作者：陈钢钢

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梅尼埃病（MD）是一种特发性的慢性内耳疾病，其特征是反复发作的自发性眩晕和波动性的感音神经性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。目前学界认为，梅尼埃病是一个动态变化的进行性内耳疾病，在疾病发展的不同阶段、不同的病理变化会表现出不同的临床特征。

流行病学

MD是耳源性眩晕疾病中仅次于良性阵发性位置性眩晕，发病率占第二的眩晕疾病。由于应用的诊断标准不同、数据来源不同、地理位置不同、种族的不同，MD的发病率变化范围较大。以目前的研究数据来看，MD每年的发病率从8.2人/10万到513人/10万不等。英国发病率为0.27%。在美国，＜18岁的患者中发病率为9/10万人，≥65岁患者为440/10万人。MD的患病率从每 3.5人/10万（日本）到513人/10万（芬兰）不等。MD在白种人中比在其他人群（如日本人或美洲土著）中更常见。MD发病率随年龄增加而增加，峰值在61-70岁。患病年龄平均在40-50岁左右，10%的患者首次发病≥65岁。

儿童MD较为少见，发病率约为所有患者的0.4-7.0%，主要累及＞10岁的儿童，最年轻的可以到4岁。女性发病率稍高，左右耳之间无明显差异。此外，双侧MD发病的患者比例随病程延长而增加。国外数据显示，在所有的MD患者中，双侧MD可达24%。在一项长期随访研究中，发现MD患者发病10年内发展为双侧MD的比例为35%，在20年内发展为双侧MD的比例为47%。双侧MD与前庭症状增加有关，对生活质量有明显影响。

MD患者常患有合并症，如过敏性疾病和自身免疫性疾病（类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和强直性脊柱炎等）。也有学者发现MD患者偏头痛的患病率高于对照组。有发作性眩晕家族史的MD患者中，偏头痛更为常见。

当至少一代或者两代亲属具有符合MD标准的反复发作的眩晕时，则考虑可能为家族性MD。欧洲的一项研究发现，5-15%的MD患者有家族史。家族性MD为常染色体显性遗传，呈不完全外显子模式，存在遗传异质性。

MD患者的临床表现与诊断标准

梅尼埃病以反复发作的眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳胀满感为主要症状，其与内淋巴循环紊乱密切相关。由于耳蜗底转基底膜柔韧性低于顶转，因此梅尼埃病膜迷路出现积水后更容易发生低频感音神经性聋以及耳鸣。

MD首发时典型四联症患者仅占40%。77%的患者听力损失程度与眩晕发作有关。单纯以波动性低频听力损失起病的MD患者所占比例约为15%。听觉过敏、耳鸣可以是MD的首发症状，呈现间歇-反复-持续的发展趋势。MD发作时头痛发生率为41%，在眩晕发作期间8%的患者出现偏头痛型头痛。

AAO-HNS听力和平衡委员会在1995发表了MD的诊断标准，在过去的20年中得到了广泛的应用。目前国际上应用最广的诊断标准是在Barary学会分类委员会、日本平衡研究学会、欧洲耳科及神经耳科学会（EAONO）、美国耳鼻喉头颈外科学会平衡委员会（AAO-HNS）和韩国平衡学会通过共识制定的。我国也在2017年提出了最新的《梅尼埃病诊断与治疗指南》。详见→[2017版中国梅尼埃病诊断和治疗指南发布！]

梅尼埃病诊断与治疗指南（2017）[中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会发布]：

（1）MD诊断标准：

a. 2次或2次以上眩晕发作，每次持续20 min至12 h。

b. 病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降。

c. 患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。

d. 排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需要排除继发性膜迷路积水。

（2）梅尼埃病的临床分期：

一期：平均听阈≤25 dBHL；

二期：平均听阈为26～40 dBHL；

三期：平均听阈为41～70 dBHL；

四期：平均听阈>70 dBHL。

国外2015新版梅尼埃病诊断标准[2015年国际Barany学会(CCBS)、美国AAO-HNS、欧洲耳科及神经耳科学会(EAONO)、日本平衡研究学会和韩国平衡学会共同制订颁布]

（1）明确性梅尼埃病：a. 前庭症状：2次以上自发性、发作性眩晕，每次发作的持续时间20min~12h；b. 听力损失特点符合低频、中频感音神经性听力损失，具有反复波动性；c. 患侧耳伴有波动性听觉症状，包括听力损失、耳鸣和耳闷胀感；d. 排除其他前庭疾病。

（2）可能性梅尼埃病：a. 前庭症状：2次以上自发性、发作性眩晕或头昏，每次发作的持续时间20min~24h；b. 患侧耳伴有波动性听觉症状，包括听力损失、耳鸣和耳闷胀感；c. 排除其他前庭疾病。

2015新版标准不再出现1972版中的耳蜗型梅尼埃病和前庭型梅尼埃病，推荐分为：（1）单侧型；（2）双侧型；（3）共病型（共病疾病包括偏头痛、BPPV、全身自身免疫性疾病等）。

MD患者的功能检查

1. 纯音听阈测定

在中华医学会2017版《梅尼埃病诊断与治疗指南》中规定，根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5,1.0,2.0KHz纯音的平均听阈进行分期（分为1-4期，详见上方链接）。梅尼埃病的临床分期与治疗方法的选择及预后判断有关。双侧梅尼埃病，需分别确定两侧的临床分期。因此，当面对发作性前庭综合征的患者时，立刻在发作期或者发作间期行纯音测听检查非常重要。这一点在诊断标准中既有强调。随着随访的进行，很容易记录到听力损失的波动性改变，从而进一步支持了MD诊断。发病早期，低频（250和500 Hz）听阈最先受到影响。随疾病发展，逐渐加重并累及高频、中频，最终所有频率都受到影响，表现为重度的平坦型感音神经性听力图。

2. 耳蜗电图

耳蜗电图EcochG是一种神经电生理技术，在短暂的声音刺激下获得，并由鼓室内或鼓室外（无创）电极记录。耳蜗微音电位（CM）和总和电位（SP）是由Corti器的毛细胞产生的，而听觉神经复合动作电位（AP）代表了许多单个听神经纤维的总和同步响应。测试参数包括SP和AP的潜伏期和振幅，SP/AP振幅比，SP/AP比值曲线下的面积等。

SP反应的变化可以反映中阶与前庭阶之间的压力差，表明过大的流体压力，从而使基底膜向鼓阶的方向变形，所以，SP振幅增强被认为可以反映ELH。SP/AP比值是诊断ELH最常用的参数，振幅比目前认为＞0.4时考虑存在ELH，且SP/AP幅度比越高，ELH的可能性越大。然而，也有报道称ELH患者也可能表现为正常的EcochG反应。

在MD患者中，SP的振幅随SP／AP比值的增大和AP潜伏期的延长而增加。然而，SP/AP比值检测MD的敏感性和特异性是高度可变的，敏感性低，特异性高，为解决该问题，目前推荐使用SP/AP曲线下面积比代替振幅比作为阳性判断标准，可以明显提高敏感性。追溯文献，发现Ferraro 最先将以测量SP/AP 面积的方法与SP/AP 振幅进行了对比，结果90%梅尼埃病患者SP/AP振幅比增大的同时，SP/AP 面积比也增大，在可疑诊断的MD患者中，约有一半的患者SP/AP 振幅比在正常范围内，但量SP/AP 面积比值增大，提示在诊断MD中，SP/AP 面积比相对于SP/AP 振幅比敏感性更高。因此，可以通过其面积比来提高耳蜗电图诊断MD的诊断率。

另外，EcochG的敏感性随着疾病的持续时间和严重程度的增加而增加。当听力损失达到60dB时，可能EcochG无法引出。

3. 温度试验

应用眼震电图或眼震视图进行温度试验是评价前庭-眼反射（VOR）功能的主要实验室检查方法。温度试验通过检查半规管轻瘫的百分比来评估水平半规管的超低频功能。单侧MD患者中，在温度测试中观察到单侧前庭功能减退可以高达75%，但是并不是所有MD患者都会出现半规管轻瘫，文献报道多达50%的MD患者温度试验正常。单侧半规管麻痹通常表现在患耳，但在19%的患者中，健侧耳也发现存在半规管轻瘫。

4. 视频头脉冲试验（VHIT）

 vHIT设备是近30年来前庭医学领域最新的针对6个半规管高频功能进行检查的技术。其非侵入性，快速，比巩膜搜索线圈更易接受的特点，让其在临床得到了广泛推广。文献报道约有67%的MD患者至少一个半规管的高频VOR增益降低，患耳的后半规管是最常累及的半规管。

5. 前庭诱发肌源性电位（VEMPs）

VEMP是耳石介导的一种中潜伏期反射，记录了从胸锁乳突肌（cVEMPS）或眼底（oVEMPS）对高强度听觉刺激（空气传导）或高频振动刺激（骨传导）响应的肌电图，能快速和无创的评估患者的耳石器功能。其中气传导是cVEMPS的首选，而骨传导振动主要用于oVEMPS。cVEMPS用于评价同侧球囊和前庭下神经功能，而oVMEPS主要用于评价对侧的椭圆囊和前庭上神经功能。国外研究发现，单侧MD患者通常存在VEMPs的异常，与对照组相比，单侧MD患者阈值升高、引出率减少，振幅降低、两耳间不对称比值增大、潜伏期延长，乃至波形消失。MRI内耳成像研究也表明VEMP的引出率与前庭内淋巴水肿严重程度呈负相关。但在病程早期，有时会反应增强。Manzari等发现梅尼埃发作期oVEMP 振幅较静息期显著增大，而cVEMP振幅只是稍增大。初步考虑为椭圆囊与椭圆囊导管间存在瓣膜，以防止内淋巴流出椭圆囊而保持其压力不变。根据MD发作的膜破裂机制，球囊破裂可能导致球囊内压力减低，相反，椭圆囊压力无明显变化，导致椭圆囊代偿性增大，而引起oVEMP增大。

随着疾病进展，cVEMPS的不对称率明显增加。另外，需注意的是，倘若单侧梅尼埃病患者双耳皆引出oVEMP波形，则其不对称比将偏低。尽管如此，VEMP在诊断MD中的敏感性和特异性较低，只有50%和49%。

6. 影像技术

 鼓室内或静脉注射钆造影剂后获得的磁共振成像（MRI）不仅可以观察到膜迷路，也可看到膜迷路积水的程度。文献报道，通过内耳钆造影MRI检查，90%的明确的MD患者表现出了ELH。在3.0TMRI中，应用T2加权的三维流体衰减反转恢复序列能够提供更好的图像。

多项研究显示，MRI上耳蜗积水与EcochG异常或VEMP异常有很好的相关性。然而，在MRI上发现ELH的程度并不总是与耳蜗前庭症状的严重程度相关。

 

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