作者：康军，首都医科大学附属北京同仁医院神经外科
颅底骨性病变涵盖多种良性和恶性肿瘤、炎症性病变以及先天性发育异常病变，如
近年来，随着内镜颅底技术、影像学、术中导航、神经电生理监测、质子
1.颅底骨性病变的临床特点与分类
颅底骨性病变的临床症状可以涵盖一般症状，如
先天性颅底骨性病变常伴神经组织发育异常，此类患者临床表现复杂，早期症状隐匿，因此对于表现为不明原因头痛、复视、听力下降或多组脑神经麻痹的患者，应高度警惕颅底骨性病变的可能。颅底骨性病变的分类目前尚无统一标准，可按照病理类型和临床特点进行区分。病理类型直接影响治疗方法的选择和预后，但有些病变单凭术前实验室和影像学检查难以确诊，明确诊断仍依靠组织活检或病理学检查。
根据病理类型大致分为肿瘤、炎症性或肉芽肿性病变、先天性发育异常病变、外伤性病变及血管性病变，肿瘤是颅底外科最常处理的病变，又分为颅底原发性
除外病理类型，临床实践中还可按照病变部位和临床表现分类，根据病变部位分为前颅底、中颅底和后颅底病变及颅底沟通性病变，根据病变进展分为急性和慢性病变，根据病变生物学特点分为局限性、侵袭性和多灶性病变。临床医师应根据病变的影像学特征、病理类型和临床分类进行诊断与鉴别诊断，以制定更合理的个性化治疗方案。
2.颅底骨性病变手术的进展
颅底病变涉及神经外科、眼科、耳鼻咽喉头颈外科、口腔颌面外科等多学科，不同学科对同一病变的手术理念和手术方式不尽相同。作为颅底外科医师，根据病变病理学特征和临床特点制定合理的治疗方案是关键，而非通常意义上的手术切除越干净、疗效越佳。对于广泛的颅底骨纤维异常增殖症，手术目的是解除病变对视神经的压迫或改善外观，故无需广泛的病变切除；但对于低度恶性骨肿瘤如脊索瘤，手术切除程度则是决定预后的最重要因素。
1）手术入路的选择
颅底骨性病变质地坚硬，较软组织病变的切除难度高、风险大，故手术入路的设计应充分考虑病变部位、性质、范围及其与周围神经血管的关系，既充分显露病变又最大限度减少对正常脑组织的损伤。前颅底和中颅底病变重点关注视神经、海绵窦内眼球运动神经的保护；后颅窝和颈静脉孔区病变重点关注面神经、前庭蜗神经和后组脑神经的保护。
此外，手术方案的制定还应结合术者的专业领域、经验和设备条件。对于颅底沟通性病变强调多学科协作，如神经外科与眼肿瘤科、口腔颌面外科合作，采取经结膜、经眶、经口与经颅入路相结合，共同处理前颅底和中颅底病变；神经外科与耳科、耳鼻咽喉头颈外科合作，采取经迷路、经颞下和经远外侧入路处理复杂的中颅底和后颅底病变或头颈沟通性病变。
致敬颅底外科大师，通过手术入路创新、技术改进和理论突破，推动了颅底外科这一高难度领域的发展，因此采取经典的手术入路仍是大多数颅底外科医师的首选，例如，对于前颅底和海绵窦病变，Yaşargil教授的标准翼点入路仍是基本解决办法；结合Sekhar教授的经典眶颧入路，可以更好地处理复杂前颅底和中颅底病变；对于岩斜区和颞骨侧颅底病变，Fukushima教授和Fisch教授的经典入路和颅底技术的重要性毋庸置疑。
除了上述经典显微颅底手术入路，内镜颅底技术的飞速发展亦为颅底外科手术提供了更丰富的选择，部分弥补了显微镜在颅底视野局限的缺陷。神经内镜在颅底外科的意义不仅是技术工具的替代，更是手术理念的革新。发生于中线颅底的脊索瘤是最适宜经鼻内镜切除的侵犯骨质的肿瘤，经鼻内镜切除发生于此区域的骨瘤和软骨瘤也常取得良好疗效。随着手术经验的积累和内镜下止血、缝合、颅底修补技术的进步，侵犯鞍上第三脑室及钙化明显的颅咽管瘤亦更多地采取内镜经鼻入路，并取得良好疗效。
内镜颅底技术的应用也从单纯经鼻中线颅底扩展至内镜经颅、经眶、经耳等不同入路，进而提出“内镜神经外科”的概念。应强调的是，不管是神经内镜还是显微镜，均是颅底外科医师必备的手术工具，熟练的显微技术和操作理念是颅底外科手术的基础和保障，现阶段不应过分强调某种技术的优势。
2）术中多种辅助技术的应用
颅底外科的核心目标是实现最大化的病变切除和最小化的神经损伤，达到这一目标需根据病变部位、性质及患者实际情况选择辅助技术。术前高分辨率影像学检查（CT、MRI、CTA、MRA）是手术设计的核心依据，三维重建与虚拟手术规划可帮助术者“透视”复杂解剖结构，优化入路选择；颅底骨性病变不会因术中脑脊液流失而造成定位偏移，神经导航系统可通过实时定位病变和关键结构，弥补术野局限的缺点；术中超声（iUS）可实时定位重要血管走行和深部病变，动态调整手术路径。
经鼻内镜手术中神经导航和多普勒超声联合应用既保证手术的安全性，又极大地缩短手术时间，成为复杂颅底手术必不可少的设备。颅底手术已从单纯病变切除转变为解剖-功能双重保护，术中电生理监测正是这一转变的技术基石。术中电生理监测包括体感诱发电位（SEP）、运动诱发电位（MEP）、脑神经电生理监测、
颅底骨性病变切除术中，高速磨钻是核心手术工具之一，但其应用应满足严格的技术要求，以确保高效、精准、安全地处理复杂骨质结构，同时避免损伤周围神经、血管和脑组织。目前颅底外科常用的磨钻系统转速为10 000 ~ 80 000 r/min，以适应不同骨质硬度。根据病变部位和手术方式，应配备各种类型的磨钻头以及更符合人体工程学、更轻巧的深部或经鼻手柄，并自带冲水降温系统。
未来智能化磨钻（如压力反馈、自动避障）将进一步突破颅底手术的“禁区”，实现更安全的治疗。近年来，超声骨刀和二氧化碳激光刀的出现，显著提高了颅底手术的精准性和安全性，尤其是处理复杂骨性病变和邻近神经血管结构时独具优势。超声骨刀利用超声波振动原理，选择性切割矿化组织（如骨），而对软组织（如神经、血管、硬脑膜）几乎无损伤，虽切割效率低于高速磨钻，但其选择性切割能力更适用于神经血管的保护，且应用过程中无骨碎片飞溅。
颅底外科手术的成功依赖“病变切除-功能重建-血运维护”三位一体策略，颅底重建术和血管搭桥术正是这一策略的支柱，使原本高风险的“禁区”手术逐渐精准、安全。随着科技的进步，手术显微镜和神经内镜作为神经外科的核心设备也越来越清晰、智能，越来越多的高精尖设备应用于颅底外科手术中，如术中CT、术中MRI及复合手术室等。
3）其他综合治疗措施的合理应用
对于无法全切除或恶性颅底骨性病变，非手术治疗十分必要，主要包括放射治疗、药物化疗、靶向治疗、免疫治疗及康复治疗等。对于无法全切除或切除切缘呈阳性的肿瘤，以及分化程度低、对放射治疗敏感的恶性肿瘤，术后辅以放射治疗可以有效抑制肿瘤生长、降低复发率，显著延长患者生存期。对于传统放射治疗不敏感的颅底沟通性病变，质子放射治疗和重离子放射治疗的效果更佳。
对于某些颅底沟通性肉瘤，药物化疗可以有效抑制肿瘤生长，延缓肿瘤复发。免疫治疗在颅底恶性肿瘤的治疗中也发挥重要作用，虽然免疫治疗用于骨肉瘤尚未获得美国食品与药品管理局（FDA）批准，但包括免疫检查点抑制剂（ICIs）、嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）和双特异性抗体在内的免疫治疗正处于临床试验阶段且已取得突破性进展，有望成为骨肉瘤的重要治疗方法。此外，心理治疗也是综合治疗的重要组成部分，给予患者心理支持和疏导，帮助其树立战胜疾病的信心。
3.颅底骨性病变手术的展望
面对颅底解剖结构复杂、手术风险高的挑战，未来对颅底外科医师的要求更高，一方面应将基本知识（颅底解剖和颅底病变知识）、基本手术操作融会贯通，同时需多学科密切协作；另一方面应聚焦理论和技术创新。根据病变性质和特点精准治疗、综合治疗和跨学科协作是颅底外科的未来发展方向。内镜颅底技术的升级，将实现超高清8K内镜结合多光谱成像，增强组织分辨力；可弯曲内镜结合激光消融，将实现复杂颅底病变的精准切除。先进的导航系统和虚拟现实（VR）技术，机器人辅助手术系统等新技术，将有助于颅底骨性病变的手术规划和术中定位，多模态数据融合与人工智能（AI）将全面应用于术前计划、术中监测和术后快速康复等提高手术疗效的各方面。
颅底外科的发展方向将是多学科融合，结合工程、材料、生物技术的进步，提高手术精准性、安全性，改善患者预后。同时，个性化治疗和微创技术亦是发展趋势。未来颅底骨性病变手术将呈现精准化、智能化、微创化、个性化特征，通过技术融合重新定义手术边界，最终实现从“解剖治愈”向“功能保全与再生”的跨越。
来源：康军.颅底骨性病变手术治疗现状与展望[J].中国现代神经疾病杂志,2025,25(04):271-274.
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