前言

病毒性脑炎是儿童神经系统常见疾病，单纯疱疹病毒脑炎是其中重要的类型。单纯疱疹病毒脑炎的常见临床特征为急性发热、头痛、癫痫发作、神经系统定位体征和意识受损。单纯疱疹病毒脑炎经治疗后病情好转，但恢复期再次出现意识障碍，你会考虑哪种疾病？我们先看下面2个病例。

病例1

患儿男，1岁9个月，发热、抽搐7 d。

患儿表现为中高热，抽搐发作，病程中出现摔倒，头颅CT提示右额叶出血，外院予头孢曲松抗、奥司他韦抗感染、降颅压、镇静等对症治疗后，仍有反复发热及抽搐。

入院查体：嗜睡，咽部充血，右侧肢体肌力Ⅳ级，左侧肢体肌力Ⅲ级，右侧肢体肌张力稍增高；腹壁反射未引出，余项查体阴性。

脑脊液检查：压力增高，常规、生化、自身免疫性脑炎指标均未见异常，脑脊液PCR检测单纯疱疹病毒Ⅰ型阳性。动态脑电图：异常儿童脑电图，弥漫性慢波，多灶性尖慢波发放。头颅MRI：双侧额颞叶、岛叶、枕叶及顶叶异常信号，符合脑炎改变，右侧额顶叶交界区异常信号，考虑血管畸形并出血。诊断为单纯疱疹病毒脑炎，予呋塞米降颅压，甲泼尼龙抗炎、阿昔洛韦抗病毒等治疗后，患儿病情好转。

发病后28 d患儿再次出现抽搐，并逐渐昏迷。复查脑脊液自身免疫性脑炎指标：N-甲基-D-天门冬氨酸受体（NMDAR）抗体阳性。复查头颅MRI：双侧顶叶和右侧枕颞叶病灶较前软化伴胶质增生；右侧顶颞叶部分病灶较前进展。确诊为单纯疱疹病毒脑炎继发抗NMDAR脑炎。

病例2

患儿男，10岁，左侧肢体无力、抽搐1 d。

患儿无明显诱因出现左侧肢体乏力，随后出现跌倒，头部着地、呼之不应、口唇发绀、口吐白沫，双手握拳、四肢抽搐，伴小便失禁，予地西泮静推后抽搐停止；外院急查头颅CT未见异常，予低流量吸氧等对症治疗，其后再次出现反复抽搐，予地西泮静推、咪达唑仑维持输注，无抽搐再发，清醒后自诉疲倦、乏力。

入院查体：神志清楚，四肢肌力、肌张力正常，双膝反射亢进，余项查体阴性。入院后查脑脊液：压力升高，常规、生化检查均未见异常；脑脊液NMDAR抗体阳性和单纯疱疹病毒Ⅰ型阳性，脑电图检查示轻度异常。头颅MRI提示左侧筛窦炎，其余无异常。诊断为单纯疱疹病毒脑炎继发抗NMDAR脑炎。

儿童抗NMDAR脑炎

自身免疫性脑炎（AE）是一种由自身免疫介导的脑炎，发病率占脑炎的10%-20%。抗NMDAR脑炎是AE中最常见的类型，约占AE的80%。肿瘤和感染为抗NMDAR脑炎的诱发及危险因素。儿童抗NMDAR脑炎的发生与感染密切相关，单纯疱疹病毒脑炎和流行性乙型脑炎后均可诱发，尤其是单纯疱疹病毒脑炎和流行性乙型脑炎恢复期出现病情反复的患儿，应高度警惕继发抗NMDAR脑炎或其他AE。

抗NMDAR脑炎临床表现：

约50%的患儿在发病前数天至数周具有前驱感染症状，包括发热、精神萎靡、头痛、和/或胃肠道或上呼吸道感染等，在数天或数周后逐渐出现弥散性脑炎的典型临床表现，主要有精神症状、记忆障碍、言语障碍、癫痫、运动障碍、意识水平下降、自主神经不稳定或低通气等八大核心症状。高达80%的抗NMDAR脑炎患儿出现癫痫发作，12岁以下儿童最常见的症状是行为异常、癫痫发作和运动障碍。

抗NMDAR脑炎影像学检查：

头颅MRI：病变部位位于颞叶、海马、胼胝体、大脑/小脑皮质、额叶底部、基底节、脑干等部位，其中80%的病灶出现在颞叶和前额叶。

脑电图：90%-100%抗NMDAR脑炎患者有脑电图异常，在轻度患儿呈现广泛性或局限性慢波等非特异性表现，重症患儿慢波化程度重，范围更广。

抗NMDAR脑炎诊断标准，需要符合以下3个条件：

（1）下列 6 项主要症状中的1项或者多项：①精神行为异常或者认知障碍；②言语障碍；③癫痫发作；④运动障碍或不自主运动；⑤意识水平下降；⑥自主神经功能障碍或者中枢性低通气；

（2）抗NMDAR抗体阳性（建议同时送检脑脊液和血清NMDAR抗体，条件受限时，优先送检脑脊液NMDA抗体）

（3）排除其他病因。

抗NMDAR脑炎治疗及预后：

AE患者治疗包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状等的症状治疗、支持治疗和康复治疗。对合并肿瘤者进行切除肿瘤等抗肿瘤治疗。

对于抗NMDAR脑炎患者，在2年随访过程中，81%患者的神经系统症状得到明显改善。早期发现、早期治疗和非重症患者相对预后良好。重症抗NMDAR脑炎患者的病死率在2.9%~9.5%。

小结

综上所述，对于单纯疱疹病毒脑炎治疗效果差或病情反复、进展的患儿，需警惕AE的可能，建议及早行AE抗体谱检测，必要时可重复检测。

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