作者：杨静文，王森，茂林琳等，中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院耳再造一中心
先天性小耳畸形（microtia）又名小耳畸形，为先天性畸形中的主要类型之一[1]。研究[2-3]发现，其可能与第一、二鳃弓及神经嵴细胞不良发育有关。临床主要表现为不同程度的外
随着耳再造治疗策略的不断优化及听力重建领域人工听觉植入技术的不断发展，对于二者如何有效结合的探索也在持续进行[5]。“功能性耳再造”这一概念最初由德国的R Siegert（2003年）提出，代表融合耳再造和外耳道成形术的治疗理念，此后国内外学者们进一步发展了这一联合治疗体系[3,5]。
随着更多人工听觉植入技术的面世及其与耳再造手术联合的实现，现阶段的“功能性耳再造”应更广泛地代表耳再造手术与多种听力重建术式的结合。
目前，临床上广泛应用的耳再造术式主要分为扩张法与非扩张法。耳再造支架材料主要包括自体肋软骨及人工材料多孔高密度聚乙烯（Medpor）等[6-7]。外中耳畸形患者的人工听觉植入装置主要有骨桥、骨锚式助听器及振动声桥，相较于传统的外耳道成形术，这些装置具有治疗满意度较高且并发症较少的优势[8]。其中骨桥因在具备良好听觉增益的同时，风险相对更低，成为了近年来学者们关注的重点。因此，骨桥与耳再造手术联合应用于小耳畸形也成为了学科热点，然而这一联合手术实施过程还有许多问题需要讨论和验证[3,9-10]。目前，国内外对耳再造与骨桥植入的联合手术未形成统一共识，现就国内外联合手术的相关研究进展作一综述。
1耳再造手术进展
耳郭再造术是治疗小耳畸形患者的主要方法，适当的耳再造术式以及性能良好的耳支架是该手术的核心要素[7,11]。当下耳再造术式主要分为扩张法与非扩张法[6]。扩张法手术分为三期，具有可增加无
在耳支架材料方面，自体肋软骨因其安全性较高、无排异反应、再造效果佳等优点，被多数专家所认可并作为首选，但也存在如手术学习曲线较长、供区受损等弊端；人工材料如Medpor支架多作为补充选择，也获得较好的临床应用效果[7]。最新研究[18]对使用肋软骨和Medpor支架的耳再造结果进行了系统评价，数据表明，与自体肋软骨支架相比，Medpor支架的并发症发生率虽更高，但两者的美学效果和便利性的对比结果仍不明确；同时也指出，由于手术效果很大程度是取决于外科医师的经验技术，所以比较两种支架的意义较局限。外科医师在选择重建支架材料时同样需严格评估患者术前情况，根据不同材料的适应证给出对患者最有益的临床建议。除传统材料外，3D生物打印、组织工程耳郭支架等均有良好前景，然而其全面应用于临床仍有一些问题亟待研究[19-20]。国际上对于耳再造术式及耳支架的选择并未达成统一共识，尚需要定期收集临床数据，以对比评估不同治疗技术对患者的益处[3]。
2小耳畸形功能性耳再造联合手术进展
除耳郭重建外，小耳畸形患者治疗的另一重要组成部分是听力重建。目前主要的听力治疗方式包括传统的外耳道鼓室成形术及以骨导助听为主的人工听觉技术，包括植入式、非植入式骨导助听器和人工中耳[21]。20世纪80年代有研究[22]记录了耳再造同期联合外耳道成形术治疗小耳畸形的临床应用，且多年来对于二者联合手术治疗的探索也在持续进行，但目前成形术仍存在术后听力改善不理想、远期治疗效果不佳、二次手术风险较高及外耳道感染、再狭窄等并发症发生率较高等问题[23-24]。早期研究[25-26]指出，相较于经皮骨传导助听器，传统的外耳道鼓室成形术对患者的听力改善更少且并发症更多。因此，植入式为主的人工听觉技术逐渐成为了小耳畸形患者治疗的重要组成部分，耳再造与听觉植入手术联合治疗小耳畸形也逐渐受到人们关注[27]。
现代人工听觉植入设备主要包括人工中耳振动声桥（vibrant sound bridge,VSB）以及骨锚式助听器（bone anchoredhearing aids,BAHA）、骨桥（bonebridge）等骨导助听器。振动声桥可使声音传播更接近生理状态，虽然失真率较低且可带来良好听力学增益，但仍存在手术难度较大，植入物脱位等风险。植入式骨导助听器将声音振动直接通过骨传送至内耳[21]。其中被动穿皮式助听器，如Baha Connect（澳大利亚Cochlear公司）和Ponto Bone Anchored Hearing System（丹麦Oticon medical公司），虽然听力学效果通常令人满意，但仍有植入螺钉周围的皮肤并发症发生率较高的问题；而被动式经皮式助听器，如Baha Attract和Sophono（美国Sophono公司），由于存在外部振动的经皮吸收，助听性能也会相应下降[10]。 骨桥[9]是一种主动经皮植入式骨导助听器，包括内置的植入体及外置的音频处理器两部分，工作原理主要由音频处理器接收声音信号后，通过磁电感应将声音信号转变为电信号，使植入体产生主动振动，通过骨导将声音传至耳蜗[28]。其主要适应证为：听力测试显示为传导性或混合性听力损失者，且植入侧耳所有频率的骨导阈值均>45 d BHL；单侧耳聋者，且健侧耳的骨导阈值须在正常范围内；无耳蜗后或中枢听觉障碍者。目前，在大多数国家，骨桥已获准用于>5岁的患儿[8]。近期多项研究证实了骨桥植入的安全性、高满意度及良好的听力学改善结果，包括长期稳定的听力学增益以及言语识别率的增加，且随着使用时间的延长，其言语识别率及声源定位力都有所增加[10,29]。研究[8,30]表明，骨桥的听力治疗效果优于外耳道成形术且与其他骨传导设备相比无明显差异，但却具有皮肤并发症更少（相较于其他的设备和术式，骨桥植入后，外部设备和植入部分的连接不需要直接穿过皮肤，而是通过皮肤间接相连，所以减少了连接处的皮肤损伤和可能的并发症，也减轻了患者护理的负担）、不需要骨整合以及可更早激活等优势。
既往由于考虑到耳再造和骨桥植入手术区域相同，二者可能产生相互影响，耳郭再造和骨桥植入通常是由整形外科医师和耳科医师先后完成[3]。然而除手术次数和患者痛苦增加外，前者手术的操作及预后仍可能会对后者手术的设计和结局造成影响。因此在过去数年中，整形外科医师协同耳科医师探索两种手术的有效结合，其中同期联合手术由于可降低围手术期风险、减少患者手术周期及费用负担，近年来成为学者们广泛研究的热点[31]。
2.1耳再造同期联合骨桥植入术
2.1.1非扩张法耳再造同期联合骨桥植入术Wang等[32]报道了两期手术完成非扩张法自体肋软骨耳再造联合骨桥植入的手术方法，即在耳再造二期由整形外科医师与耳科医师协同完成耳再造和骨桥植入。该研究认为，二期联合手术可以提供更佳术野；手术重点在于耳支架和骨桥植入体的覆盖，且不建议在联合手术中采取Nagata经典术式的颞顶筋膜瓣覆盖耳软骨支架。该团队在之后的研究中进一步指出，术前应结合影像学，选择颞骨发育较好侧作为骨桥植入侧或相同发育情况下选择听力较差侧作为植入侧；术中应将耳支架放在耳后筋膜上，使骨膜覆盖骨桥大部，且骨膜切口应靠前以减少耳后筋膜和骨膜缝合张力，如操作中骨膜不慎撕裂或与耳后筋膜无法良好缝合，则需推进植皮深度至耳颅沟最深处以确保皮片均移植在耳后筋膜上，以保证充分的血供。该后续研究中的联合手术策略将小耳畸形患者的治疗周期缩短至4个月以内，结果显示，术后可同时获得双耳的良好外形和听力改善[33]。 王丹妮等[34]也回顾性分析了此种联合术式，其同样指出，为保证支架及植入体的良好覆盖，整形外科医师应注意通常需制备≥4 cm的颞浅筋膜瓣。此外，应注意骨桥植入体及可能采用的Lift系统的自身高度对耳颅角等产生的影响。但在骨桥植入侧的选择上，该团队建议对于伴耳道闭锁的患者可考虑选择Jahrsdoerfer评分较低侧作为植入侧，伴外耳道狭窄的患者应尽量避开狭窄侧作为植入侧，且术前应充分利用影像学及计算机技术确定植入点。对于手术切口，文章强调在植入骨桥时应充分利用已有切口，避免扩大对皮肤及筋膜瓣的创伤，同时应考虑再造耳对骨桥植入入路的遮挡，可适当将植入体向后上方移动，术中充分利用局部解剖标志行术中定位。此外，骨膜切口应尽量远离骨桥植入体上方，对于特殊的患者，同时应注意远离颞浅筋膜薄弱点及皮肤切口。
Chan等[35]的研究同样评估了两期手术完成非扩张法自体肋软骨耳再造联合骨桥植入以及一期手术完成非扩张法Medpor支架耳再造联合骨桥植入术的有效性及安全性，并强调了手术过程中的诸多要点，包括骨桥植入体的前缘应与再造耳支架的后缘有足够的距离，以防止骨桥植入体固定在新形成的耳后沟周围造成皮肤问题等。其研究结果表明，同期联合手术未对客观测量的听力、结果并发症发生率及主观审美结果产生影响，对于需要进行完全小耳畸形重建和听觉康复的患者来说是一种安全、可行且有效的解决方案。江晨艳等[36]的研究也进一步证实了Chan等的观点[37]。 王丹妮等[34]指出，联合术式的术后并发症包括植入体外露，其发生多与植入体覆盖面的组织相对较薄且张力较大有关，出现后需及早干预。王冰清等[38]并发症相关情况进行了回顾性分析，指出联合手术的植入体外露发生率与单纯骨桥植入术无统计学差异；该团队同时对颞浅动脉岛状皮瓣用于植入体外露修复的效果进行了评价，结果表明，此修复方法既保证了远端皮瓣血运，又很好地消灭了植入体外露产生的死腔，增加了覆盖面软组织的厚度及耐磨性，同时解决了植入体外露修复中的多重问题。该研究指出，由于小耳畸形患者常伴血管变异，故术前应充分超声探查定位，合理设计修复手术方案。
2.1.2扩张法耳再造同期联合骨桥植入术樊悦等[39]报道，在扩张法自体肋软骨耳再造Ⅱ期手术时同期联合骨桥植入的临床应用，强调同期联合手术的重点在于颞肌筋膜瓣的设计。该研究中提到将肋软骨支架置于耳后筋膜瓣与耳前皮瓣之间，并通过制备双层的颞顶筋膜瓣，分别向前后覆盖肋软骨支架和骨桥植入体，以避免植入体直接置于游离皮片下方可能造成的皮片坏死及植入体暴露，其研究结果同样提示，联合同期手术安全且高效。此外，范欣淼[40]在研究中也提出了扩张法自体肋软骨耳再造Ⅱ期及Ⅲ期同期联合骨桥植入的个体化手术治疗方案，同样取得了良好的治疗效果。Wang等[28]研究探讨了在此种扩张法耳再造联合骨桥植入手术中骨桥入路的选择新思路，指出目前与耳再造结合时，窦脑膜角入路是骨桥植入的主要选择，但耳后皮瓣扩张法耳再造的切口和血供均与骨桥窦脑膜角入路植入不同，选择乙状窦后入路，可避免对再造耳皮瓣的干扰，且对手术风险、临床疗效无明显影响。
2.2耳再造分期联合骨桥植入术
耳再造和骨桥植入术由于手术区域重合，在临床治疗中对于可能产生的相互影响需提前对二者有效整合。广义上联合手术应包含同期及分期联合，虽然同期手术具有诸多优势，但仍有部分患者不具备相应适应证，需要进行分期序贯治疗[3]。 樊悦等[39]根据患者是否有耳再造术史，为不同患者设计了个性化的联合手术方案。对于还未行耳再造的患者，充分考虑其未来行耳再造的可能，采用超过发际线的C形切口且尽可能远离残耳并紧密缝合术中分离的颞肌筋膜，为耳再造预留空间并保护耳后皮瓣；对于耳再造术后患者，在原耳后切口处入路，不增加新的切口，并可同时对再造耳进行修整。范欣淼[40]
和Fan等[41]的研究也强调了分期手术时对耳局部皮瓣保护的重要性，指出在完成耳再造6个月之后再行骨桥植入术。
3结论与展望
目前，关于小耳畸形耳再造同期联合骨桥植入的研究结果都一致表明，联合手术方式并未对患者的预后产生不良影响，因此这一联合术式或是满足适应证的患者治疗的最佳选择。然而目前的研究仍存在一定局限，包括样本量小、缺乏统一的、多维度的结局指标、对比不同联合术式的高质量研究数量有限等。此外，耳再造及传统听力重建术式陡峭的学习曲线使得多年来对小耳畸形患者的治疗多存在联合壁垒，整形外科医师在诊治中通常更关注耳郭畸形修复，而耳科医师多对患者的听力重建更为重视。目前的研究均强调了联合手术中整形外科医师和耳科医师有效分工协作、合理设计实施手术方案的重要性。而随着人工听觉植入技术的出现，其相对较缓的学习曲线，为小耳畸形患者一站式完成功能性耳再造提供了更多可能。
耳再造技术发展至今，研究者们仍在不断创新，组织工程耳支架作为多年来的研究热点，在研究中逐步显示出其临床应用的广阔前景。骨桥虽仍存在低频增益较差等局限性，但以骨桥为代表的人工听觉装置在小耳畸形听力重建领域的重要性日益增加。在临床治疗决策时，医师应充分评估，为患者提供获益最大的方案选择。此外，创新耳再造技术和听力重建技术的有效整合,以进一步完善小耳畸形患者的“功能性耳再造”治疗体系或是未来研究者们应持续关注的领域。
参考文献略。
来源：杨静文,王森茂,林琳.小耳畸形耳再造与骨桥植入联合手术治疗进展[J].中国美容整形外科杂志,2023,34(12):757-759+771.
(本网站所有内容，凡注明来源为“医脉通”，版权均归医脉通所有，未经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，否则将追究法律责任，授权转载时须注明“来源：医脉通”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们。)
