作者：康佳佳，何昀，重庆医科大学附属儿童医院
静脉畸形（venous malformation， VM）是静脉壁血管平滑肌细胞生长紊乱、静脉丛纡曲扩张所致先天性非增殖性血管病变，约占血管畸形的70%；可发生于任何部位，并逐渐增大。治疗VM 方法包括硬化治疗、手术切除及激光治疗等，尤以硬化治疗应用最广，为一线治疗方案；由于单次硬化剂用量受患者体质量限制，故对大多数VM 需进行多次硬化治疗；高效、便捷评估硬化治疗VM 效果对于制定后续诊疗方案及提升患者满意度十分重要。
1.临床评估
VM 分为局灶性、多灶性或弥漫性VM，可见于皮肤、口腔黏膜、肌肉、骨骼、胃肠道及中枢神经系统等；多无明显临床症状，部分可表现为疼痛、肿胀、活动受限及出血，影响器官或组织功能。
STOR 等提出可利用生活质量问卷评估VM患者主要症状，如疼痛及对其皮肤外观等的影响，进而观察硬化治疗VM 效果。ÇY 等通过电话、门诊随访经硬化治疗VM 患者，根据主观诊疗效果（包括疼痛、肿胀、功能障碍等症状及皮肤外观变化）及治疗满意度评估疗效。ZHAN 等根据症状改善程度将硬化治疗VM 效果分为4 级：Ⅰ级，症状、体征均无改善；Ⅱ级，疼痛、麻木或肿胀略有缓解，功能障碍/皮肤色素沉着略有改善；Ⅲ级，疼痛、麻木或肿胀减轻至可耐受，功能恢复至可满足日常生活/皮肤色素沉着明显改善但尚非正常；Ⅳ级，无疼痛、麻木、肿胀或功能障碍，皮肤无色素沉着。
另有学者结合脉管畸形“治疗结局核心指标”设计评估血管畸形治疗结局问卷，就疼痛、生活影响、情感与社会影响及肢体活动功能4 个方面对患者进行随访，结果更为可靠，有待后续进一步开展。临床仅极少数病变范围小且局限的VM 可被完全治愈，而对于绝大多数VM 的治疗目标在于减轻疼痛及延缓疾病进展。
临床评估可直接反映患者对治疗效果的满意度，为判断硬化治疗VM 效果的重要方法之一；但目前临床评估量表众多，尚无明确方法或标准，且结果受主观因素影响较大，需结合影像学方法进行综合评估。
2.凝血指标
VM 可引发血管内微血栓反复形成并溶解，大量消耗凝血因子，进一步致局限性血管内凝血，表现为纤维蛋白原降低、
YU 等观察61 例接受
3.影像学评价
3.1 超声
VM 超声多表现为边缘清晰的低回声病变及无回声扩张管道状结构，CDFI 呈单或双向血流信号；硬化治疗后CDFI 可见血流改变或血栓形成。BAI 等利用超声观察硬化治疗VM 效果，以病灶高回声、体积缩小≥80%、异常血流信号完全消失为优秀，以病灶高回声、体积缩小≥60% 且＜80%、异常血流信号基本消失为良好，以病灶中等回声、体积缩小≥40% 且＜60%、异常血流信号基本消失为一般，以病灶低回声、体积缩小＜40%、血流信号异常为较差。
NICHAT 等则仅依据二维超声所见将硬化治疗低流量血管畸形效果分为6 级，分别代表病灶体积增大、体积无变化、体积缩小1%～25%、体积缩小26%～50%、体积缩小51%～75% 及体积缩小76%～100%；且发现超声与MRI 评估硬化治疗效果显著相关。常规超声显示VM 范围、形态及血流较清晰，但易受操作者主观因素影响，显示深部病变欠精准，且施加压力可能造成病灶形变而影响判断。
超声弹性成像，包括剪切波弹性成像（shear wave elastography， SWE） 及应变弹性成像（strain elastography， SE）等，可定量组织弹性信息及评估组织硬度。VM 经硬化治疗后出现的血管闭塞、纤维化及组织成分改变为SWE/SE 评价硬化治疗效果提供了基础。VM 经硬化治疗后弹性分数及杨氏模量显著增加提示其硬度改变、病情好转。
超声弹性成像还能评估病灶周围正常组织弹性信息，判断其是否为硬化剂累及。总体而言，弹性成像技术可在一定程度上减少操作者主观因素的影响，有利于标准化评估硬化治疗VM 效果；但不同类型弹性成像系统的质量控制模式不同，难以明确所施加的确切压力，使其重复性受限。超声造影（contrast-enhanced ultrasound， CEUS）利用造影剂增强人体血流信号，可观察组织及病变的微血管灌注信息。
WIESINGER 等基于CEUS 时间-强度曲线分析197 例经硬化和/或手术治疗的血管畸形患者，发现治疗后VM 病灶中心及周围组织曲线下面积（area under the curve， AUC）均显著降低；HUF等前瞻性纳入23 例VM 患者，分别于硬化治疗前、后行CEUS 检查，发现治疗后造影剂通过病灶平均时间明显缩短［（42.67±11.64）s vs.（34.61±10.43）s］。以上研究结果均表明，以CEUS 动态评估硬化治疗前、后VM 病灶毛细血管变化具有可行性。
多光谱光声断层扫描（multispectral optoacoustictomography， MSOT）基于光声效应以及
3.2 MRI
MRI 软组织分辨率良好，可清晰显示VM病变范围、结构及其与周围组织的关系，为目前诊断VM 的首选方案，同时广泛用于硬化治疗后随访。治疗前VM 多呈T1WI 低/等信号、T2WI 及脂肪抑制T2WI 高信号；硬化治疗VM 有效时，病灶体积缩小、局部出现纤维化，T1WI 呈更低信号。基于MRI 所测VM 直径及体积可评估硬化治疗效果。
VOLLHERBST 等根据MRI 所示病灶体积将治疗效果分为5 级：0 级（恶化）指病灶体积增加＞10%，1 级（不变）指病灶体积增大≤10% 或缩小＜10%，2 级（轻微改善）指病灶体积减小≥10% 且＜25%，3 级（中等改善）指病灶体积缩小≥25% 但＜50%，4 级（明显改善）为病灶体积缩小≥50%。
功能MRI（functional MRI， fMRI），如动态增强MRI、弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）、磁敏感加权成像（susceptibility-weightedimaging， SWI）等技术用于评价VM 疗效具有广阔前景。
既往研究发现，MRI 所示增强速率为血管内硬化治疗VM 效果的独立预测因素［OR=2.706，95%CI（1.185，6.179）］，提示动态增强MRI 可通过反映病灶血流动力学而评估残余病灶、指导后续治疗方案。硬化治疗VM 可诱发血栓形成，改变病灶血流动力学。
DWI 对组织水分子布朗运动敏感。GERWING 等基于DWI 参数构建的影像组学模型预测硬化治疗VM 临床结局的效能良好。SWI 根据不同组织间磁敏感差异进行成像，用于静脉成像有赖于其内脱氧血红蛋白含量。
VM 内血流缓慢，脱氧血红蛋白含量较高，而硬化治疗可致微血栓形成、脱氧血红蛋白含量减低，这为评估硬化治疗VM 效果提供了新思路，有待后续深入研究。值得关注的是，也有学者认为，对于部分VM，临床评估硬化治疗效果明显优于MRI，故临床应以主观评估为主，而无需逐一进行MR 检查。
3.3 CT
VM 在平扫CT 中多表现为均匀等密度影，伴出血或含脂肪/静脉石成分时表现为不均匀高密度影。目前较少应用CT 诊断VM 及评价疗效，仅当VM 可能累及骨骼时酌情进行CT 检查以明确骨质受累范围。
3.4 静脉造影
静脉造影是诊断VM 的金标准，但不作为常规诊断方法；临床多于硬化治疗VM 同时行静脉造影，以显示引流静脉并指导硬化，一般不单独用于评价疗效。
4. 小结与展望
目前对于如何评估硬化治疗VM 效果尚缺乏统一认识或标准，多采用多种方式进行综合评价，以临床评估为主、影像学手段为辅；而凝血参数有望成为新的评价指标。影像学技术中，超声为长期随访VM 的首选方法，而对于MRI 评估疗效的价值尚有争议。未来应着眼于制定规范的临床评价标准，进一步挖掘凝血指标的应用价值，明确各种影像学检查应用时机。
来源：康佳佳,何昀.临床及影像学评价硬化治疗静脉畸形效果研究进展[J].中国介入影像与治疗学,2024,21(02):114-117.
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