C 级证据）。

推荐意见14：PAH 患者一旦确诊右心衰竭，建议尽早转诊至具备肺动脉高压综合诊治能力的专科中心（Ⅰ类推荐，C 级证据）。

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