肝右叶发育不全是一种极为罕见的先天性异常，指患者既往无疾病或未进行过手术，但右侧主叶裂外侧肝组织缺失，且保留了肝中静脉。肝右叶发育不全常无明显症状，多随着超声检查、计算机断层扫描（CT）或核磁共振成像（MRI）的普及而偶然发现的。本文介绍了一例伴有胆结石和胆总管结石的肝右叶发育不全病例，以供临床医生参考。

患者一般情况

主诉：右上腹部疼痛1年、脂肪餐不耐受症状，长期上腹部烧灼痛

现病史：15年前，患者出现眼球变黄（黄疸），但无右上腹疼痛或发热，并在附近的卫生中心接受口服药物治疗，具体药方不明。

既往史：既往无手术史、外伤史，也无任何肝包虫病危险因素。无糖尿病、高血压、哮喘或任何已知药物过敏史。

体格检查：患者生命体征正常，体质指数（BMI）为23 kg/m 2，就诊时无黄疸、右上腹压痛、腹部无肿块，其余检查未见异常。

辅助检查

腹部超声：胆囊内有多发结石，肝右叶发育不全，左叶增大。

腹部CT：肝右叶缺失，左肝叶和尾状叶代偿性肥大，右门静脉、右肝动脉和右肝静脉缺失。肝后胆囊、胆囊结肠膈肌间有多个不透射线病灶（图1）。

图1 患者CT检查结果

治疗经过

患者入院后行右上象限肋下切口的探查性剖腹手术。术中观察到患者肝脏右叶完全缺失，左叶和尾状叶代偿性肥大，并有一定程度的早期肝硬化。胆囊位于肝脏左叶后方，呈垂直位置，与膈肌相连，横结肠肝曲位于高位。胆囊管曲折进入“肝总管”。胆囊充满结石，胆总管有少量可触及的结石（图2）。

图2 探查性剖腹手术情况

对患者实施了胆囊切除术、胆总管探查和T管引流，患者出院，无围手术期并发症。

患者术后恢复顺利，术后第7天复查胆管造影，未发现胆结石残留（图3）。患者出院后每六个月来随访复诊一次，以监测肝硬化的进展。

图3 胆管造影检查结果

病例讨论

肝叶发育不全应与肝硬化、胆管癌、特发性门脉高压症、既往肝切除术、外伤后萎缩、胆道阻塞、肝静脉闭塞性疾病、包虫囊肿或其他胆道异常引起的肝右叶萎缩相鉴别。CT是诊断肝叶发育不全的最佳方法。典型的图像表现为肝右叶缺失，左叶和尾状叶肥大，门静脉的X线照片显示其右分支缺失或直接延续到肝静脉并流入下腔静脉。

肝右叶发育不全通常与肝右动脉、肝右静脉和门右静脉的缺失有关。同时，门左静脉出现代偿性增厚。部分患者可见肝右动脉分支变细，肝静脉及下腔静脉发育不全。本例患者影像学检查显示肝右静脉、肝右动脉及右门静脉缺失。

肝右叶发育不全患者胆囊通常位于肝脏右侧，紧靠膈肌，位于肝后或肝上。本例胆囊也位于肝脏右侧，垂直于右肋弓和膈肌右穹窿之间。既往研究表明，先天性肝叶发育不全对左叶的影响大于对右叶的影响，且右叶发育不全在男性中略多。然而，本例患者为女性右叶发育不全。

尽管肝右叶发育不全较为罕见，但在实际临床工作中仍有可能会遇到此种病例，手术治疗需要彻底了解肝脏周围结构的异常位置，一旦发现异常，即需获得患者的知情同意后仔细规划手术。多数患者都表现出一定程度的肝硬化，因此建议定期与肝病专家和肝胆胰外科医生进行随访。