48 岁女性患者，自儿童时期便患有鼻息肉以及支气管哮喘，长期使用吸入性糖皮质激素（ICS）联合长效β2受体激动剂（LABA）治疗。近 1 年出现呼吸困难进行性加重，咳嗽频率增加，伴反复肺部感染。尽管多次调整哮喘治疗方案（包括升阶治疗），症状仍未改善。

一次偶然机会，患者因出现贫血症状而接受了影像学检查，胸部CT检查发现左主支气管内占位性病变，随即转诊至支气管镜介入检查门诊接受进一步检查，复查胸部CT发现左主支气管远端带蒂软组织肿物致管腔狭窄，同时合并胸腔内脏反位（主动脉与下腔静脉左右径线互换）及多脾症（图 1），但腹部脏器位置正常。

图 1（A）胸部 X 线显示右位心及左下叶部分萎陷；（B）增强胸部 CT 轴位图像显示左肺门病变（箭头及红色圆圈所示）；（C）冠状位图像显示左主支气管（LMB）远端病变，其衰减值与周围软组织相似；（D）多脾症（红色圆圈勾勒）、右侧降主动脉（Ao）及左侧下腔静脉（IVC）

随后为患者开具硬质支气管镜检查，见支气管树解剖变异，左右支气管形态反转。在左支气管树中，一表面光滑、带蒂的血管性肿物阻塞 "左中间段支气管"，其基底部位于 "左中叶" 开口处（图 2）。采用冷冻切除术切除肿物，残余部分基底以 980nm 半导体激光消融（图 2）。术后气道评估显示右肺两叶、左肺三叶结构。病理检查提示表面为良性呼吸道腺上皮，其下为成熟脂肪组织，未见细胞异型性（图 2），确诊为内支气管脂肪瘤。

术后患者症状迅速缓解，哮喘治疗成功降级，3 个月随访显示气道黏膜修复良好（图 2F），12 个月后随访支气管镜检查显示白光及窄带成像下均无肉眼可见复发，活检亦未发现肿瘤细胞（图 2），5年随访期间未出现复发。

图 2（A、B）左支气管树及左中间段支气管（LBI）内可见光滑圆形活动性病变（箭头所示）；（C）病变经机械减容、冷冻切除及激光切除术消融基底部后的表现；（D、E）苏木精-伊红染色（×100及×200 倍放大）显示成熟脂肪组织；（F）3 个月后随访支气管镜检查显示黏膜修复，仅残留瘢痕。

病例讨论

支气管内脂肪瘤是起源于支气管黏膜下层脂肪组织的罕见良性肿瘤，发病率极低，约占所有肺部肿瘤的 0.1%-0.5%，占肺部良性肿瘤的 3.2%-13%。其临床表现具有隐匿性，早期常无症状，随着瘤体增大可出现咳嗽、呼吸困难、喘鸣及反复肺部感染等症状，与哮喘急性发作高度相似。本例患者长期被误诊为哮喘加重，直至影像学检查发现气道占位，提示临床医生应对规范治疗无效的哮喘患者保持高度警惕。

CT 检查在本病诊断中具有关键价值，典型表现为支气管腔内脂肪密度影（CT衰减值介于 - 40~-120HU），边界清晰，增强扫描无明显强化。胸部CT可以准确显示支气管内脂肪瘤的形状、大小、位置、管腔狭窄程度、与支气管壁的关系，但当病灶体积较小，特别是局限在细支气管腔内时此时就需要借助内镜检查手段。然支气管镜活检也有一定困难，因支气管内脂肪瘤的表面往往有固体囊性组织覆盖．且瘤体表面光滑，质地较脆，易碎。部分可随呼吸摆动，易导致漏诊。因此，CT 联合支气管镜检查是提高诊断准确性的重要策略。

支气管内脂肪瘤的治疗以解除气道梗阻为核心，根据肿瘤大小、位置及患者全身状况选择个体化方案：

➤支气管镜介入治疗：对于带蒂、直径＜2.5cm 的管内型肿瘤，可通过冷冻切除、激光消融或电圈套器等微创技术实现根治。本例患者采用冷冻联合激光治疗，术后症状迅速缓解，5 年随访无复发。

➤外科手术：适用于肿瘤基底较宽、侵犯周围组织或合并远端肺组织不可逆损害者，术式包括肺叶切除或开胸肿瘤摘除。

➤预后：根据既往病例报告随访发现，支气管内脂肪瘤无论进行何种方式切除，几乎不会复发

本例特殊性与临床启示

➤解剖变异的挑战：患者合并胸腔内脏反位（右位心、纵隔结构镜像反转）及多脾症，导致支气管树解剖结构异常，增加了支气管镜操作难度。术中需通过硬质支气管镜精准识别变异的 "左中叶" 开口，制定个体化手术路径。

➤误诊机制分析：哮喘患者出现以下情况时需警惕气道占位：①规范治疗后症状无改善；②反复同一部位感染；③肺功能提示固定性气流受限。本例患者长期被归因于哮喘控制不佳，直至贫血检查偶然发现病灶。

➤罕见病的综合管理：胸腔内脏反位合并支气管内脂肪瘤的病例全球报道不足百例，需多学科协作制定诊疗方案。本例通过介入呼吸病学技术成功解除梗阻，避免了开胸手术风险。

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