作者：周星，胡玉龙，王茸，尤涛，刘兴光，甘肃省人民医院

法洛四联症（tetralogy of fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病。Lillehi等在1954年第一次报道心脏开放手术进行解剖修复法洛四联症。从那时起，患者随着早期手术，预后得到了显著改善。目前手术死亡率低于2%，最近的报告显示30年存活率接近90%。然而，手术治疗通常不能完全恢复正常的心脏解剖和功能关系，为提高患者的生存质量，术后长期随访以及进一步干预处理非常必要。

随着MRI的飞速发展，心脏磁共振成像（cardiac magnetic resonance，CMR）已成为法洛四联症患者术后随访的首选影像学检查方法。目前CMR成像的序列有：

①用于形态学检查的黑血和亮血技术：结合心电门控，初步显示各心腔的排列关系、心脏大血管的连接关系以及大血管的排列关系，常用的序列包括压脂T2WI和不压脂T2WI。

②功能学检查成像：常用的序列是稳态自由进动梯度回波（steady-state free precession，SSFP）电影序列，扫描切面包括四腔心、三腔心、从瓣膜到心尖短轴切面及左心室两腔心，可以反映心室肌和瓣膜的运动情况，尤其是可利用短轴切面来评价左、右心室功能，计算射血分数、舒张末期、收缩末期容积及容积指数，心搏量、心输出量和心肌质量等，是目前无创评价心功能的金标准。

③心肌首过灌注成像：一般在快速T1WI序列基础上采用反转恢复快速小角度激励序列，钆对比剂用量0.1 mmol/kg，注射速率4～6 mL/s，对比剂注射完后同流率追加20 mL生理盐水；重点反映心肌毛细血管灌注情况。

④钆对比剂延迟强化成像：常用的序列是结合心电门控相位敏感反转恢复序列（Turbo Flash），扫描方法是在首过灌注扫描结束后，追加钆对比剂后10～15 min开始扫描，钆对比剂用量0.1 mmol/kg，注射速率2.5～3 mL/s，对比剂注射完后同流率追加20 mL生理盐水，主要反映心肌坏死纤维化和手术瘢痕等。

⑤血流成像：包括相位对比成像技术和4D-flow技术，可测定血流量、评价瓣膜功能、准确测量心脏大血管狭窄局部的喷射血流速度等。

⑥对比增强MR血管成像：主要反映心脏大血管的解剖结构。此外，还有用于心肌应力分析技术、T1-mapping、T2-mapping定量分析技术、心肌波谱技术等。

在TOF患者术后评价中，CMR多种成像序列方法可互相补充，不仅可以清晰显示心脏及大血管的解剖结构，还能对心功能及血流动力学提供全面的评价，且可重复应用。因此，在对TOF术后干预措施类型和时机的决策制定中，越来越多的TOF术后患者需要进行CMR随访。

1.法洛四联症患者术后右心室容积和功能的评估

1.1 法洛四联症患者术后右心室容积和功能评估的临床意义

法洛四联症患者外科修补术包括室间隔缺损封堵术和右心室流出道梗阻解除术，手术目的是建立接近正常生理状态的血流动力学。但TOF手术常累及肺动脉瓣膜和瓣环功能，肺动脉瓣返流导致右心室扩张，影响右心室功能。苏金花等研究发现TOF根治术后短期内患儿右心室收缩功能便受到较大影响，这在术后早期和儿童期患者还可以耐受，而在许多情况下，TOF术后的成年人正面临着心律失常和心脏猝死的危险，近几十年来已经受到越来越多的关注。

Yim等研究认为TOF术后的儿童右室容积负荷是右心室弥漫纤维化的一个危险因素。右心室失代偿后往往诱发心律失常、运动不耐受、心衰和死亡。重度慢性肺动脉返流已被报道是右心室扩张和心律失常的主要原因，其治疗方案是肺动脉瓣置换术。TOF术后患者有中度或重度肺动脉瓣返流（返流分数≥25%）为肺动脉瓣置换标准，但手术干预的最佳时机目前仍存在争议。这些患者在行影像学评估时，监测右心室体积和功能是必须的。

1.2 CMR在法洛四联症患者术后右心室功能和容积评价中的应用

超声心动图是心血管成像的首选方式，是一种应用最广、最具经济效益的成像方式，但由于右心室不对称的解剖形状，超声在评估右心室容积、心功能、肌小梁结构和右心室长短轴测量时仍然具有挑战性。MRI被广泛接受为TOF术后右心室评估的金标准。CMR短轴电影序列可逐层可视化测量右心室容积和功能，可以定量评估右心室容积、质量、每搏输出量、射血分数。法洛四联症患者右心室壁增厚，肌小梁肥厚，CMR在术后右心室容积测量勾画心内膜时必须判定是否包括或者排除肌小梁之间的空腔血流信号存在一定困难，逐层沿右心室肌小梁外层和致密心肌内层勾画测量右心室容积重复性较好，特别是舒张末期，但不一定是最准确的，尤其是在右心室肥大的情况下，右心室的长轴位移大于左心室，所以在测量右心室容积时定位右心室基底部第一短轴层面尤为重要。

在术后，右室流出道薄壁无运动功能的区域应纳入右心室容积，一直到肺动脉瓣环水平。有研究显示CMR在术后测量右心室舒张末期容积的组内相关系数是0.966，收缩末期容积是0.932，射血分数是0.817，质量是0.831，重复性较好。

1.3 法洛四联症患者术后右心功能和容积CMR评价参数

美国和欧洲的指南建议通过使用多个变量来评估右心室的功能，如三尖瓣环收缩期位移（tricuspid annular plane systolic excursion，TAPSE）和三尖瓣环收缩期运动峰值速度（tricuspid annulus peak systolic velocity，TAPSV）、心肌做功指数（myocardial performance indexes，MPI）和心室面积变化分数（fractional area change，FAC）等。这些变量已经在冠心病和心肌病患者中得到验证。但对于慢性肺动脉返流伴重度右室扩大的TOF患者，TAPSE、TAPSV、MPI、FAC数据的可靠性并不高。

由于右心室解剖结构和肌肉纤维组成与左心室不同，使得正常右心室的收缩模式与左心室不同，纵向缩短是右心室收缩的主要动力。Selly等通过对比研究常规超声心动图、实时三维超声心动图与MRI 3种检查手段在TOF患者肺动脉瓣置换术后对右心室体积和功能的准确性，认为常规心脏超声心动图对TOF术后患者的右心室体积和功能的评估具有挑战性，在评估右心室射血分数时，常规超声心动图与MRI测量数据的相关性不佳；而在TOF患者术前和术后的影像评估中，实时三维超声心动图和MRI之间有很好的相关性，但与MRI相比，实时三维超声心动图低估了右心室体积，而且可行性仍然有限。

Soslow等研究认为使用CMR测量的TAPSE和右心室射血分数的相关性不高。Tang等通过研究认为计算机建模和右心室压力可被用作判别TOF患者肺动脉瓣置换术后右室功能评价的工具。右心室充盈受限是右心室舒张功能障碍的特征性改变。TOF患者术后右心室充盈受限的原因尚不清楚，有文献报道可能的原因有患者年龄、性别、手术时机、术中在右心室侧关闭室间隔、肺动脉返流等。

刘辉等通过3.0 T MRI相位对比磁共振成像（phase contrast-magnetic resonance imaging，PC-MRI）对27例TOF术后随访患者三尖瓣血流评估，与超声心动图结果进行对照研究，探讨PC-MRI评价TOF术后患者右心室舒张功能的准确性。研究结果显示，PC-MRI测量的三尖瓣峰值流速比值及峰值流率比值能够正确判断右心室舒张功能。右室流出道的收缩功能可作为TOF术后评价患者右室功能的可靠指标，是决定肺动脉瓣置换术时机选择的一个有效参数。

左右心室心肌纤维的排列不同，因此需要进行心室多个切面的成像来准确评价左、右心室不同方向收缩和舒张的幅度。心脏磁共振电影可全面、重复地显示心肌收缩和舒张功能。TOF术后常会出现右束支传导阻滞，并导致不同步的心室运动，Jing等利用CMR电影短轴序列，定制特征跟踪算法计算左右心室的应变曲线，通过观察变应曲线的时间偏移和心室内不同步指数可以量化患者不同步的心室运动，并可作为新的方法有助于确定不同步心室运动对心室功能障碍的影响研究。

Chang等通过组织相位图（tissue phase mapping，TPM）对47例TOF术后患者和38名正常志愿者对比研究发现，在保留了左室心功能的患者中，组织相位图可以提供左心室局部运动和扭转功能早期异常的信息。

2. CMR对于法洛四联症术后运动能力的评价

Yap等通过对运动能力和CMR参数的关系研究发现，TOF术后患者的收缩压峰值、代谢当量、耗氧量峰值都要比正常对照组低。CMR所获得的右室、左室舒张末期容积，右室心搏量和左室前负荷，和心肺运动测试所获得的高耗氧量峰值、代谢当量呈正相关，认为CMR可被用于预测成人TOF术后的心室运动能力。Li等通过回顾性分析25例TOF术后患者的CMR资料和心肺运动试验的临床资料和结果，阐明肺动脉瓣置换术后右心室不同部分容积负荷的变化，明确右心室功能与运动能力的关系。通过多因素分析显示，右室流出道射血分数是评价运动能力的独立预测因子。

3.法洛四联症患者术后血流动力学CMR评估

3.1 法洛四联症患者术后肺血流动力学评估

超声心动图对肺动脉瓣反流程度的评定目前多采用半定量标准，并且和操作者经验有关，目前尚缺乏准确、客观的定量指标。近年来，有学者对TOF术后患者进行随访研究，提出了一些定量评定的方法。刘辉等对42例TOF根治术后的患者通过3.0 T相位对比磁共振定量测量TOF术后远期患者的肺动脉反流程度，并与超声心动图结果进行对比分析，评价肺动脉反流与右心室容积及收缩功能的关系。结果显示，3.0 T PCMRI测量的右心室舒张末期容积指数和收缩末期容积指数与超声心动图所测量的肺动脉反流严重程度具有良好的相关性。

刘芳等认为，TOF术后患者普遍存在肺动脉瓣反流，认为CMR和超声心动图都可无创性评价肺动脉瓣的反流程度，并且两种技术之间有较好的相关性。肺动脉瓣反流指数是一个比较方便、准确的评估肺动脉瓣反流程度的指标。CMR相位对比流速图可以量化肺动脉返流分数，它也可以通过左右肺动脉分支量化相对流量，并可进一步通过CMR电影成像和血管造影可视化。

3.2 法洛四联症术后心内血流动力学评估

Hirtler等通过4D-flow MRI对TOF术后患者的右心血流动力学和涡旋特性进行评估，认为基于4D流动数据的涡度计算是评价TOF术后患者心内血流动力学变化的一种可替代方法，心内涡度的改变与右心室扩张和功能受损的进展相关。Fredriksson等通过探讨TOF术后患者右心室湍流动能及肺动脉反流的频谱，以及4D血流标记与右室重构的关系。研究发现4D湍流动能标记与常规2D肺动脉返流参数相比，与右室重构有较明显的相关性。这些结果提示肺动脉返流在TOF术后晚期并发症的发生过程中，在血流动力学方面有着新的特点。

Jeong等通过采用4D-flow MRI技术来评定心室动能，认为TOF术后患者肺动脉和主动脉循环需要较大的心室动能，TOF术后患者心室动能的定量评价有望成为一个新的指标，但需要进一步研究来确定心室动能的变化是否能够提供心室功能障碍的早期证据，并指导未来的医疗和外科干预。

4.法洛四联症术后其他残留病变的评估

孙爱敏等认为肺动脉瓣反流、右心室扩大和左肺动脉狭窄是TOF术后常见的并发症，并认为TOF术后左肺动脉狭窄的发生率高达40.9%。TOF术后，CMR对肺动脉分支狭窄的显示优于心脏超声，CMR有效视野大，且无透声窗限制，检查的客观性和重复性更强，对于管径大于1.5 mm的肺动脉分支都可显示，CMR增强血管成像是可多方位显示血管的解剖形态，是评价心外大血管畸形纠正情况最理想的方法。

MRI不仅可准确诊断TOF术后残余解剖畸形，如心房或室间隔缺损、三尖瓣关闭不全、主动脉分支异常。CMR还可以检测其他残留病变，并提供严重程度的信息。Ordovas等认为TOF术后患者的升主动脉扩张程度与术后主动脉返流有关，采用速度编码的电影MRI技术对主动脉瓣返流的程度进行了量化，认为MRI可以精确定量分析主动脉增宽的程度。

Grothoff等测量了儿童和青少年TOF术后患者的主动脉根部和升主动脉管径，研究显示TOF患者术后主动脉直径大于正常值，且术后的间隔时间、年龄与主动脉扩张程度有关，主动脉扩张会导致罕见的动脉瘤和主动脉夹层的形成。正常情况下二尖瓣和三尖瓣几乎同时开放，而孙爱敏等对33例TOF术后患者研究发现其中18例出现三尖瓣开放晚于二尖瓣开放现象，伴有三尖瓣开放延迟现象，但未获得具有统计学意义的相关数据。因此，通过早期密切随访也可有助于改善TOF患者出现主动脉并发症的预后。也有研究显示TOF部分患者术后存在右室流出道动脉瘤或运动障碍，和手术区域出现心脏纤维化，可通过增强CMR证实。

综上所述，MRI在法洛四联症术后患者的随访中有着很大的优势及应用前景，但MRI在临床实际应用中尚存在一些局限性。（1） CMR图像采集需要的时间长，环境噪声大，加上呼吸及心跳节律对扫描参数及图像质量的影响较大，检查时需要患者镇静并能够配合屏气，但这在幼儿和儿童中应用存在困难。尽管3DSSFP序列克服了这一缺点，但由于费用较高，应用范围较局限。（2） MRI检查具有特殊要求，患者术后体内置入金属类缝线和装有心脏起搏器者不能做检查，因而限制了其在临床的广泛应用。（3） CMR测定心腔容积是通过手工后处理描绘获得所需数据，会存在选择性偏倚。对于以上问题的解决方法是开发更快速的扫描序列，缩短成像时间，发展更完善的心功能分析软件，尽可能降低测量误差。相信随着MRI技术的日益发展，CMR在法洛四联症患者术后评估中为临床提供越来越多更全面的信息，对术后患者的随访、管理起着重要的指导作用。

来源：周星,胡玉龙,王茸,尤涛,刘兴光.CMR对法洛四联症患者术后随访应用新进展[J].磁共振成像,2019(08):615-619.

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