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本文患者为42岁女性，因出现肉眼血尿，经检查诊断为膀胱炎性肌纤维母细胞瘤。患者血尿难以控制，遂采取根治性膀胱切除术治疗。

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）也称为膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生，是泌尿生殖系统的一种罕见病变，由几种炎症细胞和肌纤维母细胞组成。肺、肝、口腔和软组织在内的身体多个部位均可受IMT影响。IMT的发病原因尚不清楚。1980年，学者Roth首次报道该类疾病。

IMT症状取决于肿瘤位置。大多数膀胱IMT患者可出现多种症状，如血尿、刺激性排尿和下腹痛。目前报道的病例以年轻男性和女性为主。在IMT的鉴别诊断中，必须考虑其他恶性梭形细胞肿瘤，如肉瘤样癌和平滑肌肉瘤。

诊疗过程

患者女，42岁，因难治性肉眼血尿住院治疗6月，尿液中偶有血凝块。入院时，患者有严重的血尿、血凝块潴留和膀胱过度膨胀等体征（Hb：7 gr/dl，Cr：3 mg/dl）。因为血凝块过多，通过Foley导管清除是不可能的。于是，患者进行了两次膀胱镜检查，以排出血块。由于严重的血尿和血凝块的存在，膀胱壁显示不清。

因为无法彻底清除血凝块并控制出血，患者接受了开放手术，将血凝块从膀胱取出。术中发现膀胱穹隆部、左侧壁和内壁各有3个大的出血性肿块，均予以去除（图1）。随后，患者行膀胱部分切除术。术后3天，患者情况良好，安排出院，并建议定期随访。病理报告显示为IMT。

图1 从患者膀胱中取出的肿块

二次入院 然而术后6个月，患者因血尿复发、血凝块和盆腔内可见肿块再次入院。CT扫描显示膀胱壁及邻近组织（肌肉、腹直肌筋膜）受累，双侧淋巴结肿大。患者遂接受开放根治性膀胱切除术（ORC）、盆腔淋巴结清扫术（PLND）和回肠膀胱术。根治术后6月，患者无复发迹象。

病理分析

手术标本经显微镜检查显示肿瘤浸润，主要由梭形细胞组成（部分具有温和的核形态，有些具有核异型性），在血管粘液样水肿背景下呈束状排列。肿瘤细胞间可见由淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞和中性粒细胞组成的混合炎性细胞群。部分病灶肿瘤细胞体积较大，呈上皮样，有丝分裂活性增强。另外，还注意到肿瘤坏死后病灶。

免疫组化显示，肿瘤细胞对波形蛋白、平滑肌肌动蛋白和ALK反应呈阳性，对Desmin和H. caldesmon反应呈阴性。考虑到肉瘤样病灶的特点，为排除未分化/肉瘤样癌，CK AE1/AE3、EMA、HMWK和P63在多个区均呈阴性反应。KI67在热点区域增殖活性约为30%。综合检查结果，炎症性肌纤维母细胞瘤/肉瘤应做主要鉴别诊断（图2、图3）。

图2 组织学检查显示（苏木精-伊红染色；放大倍数10×40），肿瘤主要由梭形细胞组成，部分具有温和的核形态，部分具有核异型性，在血管粘液样水肿背景下呈束状排列

图3 组织学检查（放大倍数10×20），ALK-1染色阳性

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤

IMT的特点是梭形细胞增殖和炎症细胞浸润，可发生在任何器官，男女发病率相同。IMT最常见的症状包括肉眼血尿和排尿困难。据推测，多种原因如尿路感染（UTI）、既往手术或器械史、糖尿病、创伤、类固醇和免疫紊乱均可导致该肿瘤的发生。

根据世界卫生组织（WHO）的分类，IMT由于具有较低的远处转移风险而被指定为具有中等生物潜力的肿瘤。一般而言，建议完全切除肿瘤以避免局部复发。然而，也有采用抗炎药治疗而未进行根治治疗的报道。膀胱切除术不是IMT的常规治疗方法。本文患者首先进行膀胱部分切除术，效果不佳，因此进行了根治性膀胱切除术。

关于IMT在不同患者中复发的可能性，以及临床表现的不同，我们认为需要彻底切除病灶，并继续监测患者，才能做出及时、恰当的诊疗策略，如本文所述。对这类患者的随访没有标准化的时间表。考虑到25%的病例可能复发，建议每4到6个月进行一次随访。

医脉通编译整理自：
MohsenAyati, Mohammad Reza Nowroozi, Seyed AliMomeni. Radical cystectomy for management of inflammatory myofibroblastic tumor of the urinary bladder: A rare case report. Urology Case Reports Volume 27, November 2019, 100997

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