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罕见部位疝以及特殊情况下（肝硬化，透析，腹直肌分类，妊娠需求）的原发性腹壁疝在临床治疗上充满挑战。2020年3月，欧洲疝学会(EHS)联合美国疝学会(AHS)共同发布了罕见部位或特殊情况下原发性腹壁疝的治疗指南。主要目的是确定罕见部位或特殊情况下原发性腹壁疝的治疗策略并提供相关指导建议。
KQ 1：肝功能不全者是否可以进行择期脐疝或上腹疝修补术?
声明：可接受的证据发现多数肝硬化和/或
推荐：对于肝硬化患者MELD评分＜15分的患者，建议优化肝功能后行择期脐疝或上腹疝修补术。（推荐强度：弱）
KQ 2：肝功能不全者行脐疝和上腹疝修补术的优选方法是什么？
声明：可接受的证据显示在肝硬化和/或腹水患者中使用网片进行开腹脐疝修补术是安全的。无腹水患者
推荐：对于肝功能不全的脐疝或上腹疝患者，推荐采用开腹手术进行补片或腹膜前补片修补。（推荐强度：弱）
KQ3：脐疝或上腹疝应在
声明：目前尚不清楚无症状的脐疝或上腹疝修补术是否会在腹膜透析期间出现症状，疝的存在可能使腹膜透析复杂化，因其会随着时间的推移而增大。在腹膜透析之前或期间进行脐疝或上腹疝修补术与低发病率相关。
推荐：建议在腹膜透析开始前行脐疝或上腹疝修补术，在腹膜透析期间行疝修补术似乎是安全的。（推荐强度：弱）
KQ 4：腹膜透析患者脐疝或上腹疝的首选修补方法是什么？
声明：可接受的证据显示不进入腹膜腔的开放式脐疝或上腹疝修补术与较低的发病率和复发率相关，没有在腹膜透析前或期间腹腔镜脐疝或上腹疝修补术的数据。
推荐：对于腹膜透析患者，推荐使用补片或腹膜前补片的开放式脐疝或上腹疝修补术。（推荐强度：弱）
KQ 5:伴有腹直肌分离的脐疝或上腹疝的最佳手术方式是什么？
声明：对于伴有腹直肌分离脐疝或上腹疝患者，没有足够的证据推荐一种特殊类型的修补术。存在腹直肌分离是一个已知的缝合修补术后复发的危险因素。
推荐：对于存在腹直肌分离的脐疝或上腹疝患者，建议应用补片修补。可同时进行腹直肌分离修复。（推荐强度：弱）
KQ6：对于育龄期女性有症状的脐疝或上腹疝是否应进行择期疝修补术？
声明：育龄期女性行脐疝或上腹疝修补术是安全的，疝修补术后妊娠会增加复发的风险，这就是手术应该推迟到最后一次计划妊娠之后的原因。
推荐：如有可能，育龄期女性择期脐疝或上腹疝修补术应推迟到妊娠之后，最好推迟到最后一次妊娠之后。（推荐强度：强）
KQ 7:对于存在脐疝或上腹疝的育龄期女性，首选的修补方法是什么？
声明：对于存在脐疝或上腹疝的育龄期女性在修补术后怀孕的，应用补片似乎降低了复发率，但是与缝合修补相比，会显著增加慢性疼痛的风险。
推荐：如果疝修补术不能推迟到最后一次妊娠之后，建议对存在脐疝或上腹疝育龄期女性进行缝合修补术。最后一次妊娠后可应用补片修补。（推荐强度：弱）
KQ 8:半月线疝的定义和分类是什么？
声明：半月线疝是一种通过腹横肌腱膜缺损的隆起，受半月线和腹直肌外侧边缘的限制。
推荐：半月线疝没有明确的分类系统，推荐使用现有的EHA腹壁疝分类系统进行分类。（推荐强度：强）
KQ 9:半月线疝最适合的诊断方式是什么？
声明：动态超声、CT以及MRI检查与临床检查相结合，可用于诊断半月线疝。在不清楚的情况下，诊断性腹腔镜检查对于有症状的患者可能有价值，可在阳性发现的情况下进行同步修补术。
推荐：推荐临床检查，超声或CT用于诊断半月线疝。（推荐强度：弱）
KQ 10:半月线疝的首选修补方法是什么？
声明：开腹和腹腔镜修补术已有描述，但在首选方法方面的数据有限，如果患者没有明显肿块，腹腔镜修补术可能有益。
推荐：推荐应用补片修补半月线疝。依据外科医生的专业技能，可采用开腹或腹腔镜手术。（推荐强度：弱）
KQ11：原发性腰疝的定义是什么？如何分类？
声明：原发性腰疝是腰椎区域发生的一种疝，其上以第12肋骨为界，下以髂嵴为界，前面是外侧斜肌游离缘，后界为脊柱。在解剖学上，原发性腰疝可分为上腰疝和下腰疝。
推荐：腰疝没有具体的分类系统，建议采用EHS现有的腹侧疝分类系统。（推荐强度：弱）
KQ 12:原发性腰疝的首选修复方法是什么？
声明：开腹和腹腔镜修补术用于腰疝治疗已有描述，但没有首选方法方面的数据。
推荐：由于腰疝气很少见，建议将患者转诊至专门的疝治疗中心。（推荐强度：弱）
参考来源：N A Henriksen,R Kaufmann.et al.EHS and AHS guidelines for treatment of primary ventral hernias in rare locations or special circumstances.BJS Open.2020 Apr;4(2):342-353.doi: 10.1002/bjs5.50252.
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