作者：刘燕敏 首都医科大学附属北京佑安医院
自身免疫性肝病是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，主要包括
自身免疫性肝病都有哪些特点？在治疗和随访过程中应该注意什么？快来听听首都医科大学附属北京佑安医院刘燕敏教授怎么说。
治疗篇
一、自身免疫性肝炎（AIH）
1. 自身免疫性肝炎(AIH)免疫抑制剂治疗指征
所有活动性AIH患者，尤其是中度以上炎症活动的AIH患者（血清转氨酶水平>3ULN 、IgG >1.5ULN）需要治疗。急性（ALT 和/或 AST 超过正常上限 10 倍）甚至重症（伴出凝血异常 INR>1.5），应及时启动免疫抑制治疗，以免出现急性肝功能衰竭。
2. 自身免疫性肝炎治疗
➤ 泼尼松（龙）和
➤ 泼尼松（龙）单药
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➤ 其他保肝药物和预防副作用药物（如补钙等）
3. 停用免疫抑制剂的指征
自身免疫性肝炎（AIH）患者的免疫抑制治疗一般应维持3年以上，或获得生化缓解后至少2年以上。除完全生化应答外，停用免疫抑制剂的指征还包括肝内组织学恢复正常、无任何炎症活动表现。
4. 复发及处理
血清转氨酶水平大于3倍正常值上限，伴血清IgG和/或γ-球蛋白水平不同程度的升高时，可明确为自身免疫性肝炎（AIH）复发。
停药后复发是AIH的临床特点之一，临床缓解至少2年的患者在停药1年后有59%的患者需要重新治疗，2年后为73%，3年后高达81%。
停药后第一次复发患者应按初始治疗方案重新治疗，2次以上复发者建议以最小剂量长期维持治疗。
二、原发性胆汁性胆管炎（PBC）
1. PBC的治疗
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➤ 对症治疗
熊去氧胆酸（UDCA）是被国际指南推荐用于治疗PBC的药物，应长期服用，停药或大幅度减量可导致生物化学指标反弹和临床疾病进展。熊去氧胆酸的不良反应较少，主要包括
有肝脏酶学异常的PBC患者，无论其组织学分期如何，均推荐长期口服熊去氧胆酸，推荐剂量为13～15mg/kg/ｄ，分次口服。
2. 常见症状治疗
➤ 皮肤瘙痒
消胆胺是治疗胆汁淤积性疾病所致皮肤瘙痒的一线药物。其推荐剂量为4～16ｇ/ｄ，主要的不良反应包 括腹胀、
➤ 干燥综合征
停止吸烟、饮酒，避免引起口干的药物，勤漱口、避免口腔念珠菌的感染，对于干眼症的患者首选人工泪液。
三、原发性硬化性胆管炎（PSC）
确诊PSC患者，可尝试使用熊去氧胆酸（UDCA）治疗，但不建议给予大剂量UDCA治疗（超过28mg/kg/ｄ ）。对于主胆管显著狭窄、伴有明显胆汁淤积和（或）以胆管炎 为主要症状的PSC患者，可行ERCP球囊扩张治疗以缓解症状，严重狭窄患者可采用短期支架。条件允许的情况下，PSC肝硬化失代偿期患者应优先考虑行
随访篇
一、自身免疫性肝炎（AIH）
定期检测
AIH特别是合并肝硬化的患者应每6个月检测1次血清甲胎蛋白和腹部超声检查以筛查
停用免疫抑制剂前需肝组织活检。
需长期接受
二、原发性胆汁性胆管炎（PBC）
PBC患者需长期服用熊去氧胆酸治疗，建议每３～６个月监测肝脏生物化学指标，以评估生物化学应答情况，并可发现少数在疾病进程中有可能发展为PBC-AIH重叠综合征的患者。
对于肝硬化以及老年男性患者，每６个月行肝脏超声及甲胎蛋白检查，以筛查原发性肝细胞癌，对于
对于肝硬化患者应行
根据患者基线骨密度及胆汁淤积的严重程度，每2～4年评估骨密度。
三、原发性硬化性胆管炎（PSC）
PSC患者需定期监测肝脏生物化学指标。对于确诊PSC的患者，建议行
伴发结肠炎者，建议每年复查1次结肠镜检查；无结肠炎表现者每3～5年复查1次。
每6个月～1年对PSC患者行影像学及CA199检查以筛查肝胆管恶性肿瘤。
来源：肝胆相照一家人
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