为提升全国各层级医院诊疗水平,助力临床医生提高淋巴瘤患者全程管理能力,淋巴瘤诊疗人才建设项目已于2022年9月启动,通过建立淋巴瘤示范中心(COE),普及CD30+淋巴瘤诊疗路径的标准与规范,持续提高各中心的规范化诊疗水平,践行“健康中国2030”目标。多学科联合(MDT)会诊作为项目的重要组成部分,共举办10场线上会议,许多专家基于不同的病例深入探讨了CD30阳性淋巴瘤的诊治。
本次由中国医科大学附属第一医院王晓雪教授、颜晓菁教授和华中科技大学同济医学院附属协和医院李秋慧教授、张利玲教授分享两例蕈样肉芽肿(MF)患者的病例情况,并谈谈
王晓雪教授、颜晓菁教授:一例伴大细胞转化的MF
基本信息及病史
男,18岁,确诊MF已有7年余,发现阴茎肿物5年,加重1个月就诊我院。
病史:患者于2013年左肩部出现皮下肿物,病理诊断为淋巴组织以T细胞为主的单克隆增生,伴CD30(散在+、大细胞+),CD21(局部+),CD68(+),Pax5(散在+),ki67(20%+),CD5(+),S-100(散在+)。
2014年患者右胸部出现病变,伴浅表淋巴结肿大,病理诊断为:皮肤T细胞淋巴瘤伴有朗格汉斯细胞增生或朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴有T细胞增殖。
2015年发现阴茎肿物,病理考虑为T细胞淋巴瘤,伴有亲毛囊现象,后于腋下、腹部及左股外侧多次取病理均符合嗜毛囊性MF。
患者先后应用激素、
为进一步诊治,患者就诊于我科,完善相关检查:
体格检查
四肢、躯干部可见弥漫性浸润性红斑样
查体结果
实验室检查
影像学检查
超声提示右颈部、左颈部、左锁骨上窝、右腋窝、右侧腹股沟等位置可见多个浅表淋巴结。肺部CT提示双腋窝淋巴结增大。
骨髓穿刺、流式细胞术、外周血流式细胞术未见异常,外周血
诊断
MF(TNMB分期IVA2期),伴大细胞转化。
治疗过程及后续治疗计划
4周期BV(1.8mg/kg)治疗,每21天为一个周期。2周期治疗后进行疗效评估:阴茎部肿物基本消失,皮肤病损得到缓解,患者的脱屑、瘙痒等症状明显改善。
查体结果
王晓雪教授、颜晓菁教授用药体会
MF确诊前通常有为期数月至数十年的“蕈样前期”,患者可能出现持续数年、症状时轻时重的非特异性鳞屑样
李秋慧教授、张利玲教授:一例复发性晚期MF
基本信息及病史
女,29岁,因“确诊MF9年余,治疗后进展1月余”就诊我院。
病史:患者于2012年因“双下肢散在黄褐色皮疹”就诊外院皮肤科,经病理活检诊断为MF,经“
2016年再次出现全身多处红斑,未行专科治疗;
2019年11月躯干、颈部、大腿内侧出现大小不等红色肉芽肿,大小不一,形状不规则,表面鳞化,部分融合成片,疼痛、瘙痒明显,范围逐渐扩大,口服“
2020年6月包块再次增多,包块切除活检提示:表皮角化过度,真皮层内可见致密淋巴样细胞浸润,可见核大浓染的异形细胞及病理性核分裂,部分淋巴样细胞移入表皮,可见典型Pautrier微脓疡,结合病史诊断为MF。遂行“甲氨蝶呤片、干扰素、阿维A胶囊”治疗,再次出现进展。
为进一步诊治,患者于2021年3月就诊我院,并完善相关检查:
体格检查
ECOG评分2分,
查体结果
实验室检查
血常规:轻度
LDH:352U/L。
肝肾功能、感染四项(乙型肝炎、丙型肝炎、
病理检查
骨髓细胞学、骨髓活检及骨髓免疫分型均为阴性。
影像学检查
CT:右面部、右侧胸壁、腰部及左侧臀部皮肤-皮下见软组织密度肿块影,双侧腋下、双侧髂血管旁及腹股沟肿大淋巴结影,考虑肿瘤性病变。
CT结果(2021.03)
诊断
复发性MF(TNMB分期,ⅣA2期)。
治疗过程
患者由于经济原因拒绝BV治疗,接受2周期
CT结果
随后患者入组“SHC014748M胶囊(PI3Kδ抑制剂)在复发或难治的外周T细胞淋巴瘤患者中的有效性和安全性的多中心II期临床研究”临床试验。口服药物半月余,疗效评估:PD,全身包块均增大,停药出组。
CT结果
患者于2021年6月接受BV治疗(1.2mg/kg,q2w)联合右下腹及右腰部瘤块电子线放疗(40Gy/20f),疗效评估:完全缓解(CR)。
查体:原大包块缩小,脓性坏死结痂脱落,皮肤逐渐愈合。
BV+放疗前后的CT结果
患者接受BV维持治疗至2022年1月,持续CR,患者因经济原因停止治疗。
2021年9月和12月,分别对出现的右乳晕新发病灶(图左)、右颊部新发病灶(图右)进行电子线放疗(30Gy/15f),持续CR。
李秋慧教授、张利玲教授用药体会
MF为一类进展缓慢、惰性的皮肤T细胞淋巴瘤,但是晚期患者的肿瘤进展快,应尽可能减少皮肤受累、缓解患者症状。目前系统治疗在晚期MF中的疗效有限,BV和局部病灶放疗在晚期MF综合治疗中具有重要作用。考虑到异基因造血干细胞移植是MF唯一的治愈手段,若MF患者经BV治疗后达CR,有条件可进行异基因造血干细胞移植,以延长患者生存期,不过需要考虑治疗相关死亡风险。
小结
MF通常病程较长,需持续治疗以控制病情、缓解患者症状,既往系统性治疗在晚期MF的治疗中的疗效有限。BV方案在MF治疗中疗效可观且安全性良好,已成为晚期MF系统治疗的首选,为MF患者带来更多临床获益。
王晓雪 教授
中国医科大学附属第一医院血液科,副教授,副主任医师,血液学博士。
2018.4-2019.3于美国俄克拉荷马大学健康科学中心遗传实验室访学一年。主要从事恶性血液病的分子生物学及细胞遗传学研究工作。以第一作者发表SCI论文10余篇(影响因子20余分),中文核心期刊文章10余篇。主持国家自然科学基金青年基金一项。
颜晓菁 教授
主任医师、博士生导师
中国医科大学附属第一医院血液科 主任
国家特支计划青年拔尖人才
教育部新世纪优秀人才
辽宁省特聘教授
辽宁省兴辽英才计划青年拔尖人才
辽宁省高等学校优秀科技人才
沈阳市高层次人才领军人才
v中华医学会血液学分会青年委员
中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会委员
中国医药教育协会白血病分会常委委员
中国医药教育协会淋巴瘤分会委员
中国康复医学会血液病康复专业委员会青年委员
辽宁省抗癌协会淋巴瘤分会委员
辽宁省医学会血液学分会副主任委员
辽宁省医学会血液学分会青年委员会主任委员
国家自然科学基金评审专家
多家国内外期刊的审稿专家和编委
李秋慧 教授
武汉协和医院肿瘤中心淋巴瘤科
医学博士,主治医师
发表多篇SCI文章
张利玲 教授
教授、主任医师、博士生导师
华中科技大学附属协和医院肿瘤中心淋巴瘤科主任
湖北省抗癌协会淋巴瘤专业委员会 主任委员
中国老年保健协会淋巴瘤专业委员会 常委
中国临床肿瘤学会抗淋巴瘤联盟 委员
中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会 委员
中华医学会肿瘤学分会肿瘤转化医学学组 委员
中国女医师协会血液淋巴专业委员会 委员
湖北省抗癌协会转化医学专业委员会 副主任委员
湖北省免疫学会肿瘤生物治疗专委会 副主任委员
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