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案例简介

患者，74岁，男性，有强直性脊柱炎病史，因胸骨后灼痛、咳痰、气短、神志不清、发热伴疲劳5天而就诊。经检查，听诊时有双肺基底闻及湿啰音，指甲和脚趾甲有片状出血。实验室检查显示炎症标志物升高，白细胞计数升高（尤其是嗜酸性粒细胞增多），肌钙蛋白和D-二聚体升高。心电图（ECG）示右束支传导阻滞不全，左轴偏移，胸片正常。

初始考虑诊疑似急性冠脉综合征（ACS），将其转移到冠心病监护室。入院后，患者进行感染性心内膜炎调查，但连续血培养结果为阴性，超声心动图未发现任何赘生物。进一步的调查排除了寄生虫感染和自身免疫状况。住院期间，患者出现口齿不清，协调能力下降。头部计算机断层扫描（CT）显示右上额叶有一个小的低衰减区，可能是新发缺血性梗塞。胸部、腹部、骨盆CT排除了局部感染和隐匿性恶性肿瘤，显示出少量的心包积液、先前存在的强直性脊柱炎及双肺基底萎缩/实变。自身免疫筛选显示核周抗中性粒细胞胞质抗体（pANCA）弱/中度阳性，IgG升高。

基于以上检查及检验，最终诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），予以患者静脉注射甲泼尼龙，然后改为口服泼尼松治疗。

讨论

EGPA （Churg-Strauss综合征）根据2012年改良的Chapel Hill分类标准，定义为一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA )相关性系统性血管炎。

EGPA合并心血管的病例较少，主要表现为心肌、心内膜、心包和冠状动脉受累，临床表现为扩张性心肌病、嗜酸粒细胞性心内膜炎、 嗜酸粒细胞性心肌炎、冠状动脉血管炎、心脏瓣膜病、充血性心力衰竭、心包炎及心包积液等。pANCA在40%-60%的病例中呈阳性，嗜酸性粒细胞增多是常见的，但IgG4短暂升高也是常见的。诱导缓解治疗方案主要包括激素和（或）免疫抑制剂（如环磷酰胺），维持治疗推荐使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤，此外，B细胞耗竭利妥昔单抗在缓解诱导方面已显示出良好的疗效。

小结

EGPA是一种罕见的自身免疫性疾病，具有非特异性表现和多器官受累。嗜酸性粒细胞增多、炎性标志物升高和pANCA升高可能是诊断的线索，但肌钙蛋白和D-二聚体升高有时具有误导性。

参考文献：

[1] Moore P, Toon LT. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome) masquerading as acute coronary syndrome. Clin Med (Lond). 2020;20(Suppl 2):s51. doi:10.7861/clinmed.20-2-s51

[2]嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识编写组.中华结核和呼吸杂志, 2018,41(7) : 514-521.

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