作者：陈智鹏

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甲状旁腺功能减退症 (hypoparathyroidism，HP) 简称甲旁减，是指甲状旁腺激素（parathyroidhormone，PTH）分泌过少和 (或) 效应不足而引起的一组临床综合征。其临床特征有低钙血症、高磷血症和由此引起的神经肌肉兴奋性增高及软组织异位钙化等。

此外，还有与之相似的假性甲状旁腺功能减退症（pseudohypoparathyroidism，PHP）。PHP属于遗传性疾病，患者的甲状旁腺激素受体异常，周围器官（骨、肾）对甲状旁腺激素无反应或反应降低（PTH抵抗），所以患者的临床表现也是甲旁减，生化表现也是血钙降低，血磷升高，但是其甲状旁腺激素是升高的。典型患者伴发育异常、智力障碍，往往有骨营养不良体征：身材矮胖、脸圆、颈短、指、趾骨畸形（多为第4、5掌骨或跖骨）等。

跟假性甲状旁腺功能减退的患者临床表现、影像学表现相同，且一样有骨营养不良体征，但是患者生化及甲状旁腺激素全都正常，则称为假-假性甲状旁腺功能减退症（pseudo-pseudohypoparathyroidism，PPHP）。

甲状旁腺功能减退症临床表现与诊断

HP最常见病因是术后HP，主要为颈前手术。其次是自身免疫性疾病和罕见的遗传性疾病，更罕见的病因包括甲状旁腺浸润性疾病、外照射治疗和放射性碘治疗甲状腺疾病。

患者出现低钙血症、高磷血症、PTH 水平降低，结合临床表现可进行诊断，其中低钙血症相关体征可通过束臂加压和面神经叩击试验进行判断。

PPHP有体态异常，却无生化改变，因此也无需特殊治疗。但HP和PHP都是得治的。

甲状旁腺功能减退症的治疗

首先是急性低钙血症的处理。治疗目标是将血钙升至正常低值或略低，缓解临床症状和低血钙的并发症；同时，避免治疗后继发的高钙血症和高钙尿症。

长期治疗则围绕口服钙剂、活性维生素D或类似物、普通维生素D进行。治疗原理是通过大剂量钙和活性维生素D或其类似物提高肠内钙吸收，进而纠正因肠钙吸收减少和肾脏钙排泄率增加所致的低钙血症。

治疗中有几点需要注意：

1.静脉注射补钙，钙剂溶液的最高浓度最好控制在100mL 溶液内元素钙小于200mg，即100mL溶液稀释不超过20 mL的10%葡萄糖酸钙，以免刺激血管。避免输液外渗，刺激周围软组织。

2.在补充钙剂和应用维生素D的同时，尤其病程长、低血钙难以纠正者，予以补镁，有助提高疗效。

3.如无法得到活性维生素D或其类似物，或无法承受其费用，可考虑用价格较便宜的普通维生素D代替，但需使用中毒剂量才能达到疗效。值得注意的是，如果25OHD在脂肪组织中蓄积过多，释放入血时，将会导致严重高钙血症，且持续时间较长。因此用中毒剂量的普通维生素D代替活性维生素D或其类似物时，需严密监测血钙，慎防高钙血症的发生。

4.噻嗪类利尿剂能增加肾远曲小管对钙的重吸收，减少尿钙排泄，可用于大剂量钙剂和活性维生素 D 或类似物所致的高尿钙。但大剂量噻嗪类利尿剂可引起低钾、低镁、低钠血症，故需联合补钾或与保钾保镁利尿剂联合使用。并且，并发原发性肾上腺皮质功能减退症、钙受体失活性突变所致的低钙血症伴低镁血症患者，不建议使用噻嗪类药物。

5.对于妊娠及哺乳期的HP及PHP患者，建议应用活性维生素D及其类似物联合钙剂维持血钙水平。其中骨化三醇妊娠安全性分级为C级，妊娠后期应增加剂量，产后应减少剂量。该药可随乳汁排泄，在监测母体和乳儿血钙浓度的情况下，哺乳期妇女用药期间可哺乳。

6.甲状旁腺激素的替代治疗价格昂贵，其优势是PTH在纠正低钙血症的同时显著降低了尿钙水平，因此与常规治疗相比不会发生高尿钙、肾结石和钙质沉着症，并能纠正骨代谢异常。推荐rhPTH1-84做为钙剂和维生素D制剂的补充治疗，用于单纯传统治疗效果不佳的患者。该药不良反应包括高钙血症、低钙血症、肌肉骨骼症状、胃肠道症状等。 

7.除治疗外，更需重视科普教育，让患者了解HP及PHP的病理生理、临床表现和治疗方面的一些知识，特别是让患者及家人了解定期检查随访的重要性，重视高尿钙的危害，理解24h尿钙等一些繁琐检查的必要性，以预防或延缓长期并发症的发生。

参考资料：

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