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肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的弥漫性肺部疾病，其特征是PAS染色阳性的磷脂蛋白在肺泡腔内大量聚集，可分为3种类型：原发性，继发性和先天性。

✔原发性PAP是由粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）自身抗体（即自身免疫性PAP，90%以上）或涉及GM-CSF受体的遗传突变（即遗传性PAP，约占3%）引起的GM-CSF失活造成的。

✔继发性PAP主要由血液系统疾病、感染或吸入有毒物质引起，使肺泡巨噬细胞的数量减少或功能丧失。（约占4%）

✔先天性PAP是由正常表面活性剂生产所需的基因突变引起的。（约占1.5%）

影像学检查

胸片

PAP的胸片可发现肺双侧对称的磨玻璃影，以肺门或基底为主，通常呈模糊的结节状，并可能伴有线状或网状阴影（图1.2.3）。空气支气管征少见。

图1 肺泡蛋白沉着症患者的胸片：显示双侧气腔高密度影，无积液或纵隔增宽的迹象。存在淡淡的网状图案，表示小叶间隔增厚。

图2 肺泡蛋白沉着症患者的胸片：显示双侧对称的气腔阴影，无胸腔积液或纵隔增宽。随后接受支气管肺泡灌洗治疗。

图3 支气管肺泡灌洗后患者的胸部X光片：显示了双侧气腔阴影的改善。 经过BAL术后的胸片可能会显示阴影密度增加，此现象会在数小时至数天后消失。并改善肺的通气能力。

PAP的影像学检查结果不明确，必须考虑较大的鉴别诊断：

✔静水性和非心源性肺水肿

✔弥漫性肺炎(尤其是肺孢子虫肺炎)

✔肺出血

✔间质性肺炎

✔弥漫性细支气管肺泡癌

✔中毒性肺损伤

✔过敏性肺炎

✔嗜酸性肺炎

✔药物或放射性肺疾病

✔类脂性肺炎。

与其他弥漫性肺部疾病相似，HRCT扫描可对疾病模式进行更具体的形态学评估，并且可能提供更为有效的鉴别诊断。 

CT

常规CT扫描可能会发现PAP患者的肺部双侧实变和网状结构。偶尔可发现代表小叶间隔增厚的潜在的线性异常。

HRCT扫描在显示PAP的形态特征方面优于常规CT扫描和胸片。 铺石路征是在HRCT扫描PAP的特性的发现; 它由两侧斑片状磨玻璃影组成，与小叶间隔增厚有关（图4.5.6）。

图4 PAP患者的HRCT：显示与间隔增厚相关的双侧磨玻璃阴影

图5 经BAL后PAP患者的HRCT：显示磨玻璃阴影减少。

图6 PAP患者的HRCT：显示了双侧磨玻璃样阴影与小叶间隔增厚。

一般来说，正常肺区和异常肺实质之间有明显的界限，若HRCT没有此发现，建议怀疑其他疾病（图7.8）。

图7 弥漫性支气管肺泡癌患者CT：虽有类似PAP的铺石路征，但正常肺区与异常肺实质之间间隙不明显。 

图8 弥漫性肺出血患者的CT：虽有弥漫性双侧磨玻璃样阴影，伴有轻度小叶间隔增厚。但正常肺区的和异常肺实质之间缺乏清晰的界线。此外，肺泡蛋白沉着症的间隔增厚通常更为明显。 

与其他弥漫性肺部疾病相似，HRCT扫描可对疾病模式进行更具体的形态学评估，并且可能提供更为有效的鉴别诊断。HRCT扫描还可用于确定组织采样的最佳位置。
胸腔积液和淋巴结肿大在PAP中并不常见，如果出现这些症状，应该怀疑叠加感染或恶性肿瘤。但是在经过BAL治疗后，有可能会出现胸腔积液。 

铺石路征提示可能为PAP，但并非所有的PAP都有此征象，且部分其他疾病同样可能出现类似征象：

✔静水性肺水肿

✔各种原因引起的弥漫性肺泡损伤

✔肺出血

✔弥漫性肺部感染（包括结核分枝杆菌，肺炎支原体和其他细菌性肺炎）

✔弥漫性细支气管肺泡癌

✔急性呼吸窘迫综合征

✔药物性肺炎

✔放射性肺炎

✔闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎

✔慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

✔阻塞性肺炎

✔急性间质性肺炎

✔类脂性肺炎

其他检查方法

经纤维支气管镜检查、支气管肺泡灌洗和支气管活检可作出病理诊断。 血清GM-CSF抗体检查对自身免疫性PAP具有高度敏感性和特异性。GM-CSF抗体检查阴性时可排除自身免疫性PAP，但不排除其他类型的PAP。

由于肺活检与严重的手术并发症有关，适用于其余检查完后仍不确定PAP的患者。

医脉通编译整理自：Pulmonary Alveolar Proteinosis Imaging https://emedicine.medscape.com/article/352741-overview#showall