病例资料

主诉

53岁女性，因“右膝及胫前线性皮疹3个月”就诊于皮肤科门诊。 

既往史

既往有II型糖尿病、高血压病史。 

现病史

患者3个月前发现右膝出现线性皮疹，沿胫骨远端延伸，无自觉症状。初诊时行皮肤活检，提示“非典型淋巴组织细胞浸润（多克隆性）”（图1，原文初始活检病理图）；予外用曲安奈德治疗，皮疹无改善。  

图1 皮肤组织病理切片（HE 染色），显示真皮内存在致密的淋巴组织细胞浸润，部分区域可见组织细胞呈现 “细胞吞噬现象（emperipolesis）”，即一个组织细胞内包含有其他细胞（如淋巴细胞等）的现象，这是皮肤罗萨伊-多夫曼病的典型组织学特征之一

3个月随访时，皮疹明显进展：右膝及胫前出现多个硬结性丘疹、丘疹结节，部分伴触痛（图2，原文3个月随访时临床皮损图）。患者无盗汗、发热、寒战等全身症状。 

图2 皮肤罗萨伊-多夫曼病患者右膝及胫前可见线性分布的多个硬结性丘疹、丘疹结节，部分皮损有融合表现

体格检查  

右膝及胫前可见线性分布的硬结性丘疹、丘疹结节；全身淋巴结未触及肿大。

实验室检查

小细胞性贫血：平均红细胞体积75 fL，平均血红蛋白量22.2 pg，平均血红蛋白浓度29.6 g/dL； 

红细胞分布宽度升高（17.3%）； 

血小板增多（558×10³/μL）。 

组织病理检查

再次活检示：真皮内可见致密淋巴组织细胞浸润。免疫组化显示：

大量组织细胞CD163阳性； 

较大的组织细胞（偶见多核）存在“细胞吞噬现象（emperipolesis）”，且S100、CD68阳性，CD1a阴性（图3，原文免疫组化及病理特征图）； 

伴随的淋巴细胞CD3、CD20阳性，偶见散在CD30阳性细胞，kappa和lambda染色提示多克隆； 

抗酸杆菌、Grocott六胺银及革兰染色均阴性，排除感染性微生物。 

图3 皮肤罗萨伊-多夫曼病患者组织病理及免疫组化表现。

3A为HE染色（低倍镜），显示真皮内致密淋巴组织细胞浸润；3B为S100免疫组化染色，可见大量组织细胞呈阳性表达；3C为CD1a免疫组化染色，组织细胞呈阴性表达。

诊断

结合临床、实验室及病理检查，诊断为皮肤罗萨伊-多夫曼病（CRDD） 。 

鉴别诊断

1.皮肤淋巴瘤：以恶性淋巴细胞增殖为特征，本例病理未发现异型淋巴细胞，故不支持； 

2.朗格汉斯细胞组织细胞增生症：特征为朗格汉斯细胞增殖（CD1a、S100均阳性，可查见Birbeck颗粒），与本例免疫表型不符； 

3.网状组织细胞瘤：多为孤立性半球形结节，病理CD68阳性，但无细胞吞噬现象，且S100、CD1a阴性，与本例不符； 

4.黄瘤病：表现为黄色丘疹，病理可见脂质负荷的泡沫细胞，与脂质代谢异常相关，无细胞吞噬现象及S100阳性，故排除。 

治疗及转归 

患者目前接受“强效外用糖皮质激素+皮损内激素注射”治疗，皮损大小及不适症状均明显改善（图4，原文治疗后皮损改善图）。 

图4 皮肤罗萨伊 - 多夫曼病患者接受强效外用糖皮质激素和皮损内激素注射治疗后，右膝及胫前皮损明显改善，可见原有线性分布的丘疹、结节等皮损范围缩小，症状减轻

互动选择题

答案：A  

解析：

系统性罗萨伊-多夫曼病常以双侧颈部淋巴结肿大及发热、盗汗等全身症状为典型表现，而皮肤局限型（CRDD）仅累及皮肤，无淋巴结受累及全身症状。

A.双侧颈部淋巴结肿大：符合系统性罗萨伊-多夫曼病的经典表现，为正确答案。

B.局限于皮肤的孤立性丘疹结节样皮疹：是皮肤局限型的特征，不符合系统性表现。

C.无发热、体重下降或盗汗：皮肤局限型多无全身症状，系统性疾病常伴此类表现，故该选项不符合。

D.单侧颈部淋巴结肿大：并非系统性罗萨伊 - 多夫曼病的典型特征。

E.组织病理学可见细胞吞噬现象及S100阳性组织细胞：这一特征在系统性和皮肤局限型中均存在，无法用于区分两者。

讨论

罗萨伊-多夫曼病是一种组织细胞增生性疾病，经典系统性型以“双侧颈部淋巴结肿大+全身症状（如发热、盗汗）”为主要表现；而皮肤局限型（CRDD）属于罕见的结外类型，仅累及皮肤，无淋巴结或全身受累，表现为红棕色至黄色的丘疹、结节或斑块，可局限或弥漫分布。  

本例的特殊性在于“线性皮疹”表现，这一模式在文献中极少报道，易与其他线性皮肤病混淆。CRDD的确诊依赖病理：S100+、CD68+、CD1a-的组织细胞伴“细胞吞噬现象”是其特征。  CRDD通常预后良好，治疗需个体化：本例采用局部强效激素治疗后效果显著，提示局部激素可能是轻症患者的有效选择。

参考文献：

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