医脉通编译整理，未经授权不得转载。

 

案例简介

 

患者，55岁，女性，因口腔溃疡、吞咽疼痛和发热1月而就诊。患者左小腿、背部和头皮上出现了皮肤溃疡。1年前患者出现乏力、食欲不振以及体重减轻等非特异性症状。既往病史包括哮喘和无症状的轻度-中度二尖瓣反流。无饮酒或吸毒史，有吸烟史（每天10支）。患者出生于加纳，移民英国11岁，来英国之前没有旅行史。入院前3年无旅行史，近期无新的性伴侣。

 

入院时，体温为38.2°C。硬腭和口咽可见多发口腔溃疡（图1a）。未见其他部位黏膜受累，特别是生殖器部位。左小腿上可见直径为5cm的圆形色素结节，并伴有中央坏死性溃疡。左中后背上可见直径为10cm的边界清楚的炎性斑块（图1b），在头皮上有较小的溃疡，直径均小于1cm。

 

图1 （a）显示广泛的咽溃疡；（b）左中背部上方有溃疡斑块（直径10cm）。

 

实验室检查显示轻度贫血，血红蛋白为119 g / L，血小板计数为227×10 9 / L，白细胞计数为9.0×10 9 / L，白蛋白为33 g / L，红细胞沉降率升高（ESR）为69mm/h，C反应蛋白（CRP）为73mg/L（正常<5）。ANCA测试阴性，补体C4升高，其余自身免疫筛查阴性。血液和尿液培养物以及头皮溃疡和咽拭子均未发现细菌生长。病毒性咽拭子阴性。腹腔血清学检查也阴性。上消化道内镜检查显示明显的口咽溃疡，没有接触性出血（图1a）。胸部、腹部和骨盆的CT扫描没有显示恶性肿瘤的迹象，而主动脉的MR血管造影也没有显示全身PAN的迹象。

 

头皮病变处进行两次穿孔活检，并对左小腿结节穿孔活检。接受苏木精和曙红（H和E）和直接免疫荧光染色。两个部位的免疫组化显示表皮坏死，真皮中有活跃的炎性浸润，由中性粒细胞和组织细胞组成，后者合并为形状较差的肉芽肿（图2a和2b）。存在大量的细胞碎片。在某些区域，炎性细胞明显集中在血管周围，并且使血管模糊，这表明纤维蛋白样坏死灶（图2c）。这个过程涉及皮肤小血管和肌肉大血管深活检。PAS和ZN染色均为阴性。直接免疫荧光为阴性。总的印象是具有肉芽肿性特征的坏死性血管炎，发现与皮肤PAN的诊断一致。

 

图2 活检显示表皮缺失，并由中性粒细胞和组织细胞组成的真皮中炎性浸润，后者合并成（b）形成不良的肉芽肿（HE染色）存在大量的碎屑碎片。c）在某些区域，炎症集中在与纤维蛋白样坏死相关的血管上。该发现表明具有肉芽肿性特征的坏死性血管炎。

 

初始予以患者静脉注射氢化可的松，随后每周口服泼尼松龙40 mg和甲氨蝶呤10 mg。甲氨蝶呤在出院前每周要增加至15mg，泼尼松龙要缓慢地减量。开始治疗后，患者未出现新的症状，且现有的口咽和皮肤溃疡开始愈合。

 

在6周后的临床随访中，患者口腔溃疡以及腿、背部和头皮上的病变均已治愈，并且未发现新的病变。该患者报告持续疲劳和肌肉无力，并有髋屈肌轻度近端无力，急性期标志物和血清白蛋白均在正常范围内。甲氨蝶呤的剂量从每周15 mg增加到每周17.5 mg，泼尼松龙的剂量逐渐减少。6个月后的后续随访中，患者情况良好，没有活动性皮肤损害。每周继续服用甲氨蝶呤20mg，泼尼松龙每天5mg。在12个月的随访中，她的CRP 2.0 g / L和ESR 24 mm / hr仍然缓解。

 

讨论

 

皮肤PAN的诊断需要排除全身PAN。磁共振血管造影证实了这一点。系统性PAN的诊断可以通过分类标准来支持，但这些不包括疾病的皮肤形式。此外，尽管有人认为皮肤PAN可以发展成系统性PAN。Nakamura等人认为皮肤PAN可能与肌痛或神经病变有关，但局限于皮损部位，不会发展为全身性。Moreland和Ball也讨论了这两种情况之间的差异，指出皮肤PAN中的男女比例为1：1，而全身性PAN中男性占显着优势。与全身PAN不同的是，皮肤形态具有典型的良性病程，具有良好的长期预后，几乎没有死亡报告。

 

皮下压痛、红斑结节（通常直径0.5 - 3cm）可自行消失或发生溃疡。其他发现包括瘀点、紫癜、皮肤坏死和自体截肢。皮肤外表现并不少见，包括发热和不适、关节痛、肌痛和周围神经病变（单神经病和多神经炎）。

 

本病例表现单纯的皮肤表现伴口咽部溃疡异常，没有累及全身。鉴别诊断包括染、潜在的炎症性肠病、疱疹样皮炎、Behçets综合征和药物反应。口腔溃疡是结节性多动脉炎的一种非常罕见的并发症，偶有报道。没有针对皮肤PAN的特异性血清学检查，诊断需要组织病理学确认。传统上，皮肤活检显示从真皮-皮下边界到皮下组织的小动脉坏死性血管炎，炎性细胞浸润到中膜和内膜，并伴有纤维蛋白样变性。Chen提出将皮肤PAN分为三个阶段：急性、修复和瘢痕形成阶段。

 

EULAR指南建议将大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺用于全身性PAN的诱导缓解，然后再使用包括甲氨蝶呤，硫唑嘌呤或来氟米特在内的免疫抑制剂。关于尚未有皮肤PAN的具体指南。由于皮肤PAN通常是ANCA阴性，无器官威胁的血管炎，故采用EULAR推荐治疗局限性ANCA相关性血管炎，并使用糖皮质激素和甲氨蝶呤。迄今为止，这种联合疗法已被证实对皮肤和口咽部的损伤都有效，并且已有两篇关于皮肤PAN的报道支持这种疗法。

 

医脉通编译整理自：Olabi B, Mason JC, Farah Z. Cutaneous Polyarteritis Nodosa Presenting Atypically with Severe Pharyngeal Ulceration. Case Rep Rheumatol. 2019;2019:2631948.

(本网站所有内容，凡注明来源为“医脉通”，版权均归医脉通所有，未经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，否则将追究法律责任，授权转载时须注明“来源：医脉通”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们。)