抗磷脂综合征( antiphospholipid syndrome，APS) 是指由抗磷脂抗体( antiphospholipid antibody，aPL) 引起的一种自身免疫性疾病，以反复发作的动静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少以及血清aPL阳性为主要临床特征。APS不仅引起动静脉血栓和病态妊娠，还可导致严重的心血管病变。

抗磷脂综合征的诊断

1.临床症状：

(1)血栓形成：任何器官或组织发生一次以上动、静或小血管血栓；

(2) 妊娠丢失：

至少一次10周以上的不明原因、形态正常的胎儿死亡；

或：三次以上不明原因的早期自发性流产（<10周）；

或：≤34周，子痫、先兆子痫或胎盘功能不全致胎儿早产一次。

2.实验室指标：间隔≥12周，且≥2次检出

(1)血浆LA阳性；

(2)中→高滴度IgG/M类ACL（≥40单位）；

(3)IgG/M类抗β2-GP1.

诊断APS：至少1项临床症状+1项实验室指标。

抗磷脂抗体综合征与心血管疾病

APS与心脏瓣膜病

心脏瓣膜病是APS患者最常见的心脏表现，包括疣状赘生物、瓣膜增厚、纤维钙化等，并可伴发心肌病、二尖瓣或主动脉瓣反流。有心脏瓣膜病的APS患者在进行外科换瓣术时发生血栓及出血的风险也增高。

APS与心肌梗死

AMI可出现于冠状动脉正常的APS患者，尤其是未绝经的妇女或无传统动脉粥样硬化危险因素的患者。当无冠心病危险因素的年轻患者存在血栓形成或血栓栓塞性冠状动脉闭塞，而血管造影并无动脉粥样硬化证据时需考虑APS。

APS与CABG、PCI

高滴度的aCL增加冠状动脉旁路移植术( CABG)患者移植血管闭塞的风险以及经皮冠状动脉腔内成形术( PCI )后再狭窄风险。且对于APS患者进行心外科围术期的抗凝管理极为重要。

APS与心腔内血栓形成

APS患者有时可伴有心腔内血栓形成, 血栓可发生在心室、心房或心脏瓣膜。对于出现心腔内血栓而没有心脏基础疾病的年轻患者应筛查aCL。

APS与肺动脉高压

反复的肺动脉栓塞是引起APS患者肺动脉高压的首要原因，肺栓塞也可是APS患者的首发表现。慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者中aCL的阳性率为10%-20%。

APS与深静脉血栓

据统计，约20%的深静脉血栓与抗磷脂抗体有关。抗磷脂综合征是获得性易栓症的诱发因素之一。

鉴于抗磷脂综合症和心血管疾病的密切关系，我们有必要对一些不明原因导致的心血管疾病筛查抗磷脂综合征相关抗体，以明确病因，为临床诊治提供依据。

来源：阜外精准医学

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