一位 47 岁的女性，20 多年前因食用坚果等粗糙食物后出现反复咳嗽。之后，她经常在进食后咳出含有食物颗粒的白色痰液，并伴有酸反流和烧心症状，但这些症状起初未被重视。

近 5 年来，她在劳累或受寒后，出现发热、咳嗽和右侧胸痛（类似胸膜炎的疼痛）等症状。4 年前的胃镜检查显示胃食管连接处松弛。2022 年 8 月，当地医院的胸部 CT 检查显示右肺下叶为主的多灶性斑片状磨玻璃影（图 1）。抗生素治疗后症状有所改善，被诊断为 “肺炎”。1 个月后的胸部 CT 复查显示磨玻璃影部分吸收（图 2）。然而，停用抗生素后症状再次出现。支气管镜检查结果正常，支气管肺泡灌洗液细胞分类以中性粒细胞为主（83.5%）。

图1 2022年8月的胸部CT平扫显示右肺存在斑片状和磨玻璃样密度影，并伴有实变。

图2 2022年9月的胸部CT平扫显示右肺下叶的斑片状阴影有所吸收，但仍有纤维条索影残留，并出现间质改变和牵拉性支气管扩张。

经支气管镜冷冻活检的病理标本显示马松小体和异物肉芽肿（图 3）。当地医院诊断为 “过敏性肺炎”，开始口服泼尼松治疗，每日 25 毫克，逐渐减量。7 个月后的 2023 年 5 月初，泼尼松减量至每日 5 毫克时，胸部 CT 复查显示磨玻璃影进一步吸收（图 4）。但停用泼尼松后，症状再次复发。为明确病因，患者前来我院就诊。

图3 类固醇治疗后的胸部CT平扫显示右肺下叶斑片状阴影明显吸收，遗留网状图案，支气管扩张无变化。

图4 来自右肺下叶后基底段的经支气管镜冷冻活检病理标本，支气管周围可见多核巨细胞，内部有异物（箭头所指的呈碱性珊瑚状物质）

体格检查

体温 36.5℃，血压 125/84 毫米汞柱，心率 70 次 / 分，呼吸频率 18 次 / 分，经皮脉搏血氧饱和度（SpO₂）在常压下为 97%，体重指数（BMI）23。心肺检查未见异常，无外周水肿。腹部柔软，无压痛，肝脾未触及肿大。

辅助检查

在重新详细评估患者病史时，发现长期以来患者有咳出含有食物颗粒的痰、酸反流和烧心症状。随后进行胃镜检查，以调查是否因胃食管反流病引起的吸入性肺炎。检查结果显示食管黏膜光滑，胃食管连接处未见松弛，唯一阳性发现是食管中段有一个憩室（图 5）。高分辨率食管测压显示食管运动功能无效，下食管括约肌的抗反流功能降低。患者被诊断为胃食管反流病，给予口服质子泵抑制剂治疗，酸反流和烧心症状显著缓解。但即使经过治疗，患者进食后仍会咳出含有食物颗粒的痰。为进一步评估吞咽功能，进行了视频荧光吞咽检查，结果正常。另外，进行食管造影以进一步评估食管憩室和中下食管。在食管造影过程中意外发现，食管憩室的造影剂流入右主支气管，表明形成了支气管食管瘘（BEF）（图 6）。

图5 2023年6月的胃镜检查发现食管憩室（箭头所指）

图6  2023年8月的食管造影显示，造影剂从食管中段右侧的分叉水平流入右主支气管，伴有食管壁局部囊状膨出

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最终诊断

先天性支气管食管瘘引起的吸入性肺炎

讨论

近年来，吸入性肺炎日益受到关注。在呼吸系统疾病中，胃食管反流病的患病率差异较大，从 10% 到 90% 不等。其他导致吸入的因素包括食管裂孔疝、贲门失弛缓症、上消化道肿瘤和胃部手术等胃肠疾病。此外，多种神经病变，如神经退行性疾病、神经肌肉功能障碍和脑血管意外等，也是吸入的危险因素。此外，各种导致意识减退的疾病也会损害吞咽或气道防御功能。

吸入性肺炎的诊断主要依赖于危险因素、临床表现和放射学检查；然而，目前尚未建立普遍接受的诊断标准。2003 年日本吸入性肺病研究小组提出的临床诊断标准强调考虑因各种原因引起的吞咽功能障碍导致的潜在隐蔽性吸入。这凸显了在肺炎的基本诊断中评估潜在吸入危险因素的重要性。吸入性肺炎的临床表现缺乏特异性，可能包括发热、疲劳、咳嗽、呼吸困难和胸痛等症状。放射学上，其表现为基于吸入前体位的重力依赖性肺部浸润：当仰卧时，主要累及右上叶后段和右下叶尖段；而当站立或坐位时，更可能累及下叶的基底段，尤其是右下叶。病理表现多样，包括细支气管炎、微脓肿、肉芽肿和机化性肺炎。值得注意的发现包括异物颗粒以及异物巨细胞，以及异物肉芽肿的形成。机化性肺炎可能是最常见的病理特征之一。

支气管食管瘘（BEF）是一种罕见的疾病，由支气管和食管之间的异常连接引起。恶性肿瘤是 BEF 的常见原因。此外，该病的原因还可能是创伤性、炎症性或先天性的。尽管目前有大量关于先天性 BEF 的零散病例报告（大约 400 例），但据文献报道，现有的文献中缺乏综合队列研究。先天性 BEF 由 Braimbridge 和 Keith 分为 4 型（表 1）。它通常与食管闭锁共存，通常在儿童期表现，这与在成年期较少见的表现不同。常见症状包括原因不明的咳嗽、咳出食物、液体吞咽困难导致呛咳发作、胸痛和反复的肺部感染。不那么常见的症状包括吞咽困难、上腹部不适以及由呼气时胃膨胀引起的反流。胸部 X 光可能显示空气食管造影；然而，胸部 CT 图像可能在没有急性肺炎发作的情况下无法特异性地检测到瘘管。食管造影可以显示造影剂流入气管或支气管树。如果强烈怀疑瘘管形成，不建议使用钡剂，因为有潜在的肺损伤风险。

表1 先天性支气管食管瘘的分类

尽管支气管镜和食管镜检查在已知确切位置时可以显示小的瘘口，但其敏感性低于食管造影。根据 Ramo 等（1995 年）的研究，67% 的病例在支气管镜检查中未发现瘘口，40% 在胃镜检查中为阴性。BEF 由于各种原因常常未被发现：瘘管向上走行；瘘口处被膜样结构覆盖；瘘口处存在黏膜皱襞；以及吞咽时肌肉痉挛关闭瘘口。

在良性气管食管瘘的治疗中，传统上使用胸腔手术和胸腔镜手术等手术方法。然而，近期介入治疗技术的进步引入了支气管镜和胃镜介入治疗作为可行的替代方案。这些包括使用粘合剂、自体血清、乳胶假体或支架进行局部封闭。此外，局部注射硬化剂、自体干细胞或富血小板血浆可以促进瘘管的愈合。在这个病例中，患者通过支气管镜局部注射富血小板血浆和内镜下放置钛夹，避免了胸腔手术的创伤。

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临床病程及结局

在排除其他继发因素后，该病例被归类为 Ⅰ 型。确诊后，患者接受了瘘管修复。治疗前的胸部增强 CT 扫描显示在气管水平有一个局部食管憩室，位于食管前方和右主支气管后方；然而，未观察到瘘管（图 7）。在 4 个月内，患者接受了 6 次富血小板血浆注射（图 8A）和 1 次经支气管镜局部聚多卡醇注射（图 8B）。此外，还进行了经胃镜钛夹闭合瘘管（图 8C）。治疗开始后 2 个月，复查食管造影显示没有胃肠泛影流入支气管（图 9）。此外，插入鼻胃管进行胃引流和空肠造瘘管进行肠内营养。患者呼吸系统症状显著改善，无发热、咳嗽复发，痰中也未见食物颗粒。目前患者正在进行长期随访。

图7 治疗前的胸部增强 CT 扫描显示食管憩室（箭头所指的位置）。

图8 治疗过程中的图像。A. 支气管镜图像显示右主支气管中段有一个 3 毫米的瘘口，瘘口周围注射了富血小板血浆。B. 通过支气管镜进行局部聚多卡醇注射。C. 胃镜图像显示使用钛夹内镜下闭合瘘管。

图9 治疗后的食管造影显示没有胃肠泛影流入支气管。

患者最初被当地医院诊断为 “过敏性肺炎”。在仔细审查当地医院提供的既往实验室检查结果、影像学资料和病理标本后，发现存在以下疑问：

（1）发热、胸痛和咳出含有食物颗粒的痰的临床表现与过敏性肺炎不符；

（2）胸部 CT 图像显示单侧肺浸润，这与过敏性肺炎的特征性影像学表现相矛盾；

（3）支气管肺泡灌洗液细胞学检查以中性粒细胞为主，而过敏性肺炎通常以淋巴细胞为主；

（4）过敏性肺炎相关的肉芽肿通常是非坏死性、形成不良且排列松散的，而吸入性肺炎中常见 “异物肉芽肿” 和 “Masson小体”；

（5）患者没有过敏原接触史。此外，在停用泼尼松治疗后，症状复发与过敏性肺炎的预期病程不符。

key message：

➤在反复单侧肺部感染的病例中，务必考虑发生吸入性肺炎的可能性。

➤当患者出现吸入性肺炎时，应常规筛查吞咽功能障碍和胃食管疾病。

➤尽管先天性 BEF 罕见，但如果患者出现呼吸系统症状，并且在胃镜检查中发现食管憩室，则有必要进行食管造影以评估瘘管的存在。

➤内镜介入治疗在传统上通过手术治疗的良性气管食管瘘中显示出良好的效果。

参考文献：

Watanabe S, Ohkura N, Abo M, Fujimura M. A 63-year-old woman with recurrent fever and productive cough. Chest. 2012 Mar;141(3):814-817. doi: 10.1378/chest.11-1625. PMID: 22396569.

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