作者：张莉，尹立雪，西南医科大学临床医学院

抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）为全身坏死性小血管炎，其主要病理特征是中小血管管壁纤维素样坏死伴炎症；其临床类型包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis withpolyangiitis，GPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic GPA，EGPA）及显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）。

约15% ~60%EGPA累及心脏，甚至高达90%；MPA心脏累及率最低，约7.7%~10%。虽然AAV累及心脏概率小于肾脏和肺，但心脏受累隐匿性强，可造成严重后果，心脏受累是预测AAV患者死亡率的最重要因子。本文对AAV的心脏受累机制、心电图及影像学表现进行综述。

1.心脏受累机制

目前，AAV导致心脏受损的机制尚无准确报道，可能与AAV加速动脉粥样硬化、血管炎症反应及其相关并发症有关。研究认为EGPA 患者心肌损伤可由导致冠状动脉炎及冠状动脉闭塞的血管炎引起，也可能为嗜酸性粒细胞在心肌和心内膜组织中混合浸润，激活并释放细胞毒性颗粒蛋白和脂质介质，直接引起的心肌损伤。嗜酸性粒细胞对心内膜的损伤可增加心腔内血栓形成风险。

BERTI等研究发现ANCA阴性患者更易累及心脏及肺脏，出现发热症状；詹亚萍等认为ANCA可能是心脏的保护因素。AAV相关并发症也可能间接影响心脏功能，如合并肺动脉高压可能诱发右心室功能障碍，合并肾脏病变可能通过影响水盐代谢、电解质及血流动力学等损害心脏。此外，由于AAV 有关治疗药物可加速动脉粥样硬化进程，或引发缺血性心脏病，进一步导致心脏功能障碍。

2.心电图改变

AAV患者心电图异常改变主要包括T波异常、心律失常[心房颤动（简称房颤）、室上性心动过速、室性心动过速及传导延迟等]及左心室肥厚伴ST-T异常等。CHEN等研究发现83例EGPA 患者中，心脏受累占27.7%，其中4例表现为窦性心动过速，5例见ST段或T波异常，1例见ST段抬高后出现心脏骤停，1例为Ⅲ度房室传导阻滞。

BELHASSEN等研究发现EGPA患者可发生左、右束支传导阻滞及房颤等心律失常。HAZEBROEK 等发现EGPA 和GPA患者均可出现房颤、频发室性期前收缩或非持续性室性心动过速。AAV患者心脏受累中多出现T波与ST-T段异常，可能提示心肌缺血；心律失常以室性心律失常最为常见，其次为传导阻滞，考虑主要与冠状动脉炎症、小血管狭窄导致的心肌细胞缺血及细胞内外离子紊乱有关，心肌细胞收缩耦联过程受到影响，形成延迟后除极、折返环等。心肌纤维化与正常的心肌细胞相互交错也可能导致功能性传导阻滞。心电图异常可提示AAV患者心脏受累，但特异度较低，且无法反映心脏结构和功能改变，需结合其他影像学方法共同评估。

3.超声心动图表现

超声心动图可见AAV导致的心脏异常表现包括心包积液、心肌炎、左心室射血分数降低、室壁运动异常、瓣膜疾病、心室舒张功能障碍、左心室肥厚及心腔内血栓等。当血管炎损害心内膜时，二尖瓣及主动脉瓣可出现纤维素样坏死，形成肉芽肿性赘生物。AAV三种临床类型的超声心动图的表现略有不同。

3.1 GPA

心包炎是GPA 患者最常见的心脏受累表现，约占50%，通常只出现微量或少量心包积液，但合并肾衰竭时积液量可增多。二维超声可见心包增厚或融合、心包内可见液性暗区。若积液中纤维炎性成分多，可出现纤维絮状或条索状回声。

PARMAR等报道1例GPA患者超声心动图显示中量心包积液，积液中所见的实性成分与纤维化脓性渗出物回声一致。此外，大部分GPA患者可见主动脉瓣膜反流。ZYCINSKA等观察88例GPA 患者，发现28.4%出现主动脉瓣反流，10.2% 出现二尖瓣反流。

UIJTTERHAEGEN等报道2例GPA患者因严重的主动脉瓣反流接受主动脉瓣置换手术，病理见瓣膜和周围组织严重的炎性改变。GPA患者心室肥厚以室间隔基底部为著，且多伴有左心室射血分数降低及室壁运动异常等，若积极治疗原发病，室间隔可恢复正常厚度，因此考虑心室肥厚可能与心肌炎性水肿有关。

超声二维应变技术可敏感地发现节段性室壁运动异常。GPA 患者室壁运动异常以左心室后壁、外侧壁运动减低为主。MISZALSKI-JAMKA等采用二维斑点追踪超声心动图观察22例GPA患者，其中73%患者整体收缩应变参数降低，以整体纵向应变改变为著，提示患者左心室内、中部心肌纤维层更易受累。

ZAMPIERI等观察发现52例GPA患者中13例出现心脏受累，其中7例出现纵向应变减低，室壁运动异常主要累及前壁、下壁和间隔基底部。GPA 患者心脏纵向应变降低与冠状疾病引起心肌缺血表现一致，提示GPA心脏受累多与冠状动脉炎症相关，早期使用糖皮质激素和免疫抑制剂进行治疗可改善心脏受累情况。

3.2 EGPA

EGPA患者最常见的心脏受累表现为心肌炎，超声心动图可见心肌回声异常、左心室射血分数降低、左心室扩张及室壁运动异常等，瓣膜反流以二尖瓣反流为主，部分病例可见轻微的心包积液、心内膜纤维化、心腔内血栓形成（多发于心尖部）、肺动脉高压及舒张功能不全等。

GARCIA-VIVES等研究发现82例EGPA患者中12例出现二尖瓣反流，9例出现心包积液，出现室壁运动异常及射血分数降低各10例，4例出现左心室扩张，2例出现肺动脉高压。嗜酸颗粒蛋白可激活凝血因子、血小板等促进凝血，合并节段性室壁运动障碍时，血流缓慢，促进心腔内血栓形成。

JEONG等报道1例可逆扩张型心肌病EGPA患者，超声心动图显示左心室扩张，心腔内血栓形成。EGPA患者心脏受累多因嗜酸性心肌炎和冠状动脉炎引起，但二者在超声心动图中均可出现室壁运动异常、射血分数下降、瓣膜反流等，超声无法对病因进行具体鉴别。

3.3 MPA

目前关于MPA患者心脏受累的报道较少，超声心动图可见射血分数下降、心包炎症及室壁运动异常等。SHUAI等一项队列研究中，约1/5的MPA患者出现心血管受累情况，如主动脉关闭不全、心包积液、心肌炎及心律失常等。目前仍需大量前瞻性研究观察MPA心脏损害表现，探索发病机制。

4.MRI表现

心脏MR（cardiac MR，CMR）可评估心脏解剖、功能及组织特性，可定量评价心肌组织，清晰显示心脏局灶性病变、早期微小病变及弥漫性病变等。心肌细胞损伤时，细胞膜通透性增高，钆对比剂聚集于心肌细胞内及细胞外间隙，称延迟钆强化（late gadolinium enhancement，LGE）。

AAV 患者LGE 多出现于心外膜下或心肌中层，多累及室间隔中部、左心室基底部和外侧节段。GARCIA-VIVES 等对37 例EGPA患者进行CMR评估，11例出现室壁运动异常，12例LGE阳性，其中6例累及心肌中层。GIOLLO等的前瞻性研究发现，26例GPA 患者中，32%LGE阳性，其中75%位于心外膜下中层，多分布于左心室基底段和外侧节段。

LGE可准确定位心肌细胞坏死变性及纤维化瘢痕组织，还可判断导致心肌病变的原因。透壁或心内膜下LGE为缺血性心肌病的典型表现，而心外膜下强化多见于非缺血性心肌病，且强化分布与冠状动脉走行不一致。由AAV患者LGE类型可知其心肌损伤纤维化多由非缺血性病因介导。

mapping技术可定量评估心脏，成像中的每个像素均提供一个对应组织的T1或T2值。注射对比剂前获得的原始T1值为Native T1，Native T1值增加见于心肌水肿、纤维化及蛋白质累积。T2值可反映心肌水肿，因此T2mapping对心肌水肿的检测较T2WI更为敏感。通过获取注射对比剂前后的T1值与血细胞比容可计算得出细胞外容积分数（myocardial extracellular volume fraction，ECV）。

ECV能够反映心肌间质病变及重构，发现早期心肌纤维化，评估心脏受累的严重程度。GREULICH等一项前瞻性研究发现AAV患者心肌Native T1值和ECV升高，心肌T2加权信号增强，表明其心肌出现炎性水肿。GIOLLO 等得出相似结论。ECV增高还可反映心肌间质重构，左心室重构可能与亚临床左心室功能障碍有关。CMR可显示心电图和超声心动图无法检出的早期心脏细微病变，准确评估心肌缺血情况，还可为确定AAV 患者心脏受累的病因提供更多诊断信息，对判断预后和制定治疗方案有重要指导作用。

5.小结

AAV患者心脏受累表现多样且缺乏特异性，多表现为亚临床症状，早期诊断困难。AAV 患者心血管损伤通常为疾病早期表现，但也可以在病程进展中发生。由于该病起病隐匿，患者多己合并多器官受累，出现明显临床症状甚至心力衰竭时才引起临床重视。因此，临床工作应提高警惕，建议AAV患者定期接受系统性心血管疾病风险评估和详细的复合影像学检查，根据综合心脏影像学结果对AAV 患者进行危险分层管理，以正确识别心脏受累，早期诊断、及时治疗和评价疗效以改善预后。

来源：张莉,尹立雪.抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎心脏受累影像学所见[J].中国医学影像技术,2022,38(03):460-463.

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