作者：缪飞， 陈芳莹  上海交通大学医学院附属瑞金医院放射

自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种与自身免疫介导有关的特殊类型胰腺炎性疾病，临床上常表现为梗阻性黄疸，类固醇激素治疗效果好。目前AIP分为2种亚型，1型和2型。AIP典型影像学表现为胰胰弥漫性或局限性肿大，前者呈“腊肠征” 改变。AIP的影像学检查方法各有优缺点，主要包括超声、经内镜逆行胰胆管造影、超声内镜、CT、MRI、PET-CT、PET-MR，均可有助于诊断及鉴别诊断，还可用于临床疗效的监测、随访。

一、诊断标准

AIP及其2种亚型最开始的诊断源于其在组织病理学上的特征，而目前AIP的诊断主要依靠以下几个主要临床特征的组合：

（1）胰腺实质及胰管在影像学

上的改变（包括CT、MRI及超声）；

（2）血清学上的改变（IgG4、IgG及抗核抗体）；

（3）其他脏器的受累；

（4）胰腺的组织病理学改变；

（5）对类固醇激素治疗的反应。

2011年AIP国际共识诊断标准（ICDC）则首次分别对2种亚型提出诊断标准，强调了1型和2型AIP的区别。ICDC是目前公认的较完善的，有较高临床应用价值的诊断标准。在ICDC中，1型AIP从以上5个特征的组合进行诊断，而2型AIP的诊断依据不含血清学。

二、临床表现

AIP在临床上表现为阻塞性黄疸、腹痛、胰腺炎相关生化改变等。1型AIP典型表现是急性阻塞性黄疸，弥漫性胰腺肿大，慢性期时实质萎缩伴钙化及顽固性胰腺功能不全。1型AIP／IgG4 相关胰腺炎既可以表现为局限于胰腺的疾病，也可以表现为IgG4相关全身性疾病在胰腺的表现。因此，当患者还伴发硬化性涎腺炎、泪腺炎、硬化性胆管炎、肾脏疾病（间质性肾炎）和肺部疾病（间质性肺部疾病）、腹膜后纤维化等其他IgG4相关疾病时，可有相应的临床表现，如涎腺、泪腺的肿大、咳嗽、呼吸困难、肾小管肾炎、肾衰、尿路梗阻等。2型AIP临床上也表现为胰管狭窄、梗阻性黄疸、腹痛等。梗阻性黄疸是1型AIP较常见的表现。

三、影像学特点

1.超声检查

腹部超声可探查到AIP患者肿大的胰腺。AIP常显示“香肠样”弥漫性肿大的胰腺伴回声减低。局灶性AIP则可表现为单发或多发的低回声肿块。当病灶累及胰腺头部，导致远段胆管狭窄时，超声可以发现胆总管的扩张。超声内镜可以探及从肝内外胆管至远段胆总管的管壁均匀增厚。

2.CT检查

AIP腹部CT典型的表现为胰腺弥漫性肿大，失去正常胰腺的“羽毛状”形态，呈所谓“腊肠征”改变（图1a）。局灶性多表现为局部胰腺肿大，可发生在胰腺的任何部位，且胰头部多见，胰尾部次之。相对成人，儿童AIP患者更多地表现为胰腺局灶性肿大。

由于炎症导致胰腺实质破坏、减少以及纤维化的形成，AIP患者在CT平扫图像上病灶呈低、等密度，增强扫描动脉期强化程度不同程度减低，呈不均匀“雪片状”，在门静脉期及延迟期呈较均匀的延迟渐进性强化。渐进性强化是腺泡纤维化导致病变组织血供减少的缘故。胰腺周围常见环绕增厚的包膜样结构，病理上即慢性炎性纤维组织包绕胰腺实质，CT平扫呈等或稍低密度，增强可呈轻中度延迟强化，此影像学征象称为“胶囊征”，此征象在弥漫性AIP中更为常见。“胶囊征”的出现强烈提示AIP，有助于诊断。

胆总管胰腺段通常表现为狭窄，其以上肝内外胆管常有不同程度的扩张；主胰管多呈弥漫性狭窄，少数可有局限性、节段性轻度扩张。局灶性AIP可表现为“导管穿行征”，这一点有助于其与胰腺癌的鉴别诊断。AIP胰腺周围可有轻度渗出，但胰周淋巴结常无明显增大，胰周血管常无明显受累侵犯，这些均可作为鉴别诊断的重要依据。

在1型AIP患者中，CT还可有腹膜后纤维化等其他IgG4相关疾病的表现。

图1  63岁男性AIP患者CT及MRI影像    a：CT增强图像，胰腺弥漫性肿大，失去正常胰腺的“羽毛状”形态，呈所谓 “腊肠征”改变；b：MRI增强图像，肿大的胰腺明显强化，周围可见延迟强化的包膜影，即“胶囊征”；c： MRCP图像，上游胰管扩张、狭窄、中断，肝内外胆管扩张；d：磁共振DWI，胰腺呈弥漫性高信号

3.MRI检查

与CT类似，MRI上AIP表现为胰腺的弥漫性、局灶性或多灶性的肿大，T1WI-FS多呈不均匀稍低信号，T2WI上呈稍高信号。

增强早期呈不均匀轻度强化，后期呈较均匀持续性强化。比较而言，MRI较CT能够更好地显示“胶囊征”（图1b）。病灶周围增厚包膜在T1WI-FS呈等或稍低信号，在T2WI上呈低信号，增强后多呈延迟性轻度强化。

磁共振胰胆管造影（MRCP）作为一种无创、无辐射的检查方法，可以得到类似ERCP的图像，虽然在显示胰管细微变化上不如ERCP，但是MRCP可以避免ERCP检查后并发胰腺炎的风险。近年来，MRCP在胆胰管疾病的诊断中发挥着重要作用，因为它可以最直接清晰地显示胆胰管的影像，如AIP可引起的胆总管胰腺段的狭窄（图1c）。目前，也有观点提出促胰腺分泌MRCP 动态观察胰腺对于刺激的反应，可以作为一种新的检查方法。

AIP由于胰腺大量炎性细胞的浸润，水分子有明显的弥散受限，在弥散加权成像（DWI）上多呈高信号（图1d）。DWI可能是发现、诊断AIP及鉴别AIP和胰腺癌的重要手段。ADC＜0.904 7×10-3 mm2/s被认为是鉴别局灶性AIP及胰腺导管腺癌的要点，若结合均匀强化、导管穿行征的表现，可将AIP的诊断特异性提高至98.7%以上。

在对AIP患者的随访中发现，经过类固醇激素治疗后，DWI上高信号区域的信号有明显减弱，伴胰腺形态肿胀的好转，ADC值可以恢复到接近正常水平。与其他AIP的MRI表现不同，压脂T1WI低信号和DWI高信号明显与AIP的活动有着密切的关系。因此DWI/ADC可用来检测AIP类固醇激素治疗的疗效。

采用体素内不相干运动扩散加权成像（IVIM-DWI）技术，将水分子弥散和微循环血流灌注分开，分别得到ADC值、纯扩散系数（D值）、假扩散系数（D*值）和灌注分数（f值），发现胰腺癌的f值较AIP偏低，而D值及平均ADC值在两者间没有明显统计学差异。

影响弥散相关参数变化的一个重要原因被认为是病程发展过程中胰腺组织血流灌注的变化。炎症细胞的浸润及纤维化的形成导致组织内毛细血管的减少，表现在影像学上就可能导致f值的减低。相较治疗前有症状的AIP患者和类固醇激素治疗中随访的患者，IVIM-DWI的f值在前者明显较低。因此认为DWI MRI以及IVIM的f值可以帮助评估AIP患者类固醇激素治疗的效果，并且可能是有助于鉴别诊断AIP及胰腺癌的重要指标。但上述研究结论的可信度还有待进一步研究核实。

4.PET-CT

AIP也具有摄取浓聚18氟-脱氧葡萄糖（18F-FDG）的作用，在PET-CT上典型的表现是不均匀、弥漫性或多灶性的18F-FDG摄取浓聚。虽然胰腺癌也是18F-FDG高摄取，但是胰腺癌多为单发肿块，且在类固醇激素治疗后无摄取减低。若同时发现有涎腺、泪腺等其他脏器18F-FDG的摄取增高，则很可能提示AIP。PET-CT亦可作为评价AIP类固醇激素治疗效果的检查方式。

四、鉴别诊断

1.急性胰腺炎

急性坏死性胰腺炎因为有典型的临床表现和影像学改变，与AIP的鉴别诊断一般不困难。需要鉴别诊断的主要是轻度急性间质水肿型胰腺炎与AIP。虽有病例报道IgG4相关AIP在CT可有大量胰周渗出及肾筋膜增厚的表现，绝大多数情况下，AIP患者胰周都表现为轻微渗出。

2.胰腺癌

胰腺癌常表现为局灶性肿块，少数表现为弥漫性胰腺癌。前者需要和局灶型AIP鉴别，后者需要和弥漫型AIP鉴别。

当AIP与胰腺癌具有典型影像学表现时，鉴别不难，但对不典型病例，鉴别诊断比较困难。首先，AIP患者常具有类似胰腺癌的典型临床表现，如：无痛性黄疸、体质量减轻、胰腺肿块；再者，临床难以找到可靠的血清学指标。典型的IgG4升高只见于部分1型AIP患者，2型AIP患者无IgG4升高。相反的，胰腺癌肿瘤指标CA19-9在AIP患者中也可有升高。

两者的鉴别要点主要有：

（1）胰腺癌侵犯胆胰管表现为突然截断，伴上游胆胰管扩张；（2）胰腺癌多见胰腺周围大血管的侵犯及淋巴结肿大；（3）胰腺癌增强检查多表现不均匀轻度强化；（4）AIP的特征性表现如“导管穿行征”及“胶囊征”等。

3.胰腺淋巴瘤

胰腺淋巴瘤多表现为胰头部低密度肿块伴胰腺增大，肿块与周围胰腺实质分界不清，增强呈轻度强化，胰腺周围及腹膜后可见多发肿大淋巴结，而AIP极少可见淋巴结肿大。研究显示，T2WI上呈均匀高信号，多提示胰腺淋巴瘤，而T2WI上表现为等、低信号的多提示AIP，因为相对胰腺淋巴瘤，AIP病灶中纤维化更明显。 

来源：缪飞， 陈芳莹. 自身免疫性胰腺炎的影像学诊断［J］. 临床肝胆病杂志, 2018, 34(8): 1604-1608.

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