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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种罕见的严重感觉运动障碍，是由免疫抗体介导的反应引起的，伴有神经内膜的间质和血管周围炎性T细胞和巨噬细胞浸润。有效和及时的治疗和密切随访对于预防严重残疾至关重要。CIDP虽然及其罕见，但非常严重，不及时治疗会导致四肢瘫痪、呼吸衰竭和死亡。你对CIDP的表现和诊断了解多少呢？参加我们的小测验来了解一下。

1. 关于CIDP的介绍，以下哪一项是准确的？

A. 大多数患者的症状一般是急剧发作，然后稳定进展或者缓解复发
B. 少数患者在病情复发期间经历部分或完全恢复

C. 少数患者会有急性或亚急性症状发作，然后病情稳定进展或缓解复发
D. 大多数患者在感染后出现症状

资料来源：Science Source

图1 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（腰椎MRI）

答案：C

解析：只有小部分CIPD患者（约16％）症状相对急性或亚急性发作，随后是稳定发展或缓解复发。大多数CIDP患者，无论是缓慢进展（> 60％的患者）还是复发（约1/3的患者），均呈现隐匿性和逐渐进展，在复发期间部分或完全恢复。由于CIDP是隐匿性发作，所以很难记录致病原因或事件。少数患者有感染病史，但这种情况并不常见。还未发现CIDP相关的致病微生物。

2. 下面关于CIDP症状，哪项是准确的？

A. 初期症状不包括四肢近端无力
B. 与儿童相比，成年人发病更急
C. 自主系统功能障碍不是CIDP的症状
D. 感觉障碍常见，但运动障碍占主导地位

答案：D

解析：CIDP中常见感觉障碍，如手足麻木；然而，运动障碍通常占主导地位。CIDP的初始症状包括由于神经病变导致的近端和远端肢体的无力。通常，儿童比成人更容易突然发病。自主神经系统功能障碍在CIDP患者中较少发生，很少发生直立性低血压以及心脏问题。

3. 在经典CIDP患者的体格检查中，最有可能发现以下哪一项？

A. 颅神经受累，上下面部肌肉瘫痪
B. 正常步态
C. 病理反射
D. 痛觉和温度觉敏感

答案：A

解析：CIPD患者可能会出现颅神经（CN）受累，特别是面神经（VII），表现为上下面部肌肉瘫痪。动眼神经（III）、滑车神经（IV）或外展（VI）受累可出现复视。在极少数情况下，延髓肌肉（例如，上颚、舌）可能会受到影响。CIDP患者可出现步态异常，可以观察到与弱点位置以及本体感觉丧失程度相应的异常步态。例如，下肢明显无力的患者可出现跨阈步态（双脚抬高以弥补足背屈无力）或由于足部本体感觉障碍引起的拍打步态（slapping gait）。儿童的步态异常程度通常比成人更严重。CIDP患者通常没有病理反射（例如Babinski，Chaddock，Oppenheim）。即使是在有轻度虚弱的区域，腱反射也会减弱或消失。CIDP患者的痛觉和温度觉的可能会减弱或丧失，但它不如其他感觉障碍常见，如本体觉和振动觉障碍以及受累肢体的神经性疼痛。

4. 以下关于疑似CIDP患者的检查，哪项是正确陈述？

A. 无需神经传导检查（NCS[k1] ）
B. 可行脑脊液检测（CSF）
C. 影像学检查不能提供有价值的诊断信息
D. 无需完整的血细胞计数、血沉、抗核抗体、生化以及血清和尿液免疫电泳检测

答案：B

解析：当怀疑患有CIDP时，可以做脑脊液检测。其中80％的患者脑脊液出现蛋白质含量增加，通常在50-200mg/dL，白细胞计数可能正常。此外，10％的患者有轻度淋巴细胞增多症（<50个细胞）和γ-球蛋白增加（通常见于合并HIV感染的患者）。NCS和EMG在临床上可以作为CIDP的辅助诊断。NCS的主要异常是脱髓鞘区域的神经传导速度减慢（例如，前臂正中神经<30 m/sec），引起了传导阻滞并导致时间分散。基因检测在某些情况下可能很有用，可根据具体情况进行考虑。例如，有家族史的患者；是隐匿对称性病程；或者出现一些非典型特征，包括治疗效果不佳，Charcot-Marie-Tooth病的基因检测可能会成为鉴别诊断的一部分。Charcot-Marie-Tooth病1X型和成人起病的Charcot-Marie-Tooth病1B型容易与CIDP混淆。一些患者也可能需检查压迫性瘫痪倾向的遗传性神经病变。影像学检查，如核磁共振（MRI）和超声检查等，可以提供支持性的诊断证据。例如，脊柱的MRI增强可以提示神经根的增强。完整的血细胞计数、血沉、抗核抗体、生物化学特征以及血清和尿液免疫电泳都是排除重要的相关系统性疾病（例如狼疮）所必需的检查。

5. 对于CIDP诊断，症状必须存在多长时间？

A. 4周
B. 6周
C. 8周
D. > 8周

答案：D

解析：大多数专家认为症状必须存在超过8周才能诊断为CIDP。如前所述，CIDP症状通常逐渐进展，但也可能以复发的方式出现，包括复发之间的部分或完全恢复；恶化和改善的时期通常持续数周或数月。

医脉通编译自： Jafar Kafaie, MD, PhD;DISCLOSURES ;August 30, 2019.