作者：谭友文 江苏大学附属镇江三院

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门静脉-下腔静脉分流属门体分流的一种类型，发生率较低。门体分流按病因分为先天性和自发性；自发性门体分流（spontaneous portosystemic shunt，SPSS）在临床上并不少见，但未引起足够重视，往往在治疗门静脉高压患者并发症的同时才发现存在SPSS，且指南中也并未有其明确的治疗策略。

我们曾见到一例罕见的门体分流，报道如下。

病例分享

患者，女性，66岁，有HBsAg携带史20余年，5年前被当地医生诊断为肝硬化。近日出现腹胀等不适，B超检查发现大量腹水，后入院治疗。

入院检查血常规：红细胞计数（RBC） 2.13×10⁹/L；血红蛋白（HB） 6.12g/L；白细胞计数（WBC） 2.43×10⁹/L；中性粒细胞计数（NBC） 1.86×10⁹/L；血小板计数5.25×10¹²/L。

肝功能检测结果：丙氨酸转氨酶（ALT） 35 U/L（10-40 U/L）；天冬氨酸转氨酶（AST）42 U/L（10-40 U/L）；血清总胆红素（TBIL） 17.2μmol/L（1.71-17.1μmol/L）；直接胆红素（DBIL） 4.26μmol/L（0-6.8μmol/L）；血清白蛋白（ALB） 32.2 g/L（35-53 g/L）；血清球蛋白（ALG）28 g/L（20-40 g/L）；碱性磷酸酶（ALP）89 U/L（40-120 U/L）；谷氨酰胺转肽酶（GGT） 63 U/L（10-40 U/L）；血清氨 45μmol/L（27-82μmol/L）。

乙型肝炎病毒标志物：HBsAg 26 IU/mL（<0.05 IU/mL）；HBV-DNA 未检出（<20 IU/mL）。

其他结果：ANA、AMA等自身抗体，以及免疫球蛋白（IgG）均正常。

CT检查结果：肝包膜欠光整，凹凸不平，肝裂隙增宽，门静脉右支明显增宽，左支萎缩，右支向后叶分流并逐渐增宽，分流出肝脏汇入肾上腺静脉并形成静脉丛，最宽处达4cm，汇入下腔静脉（图1、2、3）。

 

图1 CT门静脉期所见。A：门静脉右支异常增粗并分流出肝脏；B：门静脉左支萎缩；C：门静脉右支分流出肝脏到肾上腺静脉丛，异常增粗，最宽处达4cm，并入下腔静脉。

 

图2. A：矢状位见分流支入下腔静脉；B：冠状位见分流支入下腔静脉

 

图3 肾上腺静脉丛分支入下腔静脉

最终诊断：肝硬化，腹水，门体分流。

自发性门体分流

门静脉-下腔静脉分流属门-体分流的一种类型，发生率较低。门-体分流按病因分为先天性和自发性；按解剖位置分为肝内型和肝外型。SPSS在肝硬化患者中的发生率为38%~40%，其中脾肾分流（splenorenal shunt，SRS）的发生率约为14%~21%。SPSS最常见的类型为SRS和脐静脉再通，少见的类型包括胃底侧支循环、胆囊静脉曲张、血栓性门静脉、肠腔分流和门静脉右肾静脉分流。

自发性门静脉-下腔静脉分流多由肝硬化门静脉高压引起。其肝外型是指门静脉肝外段直接发出分支与后方的下腔静脉相连；肝内型是指门静脉右后支经过右叶在右肾上腺区与下腔静脉相连。无论肝内或肝外型，CT增强扫描可见门静脉血管强化，并分别表现为门静脉分支末端与下腔静脉相连。门静脉CT成像或多层曲面重组有助于诊断。其可能的解剖基础是门静脉右支通过副肝静脉或肝包膜下静脉丛与下腔静脉交通。目前尚未见先天性病例的报道。

鉴别Abernethy畸形

Abernethy畸形（Abemethy malformation）是由于门静脉系统发育异常而致的一种十分罕见的先天性肝外门体静脉分流畸形。1994年Morgan和Supefina对Abernethy畸形进行了分型：（1）Ⅰ型：完全型门体静脉分流，肝脏不接受门静脉灌注；（2）Ⅱ型：部分型门体静脉分流，肝脏接受部分门静脉血的灌注。

Ⅰ型大多见于儿童，且患者多为女性，常伴有其他先天畸形，如胆道闭锁、多脾、心脏缺陷及肝肿瘤等。

Ⅱ型更为罕见，以男性为主，极少伴发其他先天畸形。其发生的机制可能有：（1）胚胎发育异常或其他原因造成门静脉和下腔静脉之间形成了异常分流道，从而肝门静脉血灌注不足，门静脉发育不良和变细。（2）门静脉畸形，导致门静脉高压，此后又形成了肝外的门、腔静脉分流，从而降低了门静脉压力，甚至门静脉压力可恢复到正常。

文献报道

我们对文献进行了简单的复习，发现类似的自发性肝内门体分流病例，见表1（具体文献地址请参阅原文：Tan YW et al. World J Clin Cases 2019;7（17）: 2573-2579）。

表1 自发性肝内门体分流的病例报道

 

相应治疗

有研究发现，粗大的SPSS是肝性脑病（HE）持续存在的原因，并且SPSS可见于46%~70%的顽固性脑病患者。SPSS患者粗大的分流道通常能够转移大部分的门静脉血流至分流道中，从而使得血液中的有毒物质不经过肝脏解毒直接进入体循环，这是HE发生的一个重要因素。

目前，对于SPSS栓塞治疗的方法主要有外科手术结扎和介入封堵治疗。随着微创技术的发展，外科手术现已很少应用于肝硬化门静脉高压的患者。仅仅在胃底静脉曲张和孤立的脾静脉梗阻导致的节段性门静脉高压患者中施行脾脏切除术或脾动脉栓塞可能是有效的。因此，SPSS栓塞主要的处理方法还是介入治疗，包括单纯SPSS封堵、逆行性经静脉球囊栓塞（balloon-occluded retrograde transvenous obliteration，BRTO）或TIPS联合SPSS封堵。既往的研究进一步证实了这种假说，封堵粗大的SPSS增加了因分流而减少的门静脉血流，增加了肝脏血流灌注，可以改善肝功能并且有效缓解HE的症状，随访期间也并未出现静脉曲张再出血等并发症。

治疗及随访

此例患者经过内科治疗后，腹水消失，随访中并未出现肝性脑病、消化道出血等并发症，未予介入治疗。我们经过整理并复习文献已将本病例发表（Tan YW et al. World J Clin Cases 2019;7（17）: 2573-2579）。

致谢：本文影像学部分得到了复旦大学附属中山医院影像科周建军教授的指导和我院影像科的帮助整理。

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