作者：谢志强，北京大学第三医院皮肤科

经典变态反应性皮肤病代表疾病包括荨麻疹、某些药物反应、接触性皮炎，及特应性皮炎。这类疾病主要临床特征有瘙痒、皮疹及皮肤功能障碍，某些疾病还会出现系统症状，临床表现为发热。在变态性皮肤病中发热的表现往往造成临床诊断上的困惑，影响治疗决策。临床上伴有发热的变态反应性皮肤病包括伴有嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应（也称DRESS综合征），急性荨麻疹（感染性）及具有荨麻疹样皮损的自身炎症综合征等。

DRESS综合征首报于1950年，由苯妥英诱发，当时称之为苯妥英诱发药物超敏反应综合征（DIHS），之后陆续报道，这组疾病是一种潜在威胁生命的超敏反应，以皮疹、发热、血液学异常及多个脏器受累为特征，需与感染性疾病鉴别，如未识别，此病可以致命，文献报道死亡率可达3%-10%。病因学包括遗传易感因素，药物及病毒复活。临床特点为发病时间呈延迟性，潜伏期平均2-6周（3天-105天），主要临床表现有发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增高、淋巴结肿大、多个内脏器官受累，少见表现有吞咽困难，口腔溃疡，肌痛和关节炎。虽然有3个标准供临床参考，但由于该病的异质性，往往造成诊断困惑，具体体现为 1）病程中逐渐显现综合征成分而导致延迟诊断；2）mini-DRESS，系指有系统症状及比未满足DRESS标准的单纯药疹有更为复杂和恶性生物学行为的药疹 ；3）临床严重性呈谱系 ；4）潜伏期小于2周的早发型DRESS情况；5）近远期并发症（心肌炎，自身免疫性疾病），因此临床上存在不能满足现有诊断标准的非典型病例的挑战。

第二个常见的发热的变态反应疾病是感染性荨麻疹，这个诊断术语有争议，是独立型还是重叠化脓性扁桃体炎。此型好发于儿童及青年人群，皮疹泛发， 24小时内可部分消退或不消退，单纯抗组胺治疗抵抗，常伴有发热，血常规白细胞总数增高，患者体检扁桃体肿大或化脓，抗生素治疗有效，因此仍需重视。

第三类为少见疾病类，其中自身炎症综合征近年备受国际关注，国内也陆续报道。1999年McDermott MF等科学家研究一家族显性遗传性炎症性疾病时发现的一种新的疾病发病机制模式，即一组与单基因遗传有关的以天然免疫系统调节异常为特征的系统性或器官性自身炎性疾病 ，并由此提出自身炎症性综合征Autoinflammatory syndromes概念，该类疾病临床上类似感染或风湿病或类过敏性疾病，包括经典周期性发热综合征，冷地中海蛋白相关发热综合征（CAPS），选择性非经典自身炎症性疾病等，这组疾病往往需要经验和敏锐洞察力，同时需要基因学检测手段最终做出精准诊断。正是这组疾病的固有免疫反应机制的发现也促进了对经典过敏及自身免疫性疾病发生机制的深入理解。

来源：中华医学会皮肤性病学分会