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原发性干燥综合征（pSS）是一种影响外分泌腺体的自身免疫性结缔组织疾病，导致其结构和功能受损。除了口腔和眼部干燥外，还可能影响多个器官系统，如肺、肾、肝、关节、皮肤等。神经受累是pSS常见的腺外表现之一。pSS最常见的神经系统受累是周围神经病变，尤其感觉性多发性神经病。中枢神经系统的参与不太常见。本综述总结了pSS的神经系统表现，一起来了解吧。

一、周围神经病变

pSS相关的周围神经病变类型多种多样，其中感觉神经病变最常见，其次包括多发神经根病变、自主神经病变及运动神经元等。表格总结了pSS相关的周围神经病变的类型。

二、中枢神经系统

1.认知障碍

pSS患者中认知障碍很常见，包括注意力缺失和记忆障碍。神经心理学检查显示执行力和视觉空间障碍以及短期或长期记忆缺陷。脑磁共振成像（MRI）在80％的病例中是正常的，或在额顶叶区域显示皮质下病灶。单光子发射计算机断层成像（SPECT）可显示额叶和颞叶灌注不足。

2.脑膜炎

脑膜炎是pSS较为常见的并发症，与脑膜血管炎症有关。临床症状包括头痛、流感样症状、意识模糊伴或不伴发热的脑膜体征。也可出现局灶性神经症状，表现为颅神经麻痹、小脑症状或癫痫。脑脊液检查显示无菌性淋巴细胞细胞增多。

3.多发性硬化

pSS的患者中，10%-20%的患者出现类似于多发性硬化症（多发性硬化样病变）的病变。通常涉及脑（60％）和脊髓（40％）。临床症状包括肢体麻痹、失语症、共济失调和核间眼肌麻痹等。其病程是慢性，复发、缓解，类似于多发性硬化症（MS）。

4.视神经炎

大约12-15％的病例中，在视觉诱发电位（VEP）测试期间发现了视神经炎的特征，其发病机制可能与脱髓鞘和缺血性血管炎相关。

5.脊髓受累

急性横贯性脊髓炎是pSS中最常见的脊髓受累形式。临床症状多种多样的，取决于病变的区域：四肢瘫痪或截瘫、括约肌功能障碍、本体感觉障碍、Brown-Séquard综合征。脊髓受累患者MRI可见长T2信号。

参考文献

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