围产期心肌病（PPCM）是产科医学中最常见且致命，也是最容易被误诊的一种心血管疾病。有专家表示，PPCM是一种发生在妊娠晚期或产后早期的收缩功能障碍，延迟诊断和转诊是导致孕期和产后死亡的主要原因。

PPCM症状与误诊

PPCM最常见的症状是呼吸急促、水肿和疲劳，常被误认为是妊娠晚期或产后正常现象，常导致患者在急诊、急救和初级护理中多次就诊而未能及时确诊。PPCM的其他症状还包括劳力性呼吸困难和平卧呼吸困难等。Michael Givertz教授指出，许多患者最终被误诊为支气管炎、哮喘或焦虑，直至最终确认患有严重心力衰竭。

PPCM诊断要点

PPCM的诊断率正在上升，但初级保健医生和妇产科医生的认知仍不足。诊断PPCM需符合以下三个标准：

①妊娠晚期或产后早期：患者处于妊娠晚期（通常是妊娠的最后三个月）或产后早期（通常在产后5个月内）。

②典型的心衰症状和左心室功能障碍：患者出现典型的心衰症状，如呼吸急促、水肿、疲劳等，且左心室射血分数（LVEF）＜45%。

③无其他原因可以解释这些症状：除外其他可能导致心衰的原因，如先天性心脏病、高血压性心脏病等。

PPCM在美国的发生率约为每1000~4000次分娩中出现一次，但仍是与心血管相关的母体死亡的主要原因之一。因此，医疗专业人员需对有呼吸急促症状的患者保持警惕，并考虑PPCM的可能性。

PPCM危险因素

1.心血管及其他风险因素

美国疾病控制与预防中心的孕产妇死亡数据显示，每10万活产中有33.2例与妊娠相关原因的死亡，其中超过四分之一由心血管疾病引起。PPCM的风险因素包括先兆子痫、高龄产妇和多胎妊娠。

2.哺乳激素

PPCM的确切病因尚不明确，可能与病毒性炎症、自身免疫功能障碍或围产期激素变化有关。目前基于动物模型的流行观点是，围产期激素变化会直接对心脏造成某种血管损伤。研究表明，哺乳激素催乳素在妊娠和产后水平显著升高，可能对心肌产生危害并导致细胞凋亡。

3.遗传因素

一些女性可能在遗传上易患PPCM。研究显示，15%的PPCM患者具有与扩张型心肌病相似的遗传特征，而在正常对照组中仅有4%。这表明遗传因素可能在PPCM的发病机制中发挥作用。

PPCM的评估与诊断流程

怀疑患者患有PPCM时，推荐进行超声心动图检查以评估左心室大小和功能。考虑到在妊娠末期或分娩后肺栓塞比PPCM更常见，急诊科医生可能首先进行胸部X光检查。如果X光排除了血栓，但显示肺部液体和心脏增大，接下来会检测NT-proBNP，这可能引导进行超声心动图检查，以确保及时准确的诊断，避免延误治疗。

PPCM治疗策略

PPCM的治疗策略与心衰治疗相似，常用药物包括：

•血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：用于降低血压，减轻心脏负担。

•β受体阻滞剂：用于减缓心率，改善心脏功能。

•神经调节剂：如异丙醇，用于缓解压力，减轻心脏负担。

对于哺乳期女性，由于血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂在哺乳期的安全性数据不足，因此暂不推荐使用。

大多数患者在6到12个月内心脏功能会显著改善，甚至可以停药并安全再次怀孕。早期诊断和治疗是降低死亡率的关键。研究表明，90%以上的患者在接受治疗后会显著改善，而既往未接受及时治疗的患者死亡率高达50%。

展望

尽管近年来PPCM的诊断和治疗已经取得了一定进展，但仍有许多挑战需要面对。首先，提高初级保健医生和产科医生对PPCM的认识是减少误诊的关键。其次，进一步研究PPCM的病因和发病机制，特别是遗传因素和激素变化的作用，将有助于开发更有效的治疗方法。最后，多学科合作，包括心血管科、产科和初级保健机构，对于改善PPCM患者的预后至关重要。

结语

PPCM是一种严重但可治疗的心血管疾病。提高对PPCM的认识和诊断能力，对于改善孕产妇预后至关重要。通过早期诊断和及时治疗，大多数患者可以显著改善预后，甚至恢复正常生活。

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