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由中国临床肿瘤学会(CSCO)、北京市希思科临床肿瘤学研究基金会联合主办的2024年CSCO指南大会于4月26-27日在济南举办。本次大会将发布最新版CSCO指南。会上,哈尔滨血液病肿瘤研究所贡铁军教授和上海交通大学医学院附属瑞金医院闫骅教授就2024 CSCO《恶性血液病诊疗指南》更新要点进行了细致精彩的讲解。医脉通将主要内容整理如下。
成人
治疗前评估:分子生物学检查中增加“免疫组库NGS(深度10-6)”作为III级推荐。
诊断:增加表“WHO 2022(第5版)前体淋巴细胞肿瘤分类”。
ALL治疗反应的定义:新版指南采用NCCN 2023第4版。
费城
诱导治疗:注释中强调“对有条件且有意愿的患者,鼓励参加探索性的前瞻性临床研究”。
缓解后治疗:增加对分子和遗传学标危组,MRD持续阴性的患者“有条件者
费城染色体阳性ALL
诱导治疗:注释中增加“近年研究显示,二、三代TKI可能获得更好和更深的分子生物学缓解”。
缓解后治疗:年龄≥65岁组,增加“有条件者贝林妥欧单抗联合TKI巩固治疗后进入维持治疗”,作为I级推荐。
中枢神经系统白血病
表格中增加CNSL治疗反应。
复发难治性ALL
费城染色体阴性ALL调整“CAR-T”为I级推荐。
费城染色体阳性ALL调整“贝林妥欧衔接抗体,奥加伊妥珠偶联抗体,CAR-T”作为I级推荐。
T-ALL增加“CAR-T”为II级推荐。
成人(<60岁)
成人(≥60岁)急性髓系白血病(非APL)
分子学检测:U2AF1、SRSF2、ZRSR2、EZH2、BCOR、STAG2突变由II级推荐改为I级推荐。
诊断、分类中新加:参考ICC及2022ELN,需要原始细胞≥10%。
诱导缓解治疗:根据ELN等指南,
靶向CD33单抗目前未在中国上市,新版指南中取消了II级推荐。
Unfit患者I级推荐AZA/DAC+
复发难治性急性髓系白血病(非APL)
急性早幼粒白血病
免疫分型中增加了CD38,注释中增加了2个新的变异型APL。
基于预后分层治疗部分,把原推荐的方案做了调整。
慢性淋巴细胞白血病
II级推荐中增加“育龄患者进行妊娠检测和生育保护的讨论”,并增加注释。
在治疗部分的I级推荐中,将
疾病分期:更新为WHO2022版标准,增加ICC诊断标准。
疾病危险度:加入中国学者建立的预后评分系统。增加“ELTS积分被更多认可和使用,用于预测CML相关生存期。Sokal积分不适于二代TKI作为一线治疗的疾病预后分层”。增加“初诊时存在高危附加染色体异常也可能与CML患者不良预后相关”。
慢性期治疗:普纳替尼名称修改为泊那替尼。在国内外推荐的慢性期患者一线TKI中删除博舒替尼。加入
进展期治疗:表中增加注释“化疗方案取决于急变类型,急髓变选择急性髓系白血病化疗方案,急淋变选择急性淋巴细胞白血病化疗方案。”加入奥雷巴替尼。在“根据BCR::ABL1突变状态选择后续治疗”表中增加复合突变的内容。
增加表格“特定BCR::ABL1突变不推荐的治疗”。
TKI治疗期间的疗效监测:TKI治疗反应监测推荐方法中加入了数字PCR。
停药:更新表格“停止TKI治疗的条件”的必要条件。
检查:强调尿(肾)的问诊;尿M蛋白定量;骨髓、病灶、
诊断:修订了IgM型骨髓瘤及巨灶性骨髓瘤诊断标准;修订了高危多发性骨髓瘤的诊断标准。
治疗:新诊断治疗修改了部分推荐分类;修改了复发难治MM治疗目标,在复发难治部分增加了
原发性浆细胞白血病
巩固治疗:按照多发性骨髓瘤auto-HSCT适合移植的标准,原则上要求年龄限值由“65岁”修改为“70岁”,与国内指南(2022年修订版)一致。
原发性系统性淀粉样变性
病史及体检:强调肾脏及心脏等问诊及体检。
诊断:活检增加受累部位活检;增加
分期:修订了一些诊断标准。
治疗:增加了IIIB期患者的治疗推荐;修订了复发难治患者治疗推荐。
华氏巨球蛋白血症
治疗指征:“WM相关的外周神经病变”更改为“WM相关的神经病变”。“巨大淋巴结(最大直径≥5cm)更改为“有症状的肿大淋巴结或淋巴结最大直径≥5cm”。
一线治疗选择:将I级推荐中“RCD:R+
疗效标准:删除“WM的疗效判断标准参照第六届国际WM工作组的推荐”及“华氏巨球蛋白血症(WM)疗效评价标准”更改为“WM的疗效判断标准参照第十一届国际WM工作组的推荐”。具体疗效评价标准更新至“第十一届国际WM工作组的推荐”,该标准弱化了髓外病灶在疗效评估中的作用,更多依赖血清IgM水平变化作为疗效评估主要标准。
骨髓增生异常综合征
增加国际共识分类(ICC)2022分型。
“无del(5q)±其他细胞遗传学异常伴RS细胞<15%(RS细胞<5%伴SF3B1突变)”“血清EPO浓度>500IU/L”组下进一步根据IST缓解可能大小分2组。
“某些情况下有用:有选择的单独应用TPO-RA”作为II级推荐。
真性红细胞增多症(PV)
治疗前评估(PV、ET、PMF通用):实验室检查增加“血清免疫固定电泳”。分子学检查增加“(外周血)”。
诊断标准:参考ICC2022。
治疗:一线分层治疗,“
原发性血小板增多症(ET)
诊断标准:参考ICC2022。
治疗:增加“妊娠合并ET”部分。
原发性骨髓纤维化(PMF)
治疗前评估:
诊断标准:参考ICC2022。
治疗:一线分层治疗:无症状者I级推荐增加“临床试验”,II级推荐增加“(聚乙二醇)干扰素α,罗培干扰素α-2b”;“吉卡昔替尼”改为有明显症状、显著牌大和MF相关
“
“放疗”为髓外造血、肺动脉高压和MF相关肢痛的II级推荐。“
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