作者：昼辞 福建省立医院

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一、发热待查：想说诊断不容易

内科重症病房转入了一位急诊送来发热伴腹痛的中年女性，腹部立位平片提示“不全性肠梗阻待排”。接诊的医生顿时满腹疑惑：如果是肠梗阻引起腹膜炎确实也会引起发热，那应该转外科病房及时手术才是，怎么送到了内科重症监护室？

但随着对病情的深入了解，上级医生敏锐地捕捉到患者血常规的异常：血小板数值在短短三天内从68*10^9/L，迅速减少到30*10^9/L。

 （图源：中华医学会）

发热，对于内科医生而言那可是“老熟人”了。其最常见的病因当属感染性疾病，以细菌感染占多数，病毒感染次之。这也是最容易判断的。非感染性炎症性疾病，譬如系统性红斑狼疮、成人Still病等，由于症状较典型，诊断也并不困难。另外肿瘤性疾病以及药物热、血栓性静脉炎、溶血发作、周期热等原因也会引起发热。

那么，排除了以上情况仍旧没有找到致热原因就可以诊断“发热待查”了吗？

NO!一方面上述原因只能涵盖85%的发热原因，另一方面发热待查的诊断还需要以下几点要求:

发热持续3周以上，口腔温度至少3次>38.3 ℃（或至少3次温度在1天内波动>1.2 ℃），经过至少1周门诊或住院的系统全面检查仍不能确诊。系统全面的检查应至少包括3大常规，粪便隐血试验、肝功能、肾功能、电解质、血培养、胸部X线片和腹部B超。另外患者无免疫缺陷相关疾病史。

二、 真的是“肠梗阻”吗？

现在我们来回顾患者的整个发病过程：

入院6天前患者无明显诱因出现发热、畏寒，最高体温达39℃，伴四肢乏力、肌肉酸痛。外院查血常规：WBC 2.71*10^9/L，NE% 78.6%，HGB 135g/l，PLT 68*10^9/l，超敏CRP >5.0mg/l；胸部CT平扫：未见明显异常。予“头孢呋辛抗感染、安痛定及激素退热”等处理后，体温降而复升，高峰波动在38-39℃。

入院3天前患者开始出现腹痛，初为中上腹，后转移至右上腹，伴纳差，排便、排气减少。

入院后查：BP 89/68mmHg；血常规：WBC 4.2*10^9/L，NE% 78.0%，HGB 119g/I，PLT 30*10^9/L；生化：总蛋白 50g/L，白蛋白32g/L，直接胆红素 16.2umol/L，丙氨酸氨基转移酶 257U/L，天门冬氨酸氨基转移酶 292U/L，CO2结合力 18mmol/L，钾 3.5mmol/L，钠 134mmol/L，降钙素原 1.8ng/mL。腹部立位平片：不完全性肠梗阻待排。消化系统彩超：未见明显异常。腹部CT：1.双肾外形增大，双肾周脂肪间隙模糊，考虑炎性渗出可能；2.子宫影增大；3.所摄入双侧胸腔少量积液。

既往史：支气管哮喘病史30年，平素予“布地奈德”控制，但近1年停药。关节炎病史8年，不规律口服“扶他林”。

个人史:发热前2周家属有流感史。对“左氧氟沙星”过敏，表现为全身红肿。

仔细询问病史以及查体之后，我们开始对影像学判断的肠梗阻存疑。虽然患者有腹痛、肛门排气排便减少，但我们仔细辨认影像后，发现并没有明显的气液平面。

因此可以初步断定患者并不是不完全性肠梗阻，且入院后2天患者顺利排便一次更可以明确这一判断。由此看来，影像学也不可尽信，最终还是要以临床综合判断为准。

三、 有的放矢找病因

讨论该病例时，发热原因是首待明确的问题。主任顺势提出了一个问题：对于该病人目前需要完善哪些检查来协助明确发热原因？

管床医生滔滔不绝说了很多，却并没有得到认可。主任解释道:“治病，或者说临床思维不是体现在你能背出多少书本内容。第一：病人不会按书生病；第二：虽然我们都知道多做检查就多一分找出病因的机会，但要知道治病不是解题，把所有公式套用一遍。明确病因的检查要有的放矢，而非广撒网，也要考虑病人的经济条件。患者的病史、症状或者体征提示哪些可能的原因才是我们要思考的方向。”

从目前患者情况考虑可能的因素：

➤肺部感染：患者入院时氧合指数为188mmHg，听诊双肺呼吸音低，床边彩超提示胸腔积液，且PCT升高。予胸腔穿刺抽液后，床边胸片提示双肺炎症。

➤消化道感染：患者反复发热，腹部压痛，腹部CT提示腹腔积液，腹部立位平片提示不完全性肠梗阻可能。

➤病毒感染：患者血常规示，白细胞及中性粒细胞不高，淋巴细胞计数下降并出现异性淋巴细胞。

➤免疫系统疾病、肿瘤：均未见明显异常。

然而常规的发热原因排查并没有什么突破，且使用广谱抗生素后，发热依旧，这就不得不考虑是否有特殊病原体感染。

四、 柳暗花明又一村

再次追问病史后，家属忽然想起，患者在发热的半个月前曾返回乡下老家，有蚊虫叮咬史，但没有鼠类等动物接触史，并在发霉环境中居住数日，之后便出现发热。

有了这条信息，特殊病原体检查也安排上了。但结果再次希望落空，免疫学检查结果依然否定了我们的猜想。

然而，到了这种棘手的思维“死胡同”，就更需要冷静下来，重新理清思路。血常规中出现的异性淋巴细胞以及进行性下降的血小板忽然跃入众人思维。

重度减少的血小板、异性淋巴细胞、降低的纤维蛋白原：难道是血液系统的问题？

立即请血液科会诊后，行骨髓穿刺术提示：1.增生性贫血伴巨核细胞产板不良；2.粒系核左移伴组织细胞噬血现象。

噬血细胞综合征，这个听起来有点“可怖”的疾病究竟是什么？噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HPS），又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH），是一种多器官、多系统受累，呈进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，主要表现为发热、肝脾肿大，全血细胞减少，大多数患者还存在肝功能损害及凝功能障碍。

随后NK细胞活性结果回报：5.4%，未见NK细胞活性减低。可溶性白介素2受体：5753U/mL（参考值：223-710）。综合考虑为噬血细胞综合征。

予头孢哌酮舒巴坦钠+磷酸奥司他韦抗感染后，患者体温高峰逐步下降。针对性予抗胸腺细胞球蛋白+地塞米松，并输注血浆、冷沉淀、丙种球蛋白等治疗后，症状明显改善。但同时也出现室早二联律，加用胺碘酮及美托洛尔等治疗后心律逐渐稳定。加之积极进行营养支持、呼吸功能复健训练等，患者已经能够自主下床活动，随后转入普通病房继续治疗。1周后痊愈出院。

五、 回顾&总结

发热作为内科中最常见的症状之一，却不能因为常见而轻视。医生的每一个诊断都应该有凭有据。在临床工作中医生不仅需要医术精湛，能正确运用辅助检查协助诊断，在疾病的层层迷雾中找到最终原因，而不是将检查结果奉为圭臬，视作金科玉律；还需要充分考虑患者的经济条件、心理情绪，对于每一项确诊检查检验都需要三思而行。

  

参考文献:

[1] 《发热待查诊治专家共识》中华传染病杂志, 2017,35(11): 641-655.

[2] 贾园，栗占国.成人巨噬细胞活化综合征诊断困境和个体化治疗. 北京大学学报( 医学版)，2020,52（6）：991-994.

[3] 王艳红，胡佳佳，巴俊慧，等.以多器官功能衰竭为表现的噬血细胞综合征 25 例分析. 中华重症医学电子杂志， 2019，5（4）：:325-329.

[4] 中国医师协会血液科医师分会,中华医学会儿科学分会血液学组,噬血细胞综合征中国专家联盟.中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南(2022年版)[J].中华医学杂志,2022,102(20):1492-1499.

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