作者：苏晓荣，王瑷琳，铁红霞，魏传敏等，甘肃省妇幼保健院超声科

肝脏肿瘤约占所有胎儿和新生儿肿瘤的5%，其中肝血管内皮瘤(hepatic hemangioma，HEHE)为最常见的良性肝肿瘤，约占儿科常见肝肿瘤的12%［1］ 。但产前诊断甚少，因产科超声检查多因常规产检而偶然发现，发病率仍不确定。据文献报道，较小的胎儿期HEHE于产后大多可以自然消退，但巨大胎儿HEHE(肿块直径＞40 mm)［2］ 可能导致严重并发症，如不及时干预，新生儿死亡率达30%～100%［3］ 。因此，早期鉴别诊断和及时治疗十分重要。本文对经磁共振成像(MＲI)或手术病理证实的7例病例进行回顾性分析，旨在提高对胎儿HEHE超声图像特征的认识，为临床进一步治疗及预后提供重要价值。

1资料与方法

1.1一般资料选取2020年1月至2022年5月在甘肃省妇幼保健院行产前超声诊断为HEHE，并经MＲI或产后手术病理检查证实的7例HEHE病例。均为单胎。孕妇年龄26～34岁，平均年龄30岁，检查孕周24～39周，平均孕周30周。4例胎儿行染色体检查，未发现染色体异常，3例胎儿因家属拒绝未获得染色体结果。

1.2仪器与方法使用美国GE公司Voluson E8、E10彩色多普勒超声诊断仪，腹部容积探头，频率2.0～5.0 MHz。取孕妇仰卧位，选择产科超声检查条件，依据中华医学会超声医学分会《超声产前筛查指南(2022)》［4］ 对胎儿主要解剖结构进行检查及评估相关生长发育情况。着重观察肝脏肿物的位置、大小、形态、边界、内部回声及与周围组织的关系。对超声检查诊断为胎儿HEHE的孕妇均追踪随访至产后，与产后MＲI或病理结果对照，总结胎儿HEHE的超声图像特征。同时行产后彩色多普勒超声监测病变的大小、内部回声和血流，结合临床评估患儿生长发育情况。

2结果

2.1孕妇临床特点7例孕妇均在常规产前检查中偶然发现，否认毒物接触史、遗传疾病和家族史。其中6例未合并妊娠期糖尿病、妊娠期高血压疾病等并发症，定期产前检查随访观察至终止妊娠，产后恢复较好;1例因重度子痫前期，于孕34周行剖宫产术，产后产妇及患儿常规护理，各项指标均正常。

2.2胎儿超声表现7例胎儿HEHE均为边界清晰的单发肿块，4例位于肝左叶，3例位于肝右叶。肿块大小从9 mm×8 mm至46 mm×40 mm不等。3例高回声，1例低回声，3例混合回声，其中混合回声中2例肿块直径＞40 mm。彩色多普勒血流显示1例直径＜10 mm的HEHE肿块未采集到明显血流信号，余6例血流信号丰富，且以静脉血流频谱为主。3例孕中期(14～28周)检出肿块，余4例在孕晚期(≥28周)检出;产前诊断出1例胎儿HEHE合并卵圆瓣冗长并卵圆瓣膨出瘤。二维声像图所示胎儿肝左叶低回声占位，彩色血流声像图可见病灶周边采集到丰富的血流信号，血管分支进入到病灶内，血流频谱呈低-中等血流阻力指数，见图1。

2.3妊娠结局及随访情况所有病例均随访至2023年6月，3例直径＜15 mm肿块宫内未行干预措施，孕晚期肿块消失;2例产后应用激素保守治疗，肿块于6个月内消退，2例直径＞40 mm跟踪随访，产后患儿行介入治疗，病灶均有不同程度缩小，血流信号减少，并出现钙化斑。4例经阴道分娩，2例肿块直径较大者行剖宫产手术，1例于孕34周因重度子痫前期行剖宫产手术，娩出一女性婴儿，体质量2120 g，Apgar评分1、5、10 min评分别为9、10、10分。产前超声诊断为卵圆瓣膨出瘤胎儿，产后复查超声心动图检查，卵圆瓣关闭，心脏无任何异常。所有患儿生长发育恢复情况同正常儿，见表1。

3讨论

胎儿肝脏肿瘤的50%以上为血管瘤，其次为间质错构瘤，肝母细胞瘤为小儿肝脏最常见的恶性肿瘤，但在胎儿期发病率远远低于前两者［5］ 。HEHE可发生在任一叶或两叶。病变可以单发，也可以多发，大小形态不一。近年来，随着产前筛查技术的不断发展，超声已作为产前检查的首选手段，而HEHE多在孕晚期常规产前检查中偶然发现。

本研究报道了7例胎儿HEHE，在孕24～39周通过二维超声诊断，其中3例孕中期检出，余4例在孕晚期检出，孕晚期检出率(57%)低于以往文献报道［6］，可能与样本量较少有关。胎儿HEHE最显著的超声特征为偶然发现肝脏中存在一个边界清晰、高回声或混合回声、以实性为主的肿块。一旦发现，结合彩色多普勒确定肿瘤的血供来源，并评估潜在的血流动力学并发症。Sepulveda等［7］ 研究发现，巨大肝血管瘤在产前二维超声上肿块边界清晰，与正常肝脏相比为低回声，病灶呈均匀或非均匀低回声，病变中有无钙化的坏死区域和囊腔，与本研究中2例巨大肝血管瘤超声表现相似。本组所有病例追踪随访观察其预后结局，患儿产后超声检查结果与产前一致，其中肿块直径较小胎儿于孕晚期及产后均完全消退，与以往文献报道一致［3］ 。

胎儿HEHE主要与间质错构瘤、肝母细胞瘤和转移性恶性肿瘤相鉴别［8］ 。一般来说，HEHE是一种界限清楚的混合性实性病变，彩色多普勒显示肿块周边及内部采集到丰富的血流信号，以静脉血流为主，且部分病例存在动静脉瘘。这些特征与间质错构瘤不同，间质错构瘤通常有多个囊肿，由厚间隔分隔，无动静脉畸形。肝母细胞瘤超声特征为边界清楚的分叶状实性肿块，呈“轮辐状”，血管化不良，钙化粗密。而转移性肝肿瘤具有典型的“牛眼征”和原发病灶。

据报道，胎儿期小型HEHE通常无症状，很少需要治疗［2］ 。相比之下，巨大HEHE(平均直径＞40 mm)发生率低于小型HEHE，但可导致严重并发症，如高输出量充血性心力衰竭、贫血或水肿等迹象，危及胎儿的生存。如果不及时干预，新生儿死亡率达30%～100%。同时，胎儿HEHE的潜在并发症是血管瘤中血小板滞留，出现胎儿血小板减少症，导致消耗性凝血病，但是宫内无法进行无创评估，本研究通过测量脐动脉及大脑中动脉峰值速度(MCA-PSV)血流频谱，排除了宫内贫血，从而避免了对胎儿造成进一步风险。本组病例中，3例直径＜15 mm肿块，宫内未干预治疗，随访复查中发现肿块大小未见明显变化，且于孕晚期消失，可能与肝脏血管发育异常，随着孕周的增加，血管慢慢萎缩所致有关;2例产后行激素保守治疗，超声定期观察肿块于6个月内完全消退;而2例直径＞40 mm出生后行介入治疗，彩色多普勒随访观察肿块有不同程度缩小，血流信号减少，并可见多发钙化斑形成。本研究中4例顺产，3例行剖宫产手术，其中1例孕34周因重度子痫前期行剖宫产手术娩出一女性婴儿，患儿产后Apgar评分1、5、10 min为9-10-10分，无明显呼吸不适等症状;2例因产前检出肿瘤较大，考虑到胎儿可能会受到羊水过多和继发于下腔静脉和脐静脉受压水肿的威胁，阴道分娩会导致创伤性肿瘤破裂，造成严重后果，选择了剖宫产。因此，对于肿瘤直径较大或有早产风险的胎儿，剖宫产是首选。

以往研究发现胎儿期HEHE在出生时达到最大尺寸，随后逐渐消失。Zavras等［9］ 在对婴儿肝血管瘤(infantile hepatic hemangioma，IHH)的报道中阐述IHH大多围产期发现，出生后第1年迅速生长，随后逐渐退化。肝血管瘤的诊断主要基于患者的病史、体格检查和影像学，而很少需要进行病理检查，穿刺活检存在无法控制的出血风险［10］ 。Xu等［11］ 对45例IHH超声与电子计算机断层扫描(CT)/MＲI诊断价值对比分析中，发现目前最佳的首选影像学方法是二维超声联合彩色血流;彩色和频谱多普勒可以显示多种血流模式，具有高频偏移的动脉和静脉波形，以及具有低频信号的动脉和静脉，若频谱多普勒显示具有波形且收缩舒张变化较小的动脉，表明动静脉分流。且超声重复性好、无辐射、无侵袭性、简单经济等特点，成为产前及产后首选检查方法。本研究结果表明，对患有巨大HEHE的胎儿进行准确的产前诊断和定期监测，有助于医生选择最佳分娩方式和时间，并且根据产前及产后影像学检查结果对这些胎儿和新生儿进行适当的治疗，可以改善预后，避免严重的并发症，有助于降低围产期死亡率。本研究中所有病例产前均未出现明显并发症，随访观察预后结局良好，患儿生长发育情况无任何异常。

综上所述，胎儿HEHE在产前多为偶然发现，虽然本研究病例数较少，但其典型的超声表现及规律的疾病演变过程，可以为临床治疗及决策提供更加可靠的依据。相信随着今后继续扩大样本量的研究，诊断经验的丰富，超声联合彩色多普勒血流可以在产前诊断胎儿肝脏肿瘤中提供更加准确的诊断信息，进一步发挥诊断作用。同时，由于超声具有简便、实时动态观察等特点，在随访观察方面具有显著优势。

参考文献略。

来源：实用妇产科杂志2024年8月第40卷第8期

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