由中国医疗保健国际交流促进会眩晕医学分会主办，华中科技大学同济医学院附属协和医院、吉林大学白求恩第一医院、吉林省中医药科学院第一临床医院共同承办的“中国医疗保健国际交流促进会眩晕医学分会2025年学术年会、第六届华夏眩晕医学论坛、吉林省眩晕医学诊治推广会”于2025年5月在吉林长春市召开。本次大会上，吉林大学第一医院冯加纯教授以急性前庭综合征和抗GQ1b抗体综合征为主题进行了精彩报告，本文将重点内容整理如下。

抗GQ1b抗体综合征是一组神经节苷脂之GQ1b-IgG阳性的神经病。主要临床表现：①Miller-Fisher综合征（急性眼肌麻痹、小脑性共济失调及腱反射消失）：76%患者出现蛋白-细胞分离。②Bickerstaff脑干脑炎（意识障碍、锥体束征、共济失调及眼肌麻痹），46%患者可见轻度细胞增多或蛋白升高。③吉兰-巴雷综合征（GBS）：血清抗GQ1b-IgG抗体阳性。

哪些抗GQ1b抗体综合征有眩晕？

• 特殊类型的抗GQ1b抗体综合征有以下几个类型：

• 急性前庭综合征（AVS）

• 视神经病变伴视盘水肿

• 急性感觉性共济失调神经病变（ASAN）

• Bickerstaff脑干脑炎（BBE）

• Guillain-Barré综合征伴眼肌麻痹（GBS-O）

• 无眼肌麻痹的共济失调型

➤ 急性感觉性共济失调神经病变（ASAN）

核心表现：小脑样共济失调（步态不稳、肢体辨距不良），深感觉缺失（振动觉、位置觉减退）；无肌无力及眼肌麻痹；病人因共济失调步态不稳会说自己晕，详细追问不晕。

检查结果：肌电图显示感觉神经动作电位（SNAP）降低，H反射消失。

病理基础：脊髓后索和Clarke柱变性，抗GQ1b抗体可能交叉反应GD1b或GT1a抗原。

➤ Bickerstaff脑干脑炎（BBE）

核心表现：意识障碍、锥体束征、眼肌麻痹，可伴轻度肢体无力。

影像特征：10%-30%患者MRI显示中脑、小脑或丘脑T2高信号。

鉴别诊断：需与NMOSD、MOGAD及中枢神经系统感染性疾病鉴别，主要依据抗体检测，BBE是抗GQ1b抗体阳性。

➤ 无眼肌麻痹的共济失调型

核心表现：孤立性共济失调、反射消失；无眼肌麻痹，有些患者仅轻微眼动异常（如短暂凝视性眼震）。

实验室特征：33%患者脑脊液蛋白-细胞分离，抗体滴度与症状严重度相关。

影像学：无特殊改变。

➤ 急性前庭综合征（AVS）

1）急性发作的持续性眩晕（持续数小时到数天）、恶心、平衡障碍，可伴自发性眼震（外周或中枢性）。

2）外周型：头脉冲试验阳性（HIT），冷热试验单侧反应减弱，类似前庭神经炎。

3）中枢型：向下性眼震，凝视时可诱发眼震或扫视辨距不良，提示脑干或小脑受累。

4）无听力下降及耳鸣（可区别于迷路炎）。

5）抗体关联：约11%的急性单侧前庭病变患者抗GQ1b抗体阳性

此型最易与急性前庭神经病（前庭神经炎）混淆。

➤ 急性前庭神经病

A：视频眼震电图显示，在无视觉注视时，出现向左（每秒8.0°）、向上（每秒2.1°）和逆时针（每秒4.3°）的自发性眼球震颤。

B：视频头脉冲试验显示：右侧水平半规管（HC）和前半规管（AC）的前庭眼反射增益降低，出现代偿性扫视。

C：双温冷热试验显示，右侧耳半规管麻痹。血清抗GQ1b-IgG抗体阳性。

治疗

1.免疫调节治疗

1）IVIg（静脉注射免疫球蛋白）：一线治疗，通过中和抗体、抑制补体激活，显著改善眼肌麻痹和共济失调，推荐剂量0.4g/kg/d，连用5天。

2）糖皮质激素：证据有限，可能用于视神经病变或中枢受累者，如泼尼松1mg/kg/d，逐渐减量。

3）血浆置换：仅用于重症GBS-O或BBE，需进行5-7次置换，疗效逊于IVIg。

2.支持治疗：针对AVS患者，可进行前庭康复，以加速平衡功能恢复。

总结

急性前庭神经病的患者中，11%伴有抗GQ1b抗体阳性，属于非经典抗GQ1b抗体综合征，诊断需结合抗体检测、电生理及影像学证据。

治疗以IVIg为核心，早期干预可显著改善预后。未来需进一步探索抗体与特定表型的分子机制，并开发靶向特定补体、B细胞或特定抗体等免疫精准疗法。对急性前庭功能障碍患者，临床医生需高度警惕抗GQ1b抗体相关疾病的可能，避免仅诊断为急性前庭神经病。

(本网站所有内容，凡注明来源为“医脉通”，版权均归医脉通所有，未经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，否则将追究法律责任，授权转载时须注明“来源：医脉通”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们。)