引言：库欣综合征（CS）是由多种病因导致的以向心性肥胖、高血压、血糖升高和骨质疏松等为主要表现的临床症候群。对于促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征的患者，在常规影像学检查定位不清的情况下，进行双侧岩下窦静脉采血（BIPSS）是判断ACTH来源的金标准。

但BIPSS的适应证、禁忌证、操作流程、注意事项及结果判定在不同医疗中心存在差异，且目前国际上和国内尚无关于BIPSS的临床指南和专家共识发表。为进一步完善BIPSS在疑难CS患者诊断流程中的操作规范，中国罕见病联盟下丘脑垂体疾病学组、北京协和医院垂体疾病创新诊疗中心组织国内内分泌科、放射介入科、神经外科和检验科等相关领域的专家制订首部《双侧岩下窦静脉采血在库欣综合征诊断中应用的专家共识（2023）》，旨在为临床实践中CS鉴别诊断流程使用BIPSS提供规范性的方法学指导。本文分享主要推荐意见，完整版《共识》见文末。

BIPSS的适应证/禁忌证——行BIPSS前，患者必须确诊为ACTH依赖性CS

有关BIPSS适应证与禁忌证，《共识》提出了2项建议：

1.建议对于所有垂体影像学提示无明确病变或垂体占位＜6mm的ACTH依赖性CS患者，有必要行BIPSS检查；

2.对影像学提示≥6mm垂体占位的患者，当大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）不被抑制或临床特点高度怀疑EAS不能除外时，仍可考虑进行BIPSS。

BIPSS适应证推荐如下（图1）：1.行BIPSS前患者必须确诊为ACTH依赖性CS；2.患者必须为高皮质醇血症的活动状态；3.影像学方面：①对于所有垂体影像学显示无明确占位或垂体占位＜6 mm的ACTH依赖性CS患者，有必要行BIPSS检查。②对影像学提示≥6 mm垂体占位的患者，当HDDST不被抑制时（服药后血皮质醇或24h尿皮质醇＞对照值的50%），或者临床特点高度怀疑EAS不能除外时，仍建议行BIPSS检查。

BIPSS的禁忌证包括: 1.不能除外ACTH非依赖性CS的诊断；2.周期性CS患者的病情缓解期；3.存在急性或慢性出凝血疾病，如急性肺栓塞、凝血功能差和出血倾向；4.存在未控制稳定的重症感染；5.存在心脑血管疾病的急症状态，如急性心肌梗死、急性脑梗死和急性脑出血等；6.双侧腹股沟局部皮肤有活动性感染；7.存在放射检查的禁忌证，如妊娠。

BIPSS的操作流程——留意“麻醉”、“抗凝”……各个环节

有关BIPSS的操作流程及注意事项，《共识》提出了以下3项建议：

1.BIPSS需在患者清醒的情况下局部麻醉后进行；

2.建议采集DDAVP激发前、激发后3、5、10min的双侧岩下窦静脉和外周血样；

3.对怀疑周期性CS的患者，推荐于术前采集血皮质醇、24h尿皮质醇以判断高皮质醇血症的活动情况，避免在周期性CS的病情缓解期进行BIPSS。

BIPSS的结果解读——高度怀疑CD时，建议使用IPS/P新切点

有关BIPSS的结果解读，《共识》提出了以下7项建议：

1.采用DDAVP与CRH激发在BIPSS诊断准确性方面无显著差异；

2.推荐对激发前使用ACTH的IPS/P比值≥2切点来诊断CD，DDAVP或CRH激发后IPS/P≥3的切点来诊断CD；

3.推荐对上述切点诊断阴性但临床仍怀疑CD，使用新切点：激发前IPS/P≥1.4，激发后IPS/P≥2.8诊断CD；

4.当上述两种切点均不符合，但临床仍高度怀疑CD时，推荐在BIPSS中使用泌乳素（PRL）校正，使用校正后ACTH/PRL的IPS/P比值>0.8诊断CD，可提高常规切点假阴性的患者诊断敏感性；

5.不推荐使用IPS/IPS≥1.4判断肿瘤侧别；

6.不推荐使用颈内静脉采血或海绵窦静脉采血替代BIPSS；

7.BIPSS诊断CD假阴性的原因可能与置管位置、垂体周围血管解剖变异、周期性或轻度CD、对CRH或DDAVP反应性差、ACTH样本运输过程中时间过长或温度过高可能导致所测浓度偏低有关。

文献链接：https://guide.medlive.cn/guideline/29695

参考资料：中国罕见病联盟下丘脑垂体疾病学组，北京协和医院垂体疾病创新诊疗中心.双侧岩下窦静脉采血在库欣综合征诊断中应用的专家共识（2023）时，罕见病研究，2023，2（3）:365-376.doi:10.12376/j.iss.2097-0501.2023.03.008.

(本网站所有内容，凡注明来源为“医脉通”，版权均归医脉通所有，未经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，否则将追究法律责任，授权转载时须注明“来源：医脉通”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们。)