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抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）的标准护理包含两个阶段，首先使用糖皮质激素（GC）联用环磷酰胺或利妥昔单抗诱导缓解，然后通过缓解维持治疗预防复发。尽管如此，仍存在巨大的复发风险。本文讨论了AAV复发的预防和治疗的新策略，重点是肉芽肿性多血管炎（GPA）和显微镜下多血管炎（MPA）。

疑似AAV复发的评估

AAV有自发性复发倾向，有时候复发严重可能危及器官或危及生命。目前还没有足够的证据来预测发作或复发，也没有可靠的指标用来指导复发的风险分层。因此，在缓解诱导后建议对AAV患者持续定期的临床监测，以便早期察觉复发，这时的症状和体征一般较确诊复发时更轻。

对于疑似AAV复发的患者，首先需确定其临床表现，之后明确诊断，排除鉴别诊断，并确定复发严重程度，再制定相应的治疗方案。一旦确诊复发，必须彻底评估其严重程度是否有器官或生命的表现。约三分之一的复发是影响肾脏和患者生存的严重情况。

为了帮助临床医生确定最佳治疗策略和避免过度治疗，可采用五因子评分法（FFS）评估患者预后。五个因素包括蛋白尿>1g/d、肾功能不全伴血清肌酐>1.58mg/dL、胃肠道受累、心肌病和中枢神经系统受累。FFS得分越高，预后越差。

AAV复发的治疗原则

复发患者应遵循与初诊患者相同的治疗原则，同时应考虑以下几个因素：疾病分类、预期结果、严重程度、既往治疗、共病和年龄。其管理包括快速开始治疗，以避免器官损伤和早期死亡，然后用毒性较小的免疫抑制方案进行维持缓解治疗。

伴危及器官或生命表现AAV复发的治疗

对于有危及器官或生命表现的AAV复发，建议重新引入或加强GC剂量，并联用环磷酰胺或利妥昔单抗。相对而言，利妥昔单抗在复发疾病的患者中治疗应答更好，是首选。在使用环磷酰胺完成诱导后，无论选择哪种药物维持治疗，都应与环磷酰胺间隔2-4周。环磷酰胺可以口服，但不推荐口服用药作为一线治疗，因为口服较输注更容易发生不良反应。

血浆置换在AAV治疗中的作用一直是研究热点，特别是对于难治性或严重的AAV。最新证据显示，血浆置换对AAV患者的死亡率没有重大影响，并降低12个月内终末期肾病的风险，但增加严重感染的风险。因此血浆置换更适用于特定的AAV患者：伴有抗肾小球基膜病或快速进展性肾小球肾炎但有微小瘢痕和/或ANCA诱导的肺出血。

轻度复发AAV的治疗

GPA有明显的复发风险，因此对于所有活动性疾病患者，无论其严重程度如何，都应使用免疫抑制剂或免疫调节剂联用GC。对于非严重的活动性MPA，建议使用一线GC单药治疗，如≤1mg/kg/d的强的松或其他等效激素。免疫抑制剂可用于单药治疗无法控制的MPA患者，或作为GC的替代治疗，或在GC不耐受的情况下使用。

AAV的长期管理

ANCA是AAV的重要生物标志物，但对于GPA或MPA患者，建议不要仅根据ANCA滴度结果调整免疫抑制剂。ANCA滴度的升高只能作为AAV活动性的一个指标提示有限的信息，对于个别患者来说，它并不是复发的可靠预测指标。仅根据ANCA滴度或其变化加强免疫抑制治疗可能引起不必要的免疫抑制，从而引发不良事件。此外，ANCA持续阳性并不一定意味着需要继续免疫抑制治疗。

一旦实现缓解，建议延长维持治疗，并进行预防性治疗：每6个月使用一次低剂量（500mg）利妥昔单抗。对于接受利妥昔单抗或环磷酰胺治疗的AAV患者，建议采取措施预防耶氏肺孢子菌肺炎，同时建议尽快接种疫苗接种。对于AAV患者，应酌情监测和治疗高血压、高胆固醇和糖尿病。还应大力劝阻患者吸烟，并建议他们采取健康的生活方式。

参考文献：Puéchal X, Guillevin L. How best to manage relapse and remission in ANCA-associated vasculitis[J]. Expert Rev Clin Immunol. 2022 Sep 14. doi: 10.1080/1744666X.2022.2122954. Epub ahead of print. PMID: 36102147.

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