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Castleman病（CD）是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，最初被描述为良性、局限性、增生性淋巴结病。现在包括三种不同的临床病理类型：局灶型CD（UCD），特发性多中心型CD（iMCD）和人类疱疹病毒-8（HHV-8）相关的MCD（HHV-8+ MCD）。

完全的手术切除被认为是UCD治疗的金标准，95%治愈。然而，在某些情况下，手术可能是致残的，且出现并发症的风险高。放射疗法已被用于不可切除的CD，但是考虑到其长期并发症的风险，在40岁之前被诊断为CD的相对年轻的患者通常不能使用。近期，发表在英国血液学杂志（BJH）上的研究报告基于71个病例进行了相关的回顾性分析，以讨论UCD的备选治疗方案。

病例选择及研究方法

➤过去20年间在法国国家CD登记处注册并经活组织检查证实为UCD的71例患者被纳入本次研究。

➤根据组织病理学特征分为两个主要的病理分型：透明血管（HV）型和浆细胞（PC）型，其中一些病例表现为混合型特征。另外，在一些情况下进行HHV-8特异性染色以排除HHV-8 + MCD。

➤基于临床检查、CT扫描、MRI或PET/CT扫描，如果观察到一个淋巴结病变或单个结外病变，包括在单个区域中有多个淋巴结受累（寡中心形式），则该疾病被认为是局灶型CD。

➤患者的治疗方法包括手术、放疗、类固醇、tocilizumab、利妥昔单抗、免疫抑制剂和化疗。对治疗的反应被分类为：完全缓解（CR），即没有残留的肿瘤，且没有相关的临床或生物学异常；部分缓解（PR），即至少50%的肿瘤消退及相关症状的显著改善；疾病稳定（SD），即肿瘤稳定，伴有症状持续存在；疾病进展（PD），即肿瘤增大或相关症状恶化。

结果与分析

➤71个病例中只有38例（54%）接受了初次手术切除，95%治愈。9名患者在尝试药物减量治疗后进行了手术。 21例患者使用药物减量治疗，缓解率为55%，但没有最佳方案的证据。8名患者进行了放射治疗。对13名无症状患者进行随访观察，其中11人病情稳定长达17年。

➤大多数UCD患者存在单一的无症状肿块且病理检查结果通常为HV型CD。然而，以下两种情况可能影响治疗方案的选择。其一，寡中心CD患者的完全切除手术可能是致残的。其二，PC型CD患者中很大一部分（8/16）是有症状的，且临床表现与MCD相似。

➤如果病变可以完全切除，手术仍然是治疗的金标准。如果不能完全切除，可以考虑切除主要病变以减少局部症状。术前强化治疗（包括类固醇、利妥昔单抗和静脉注射免疫球蛋白）可降低术后副肿瘤性天疱疮（PNP）发作的风险。

➤单独使用利妥昔单抗在2/5患者中产生PR，且当利妥昔单抗与环磷酰胺组合使用时具有相似的结果。对tocilizumab有反应的4名患者均有炎症症状（CRP>80mg/L），其中2名为PC型CD患者，2名为寡中心CD患者。

➤研究序列中8名患者接受了放射治疗，4名患者获得CR，4名患者获得PR。但是考虑到放疗后严重的晚期毒性已被多次报道，对于年轻患者或涉及重要血管结构和易于发生晚期并发症的组织（例如乳房、胃肠道、纵隔或邻近骨髓腔）时，应该避免放射治疗。

➤对于无法进行手术或需致残性手术的无症状患者，应该考虑随访观察。研究序列中13名为此类患者（18%），其中大多数病情稳定。

结论

虽然手术切除仍然是UCD治疗的金标准，但目前的数据显示只有66%的患者接受了手术治疗。由于放疗的长期毒性，仅针对有限的患者推荐放疗。药物减量治疗在约一半的患者中有效，但最佳的治疗方案仍然没有证据。Tocilizumab在一些有炎症症状的患者中有效。对于完全手术切除困难的无症状患者，可以考虑随访观察。

医脉通编译整理自：DavidBoutboul, et al. Treatment and outcome of Unicentric Castleman Disease: aretrospective analysis of 71 cases. Br J Haematol. doi:10.1111/bjh.15921