T1神经根切断术治疗中枢性手屈曲痉挛专家共识(2024)
2025-03-04 来源:中国修复重建外科杂志


作者:神经根切断术治疗中枢性手屈曲痉挛专家共识制定小组  李文军


中枢性肢体痉挛是中枢神经系统损伤(脑外伤、脑卒中、脑瘫、脊髓损伤等)后的一种常见并发症,其中上肢痉挛瘫典型体征是肩关节内收内旋、肘关节屈曲、前臂旋前、腕关节屈曲、手指屈曲、拇指掌心手,常伴随患者活动能力丧失,严重影响生活质量。降低肌张力、缓解痉挛是恢复肢体功能的前提。上肢功能最终靠手来完成,所以只有解除了手的屈指痉挛,中枢性上肢痉挛瘫的治疗才能取得较好疗效。


对于中枢性手屈曲痉挛,目前临床常用术式包括选择性脊神经后根切断术、超选择性神经切断术、C7或C8神经根切断术以及健侧C7移位术等,但术后均容易复发。T1神经根切断术是近年提出的一种有效缓解中枢性手屈曲痉挛的新术式,正逐步成为治疗中枢性手屈曲痉挛的首选干预手段,但目前尚无规范、统一的诊疗流程。为此,首都医科大学附属北京积水潭医院、中山大学附属第一医院、中国人民解放军联勤保障部队第920医院、中南大学湘雅医院、济南市第三人民医院、山东省立医院、威海市中心医院等单位组织相关专家,经过充分谈论并结合临床经验,最终形成“T1神经根切断术治疗中枢性手屈曲痉挛专家共识(2024)”。本共识从中枢性手屈曲痉挛的病因、症状表现、功能评估以及T1神经根切断术适应证、手术原则与流程、康复方案等方面进行总结,提出规范化方案,供临床医生参考,以期进一步提升中枢性手屈曲痉挛的诊治水平。


中枢性手屈曲痉挛病因及发病机制


病因      中枢性手屈曲痉挛是上运动神经元损伤导致,包括皮质脊髓束和皮质脑干束等传导通路被破坏。这种损伤导致抑制性信号减少,进而引起下运动神经元过度激活,表现为肌肉异常收缩和痉挛。具体病因包括:①脑卒中:17%~43%脑卒中患者会出现不同程度肢体痉挛性瘫痪;②脑外伤:包括外伤性脑损伤和脑手术后并发症,尤其是在脑皮质或内囊受损时;③脊髓损伤:中枢性手屈曲痉挛常发生在颈部脊髓损伤患者;④脑瘫:80%脑瘫患儿表现为痉挛型瘫痪;⑤多发性硬化:这种以中枢神经系统脱髓鞘为特点的疾病,通常伴有痉挛和运动功能障碍;⑥其他神经系统疾病:如颅内肿瘤、脊髓病变、肌萎缩侧索硬化等均可引起肢体痉挛。


发病机制      中枢性手屈曲痉挛始动因素是脑皮质及锥体束损伤后脑干网状结构对脊髓前角α及γ运动神经元的抑制作用减弱。脊髓前角γ运动神经元发出的Ⅰa类神经纤维分布于肌梭内特化的无横纹的肌纤维部分,感受张力变化并将输出信号通过神经干、脊神经后根上传到脊髓后角,通过中间神经元与脊髓前角α运动神经元形成突触,脊髓前角α运动神经元发出的神经纤维支配梭外肌并使其收缩,完成一次肌张力反射,也称为“γ-环路”。γ反射的低级中枢在脊髓,并受脊髓以上的上运动神经元所调控。γ运动神经元的过度兴奋会造成肌梭兴奋性增高,传出信号增多,使α运动神经元支配的肌肉收缩增强并处于痉挛状态。


中枢性手屈曲痉挛临床症状及表现


①手屈曲痉挛:手指各个关节处于屈曲位,被动牵拉手指伸直时有明显肌紧张。部分患者由于屈指肌张力大严重影响主动伸指功能,另外部分患者因伸指肌麻痹,伸指功能完全丧失。②挛缩及固定畸形:手指和腕关节长时间处于屈曲位,容易导致腕、手掌和手指软组织、关节囊及屈指肌腱挛缩,进而出现腕关节及各指间关节挛缩甚至僵硬。③疼痛:由于肌肉持续高张力状态,相应关节受到过度牵拉力影响,患者往往伴有中度到重度疼痛,尤其是进行牵伸时。长期痉挛患者由于相应关节退变,在活动时疼痛会加重。④拇指掌心手:大多数患者也会有拇指掌心手畸形表现,主要是由于拇长屈肌腱、拇短展肌、拇短屈肌、拇收肌和第1背侧骨间肌肌张力高导致,严重影响手功能。


中枢性手屈曲痉挛功能评估


全面的功能评估有助于了解患者具体情况,并为手术治疗提供依据。临床常用功能评估方法包括:①改良Ashworth分级量表(MAS):主要用于评估肌肉痉挛严重程度并监测治疗效果。②Fugl-Meyer上肢运动功能评估量表:可以评估患者肢体运动控制情况,评估时结合智能化评估技术和装备,可避免检查操作者的主观影响,减少对专业技术人员的依赖,且能实现远程自助评估,对于标准、规范、客观地进行功能评估,以及提升评估的便捷性和可及性均有重要意义。③手臂动作调查测试量表(ARAT):通过对上肢及手的抓、握、捏和粗大运动进行评分,可以较准确地评估上肢、特别是手功能。④Barthel指数:涵盖进食、穿衣、洗漱等方面的功能,可评估手功能受限对患者整体生活质量的影响。⑤表面肌电图:通过检测痉挛肌肉的电活动水平,提供痉挛肌群活动的客观数据,有助于术前评估和术后效果监测。⑥视觉模拟评分(VAS):用于评估患者主观疼痛感受。


T1神经根切断术原理


从功能解剖分析,屈指深、浅肌由臂丛C8、T1共同支配且以C8为主,理论上切断C8缓解屈指痉挛疗效好,但文献报道随着术后时间延长,患者肌张力均回到术前水平。因此,臂丛神经根切断术的作用单纯用γ-环路机制难以解释。目前,T1神经根切断术临床应用取得了良好效果,具体机制仍未明确,一种可能的解释是肌张力增高的始动因素为上运动神经元损伤,因此大脑皮质特定运动功能区域损伤累及的范围越大、越严重,对对应脊髓节段的前角γ运动神经元的抑制作用减弱就越明显,导致的肌痉挛也越严重。支配手内在肌即手精细功能的神经纤维来自C8及T1且以T1为主,推测T1在大脑皮质控制手运动功能的区域所占据的面积应较C8大,故当大脑皮质广泛损伤后,脊髓T1节段前角γ运动神经元的兴奋性反应性增强应该较C8节段更显著,其在屈指痉挛中的作用也更大,因此T1切断抑制γ-环路的兴奋性较C8切断更有效。


T1神经根切断术适应证、禁忌证及手术时机


手术适应证     ①手屈曲痉挛,屈指肌张力MAS分级2~4级,屈指肌力≥3级,伸指肌力≥2~3级,但因屈侧肌张力高而导致伸指困难,伴或不伴手指屈伸活动协调性差。屈指肌无明显肌腱挛缩,以及掌指关节、指间关节无明显挛缩及僵硬,为单纯T1神经根切断术最佳适应证。②屈指肌张力MAS分级>2级,屈指肌力≥3级,伸指肌麻痹(肌力为0)导致无伸指功能,或者预估即使T1神经根切断屈指肌张力降低后,因伸指肌力差也无法恢复伸指功能,术前应规划伸指功能重建。③屈指肌张力MAS分级≥3级,屈指肌力≥3级,伴有屈指肌挛缩(麻醉后被动活动仍受限),在进行T1神经根切断同时行屈肌起点下移术,尤其是肌张力>3级且屈指挛缩较明显时。④屈指肌张力MAS分级2级,屈指肌力≥3级,因屈指肌张力高而导致手指屈伸活动协调性差,尤其是脑瘫患儿,可采用T1神经根部分切断术切断50%~70%(1/2~2/3)。⑤痉挛引起非运动功能障碍:严重的屈指痉挛不仅影响患者运动功能,还可能导致严重疼痛、关节畸形以及持续心理负担。此外,持续的痉挛也影响手部卫生护理。因此,T1神经根切断术对于痉挛引起的非运动功能改善也具有重要意义。


手术禁忌证     ①合并严重且发作频次高的癫痫以及原发病仍有进展;②脑出血患者其脑血管畸形未处理,存在再出血风险;③上肢各关节挛缩并出现固定僵硬畸形无法改善;④患者和家属不理解手术只是改善功能,并非恢复至正常功能治愈功能,和无意愿手术治疗。


手术时机     年龄3~80岁;脑外伤及脑卒中导致的中枢性屈指痉挛瘫病程≥12个月(如果12个月时康复锻炼仍有功能改善,建议延长至18个月后手术)或脑瘫病程≥3年;经过系统的内科及康复治疗,功能恢复进入平台期,继续康复治疗功能已无明显改善者。


T1神经根切断术围术期管理与技术要点


术前准备     由于中枢性手屈曲痉挛患者伴有中枢性神经系统其他原发疾病,围术期需相关疾病科室进行多学科会诊,包括麻醉科等,以保障患者安全并有详细手术知情同意。术前采用臂丛磁共振神经成像和超声检查,了解锁骨上臂丛神经根、干,尤其是C8及T1神经根走行及长度等情况,是否有解剖变异,为手术中准确快速寻找T1提供参考。


麻醉及手术操作     手术采用气管插管全身麻醉。①T1神经根切断术:作锁骨上横切口,切开颈阔肌,保护颈丛皮神经,牵开肩胛舌骨肌显露臂丛。术中先显露肩胛上神经,以此向近端确定上干,再确定中干和下干。T1神经根位置深在,需要先确定锁骨下动脉及第1肋骨,找到下干后,沿下干向近端追踪再显露T1神经根。T1神经根走行在第1肋下方及深面,显露过程中要避免损伤锁骨下动脉及其分支。找到T1神经根后,可采用机械刺激观察是否可诱发屈指动作。使用利多卡因外膜下封闭后等待2min并切断。同时在切断前可在预切断部位近端用5-0聚丙烯缝合线轻微结扎以预防可能出现的前臂和手部疼痛。为了预防神经再生,切断后可切除一小段T1神经根。颈部短粗、颈部肌肉发达以及脑瘫患者可能术中发现C8和T1汇合的下干较短,甚至紧贴第1肋骨,无法很好显露T1神经根时,可以将第1肋骨切除部分,或沿着C8神经根走行向远端分离切开外膜,以方便更好显露T1并切断。手术过程中注意尽量减少对臂丛上、中干的干扰。②T1神经根部分切断术:对于肌张力MAS分级为2级的患者,可以采用T1神经根部分切断术,切断比例为50%~70%,保留T1靠近第1肋部分,切断其前上方(靠近C8神经根)部分,以保留前臂内侧皮神经的功能。


术后并发症及预防      T1切断后原屈指肌力可能会降低,大多会在1~3个月恢复到术前状态,术中牵拉和分离下干,尤其是C8神经根时动作轻柔,以防止过度牵拉造成C8神经功能损伤;少部分患者在术后3~7d出现前臂疼痛,术后可以预防性使用止痛药物,推荐采用普瑞巴林联合塞来昔布3周。此外,对于完全切断患者,有时会出现前臂内侧麻木,均在术后6周左右逐渐减轻或消失。


T1神经根切断术后康复方案


手功能感觉康复和精细训练     术后1个月佩戴伸指支具,白天卸下支具定期进行屈伸指主被动训练,夜间持续佩戴。通过Rood技术和神经肌肉本体感觉促进疗法等促进感觉障碍的康复,同时结合患者的手功能特点,设计精细的手功能训练方案和日常生活活动训练,重点包括抓握、放物、对指、旋转等动作和洗漱、进餐取食、使用手机、穿脱衣服等能力的逐步恢复。每天多次小强度训练有助于神经肌肉连接的重塑和功能恢复。


电刺激和肌肉再教育      利用电刺激技术可以激活萎缩的肌肉,帮助患者重建肌肉控制。肌肉再教育训练可通过生物反馈设备帮助患者重建手部运动功能。


脑机接口(BCI)       和外骨骼机器人辅助的一体化康复BCI技术是近年来迅速发展的前沿技术,通过读取大脑神经电信号并将其转化为指令,可以直接控制外部设备。这项技术在神经康复领域显示出了巨大的应用潜力,特别是对于中枢性手屈曲痉挛患者,提供了一种直接影响大脑功能和肌肉运动的新途径。①早期康复干预:BCI技术可以在术后早期阶段即介入康复训练,在术后手部肌肉尚未完全恢复情况下,通过大脑信号直接驱动康复设备,如外骨骼手套等,帮助患者进行手部抓握、放物等动作,防止肌肉废用性萎缩,同时促进大脑与手部之间神经通路的重新连接,刺激中枢神经系统重新调整损伤后的神经回路,帮助患者恢复手部主动控制能力。②结合虚拟现实(VR)进行康复训练:BCI与VR技术的结合能够为患者提供更加丰富的感官反馈体验。患者通过BCI技术在虚拟环境中进行手部动作训练,这种实时反馈机制可以强化神经信号的重塑效果,同时为患者提供更加身临其境的训练体验,增强康复的积极性。③结合外骨骼机器人实现双向增强:患者通过BCI控制外骨骼机器人进行手部运动训练;而外骨骼机器人不仅能帮助患者完成力量较弱的动作,还可以通过提供力反馈刺激患者的肌肉和神经回路。这种双向互动模式能够显著提升康复的效果,帮助患者更快恢复手功能。


来源:中国修复重建外科杂志2025年3月第39卷第3期

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