作者:梁长虎,山东省医学影像学研究所
阑尾黏液囊肿(appendiceal mucocele,AM)
1.AM的病理及临床特点
AM是指各种原因所引起的阑尾腔阻塞,使阑尾黏膜分泌的黏液不能及时排出,造成黏液不断在阑尾腔内蓄积,导致阑尾囊状扩张,形成囊性肿块。AM在临床上相对少见,占阑尾切除原因的0.1%~0.4%,患者年龄通常>50岁。AM根据病理结果可分为4种类型:①非肿瘤性囊肿,包括单纯性囊肿和黏膜增生;②黏液囊腺瘤;③低级别阑尾黏液性肿瘤(low grade appendiceal mucinous neoplasm,LAMN);④黏液囊腺癌。
阑尾黏液性肿瘤的命名曾有多种,如低度恶性潜能的黏液性肿瘤、交界性肿瘤、LAMN。①阑尾黏液腺瘤为良性肿瘤,病灶一般局限在阑尾内。②LAMN作为交界性肿瘤,缺乏对阑尾壁的侵袭,早期仅局限在阑尾,但有的已扩散到腹膜,被称为是属难以分类、交界性或难以明确生物学行为的肿瘤类别。可突破阑尾浆膜形成低度恶性的腹膜假黏液瘤,一般较少累及腹腔内的脏器。③黏液性囊腺癌为恶性肿瘤,则易穿破阑尾浆膜形成腹膜假黏液瘤种植于腹腔之上,有少数可直接穿孔形成窦道,再经窦道侵犯至其他脏器。阑尾黏液性肿瘤的演变,一般是从黏膜增生到瘤变再过渡为LAMN,最后癌变。因此,对阑尾黏液性肿瘤早发现、早诊断、早治疗,从而预防术前及术中囊肿破裂、腹腔脏器及腹膜种植是提高患者生存率的关键。
2.AM的MSCT表现
AM可分为多种类型,临床和影像学表现差别很大。约25%的AM无症状,多在外科手术或影像检查时偶然发现。AM的MSCT多表现为右下腹髂窝长椭圆形的囊性肿块,囊壁可见壁结节(提示实性成分),腔内或囊壁可见颗粒状或弧形钙化,病灶周围可有渗出,脂肪间隙密度增加,如有种植转移,在腹膜、肠系膜等部位可见结节状突起,腹腔内脏器如肝脏、脾脏等边缘可呈扇贝样改变。
2.1良性黏液囊肿
①右下腹髂窝内囊性肿块,囊壁均匀、菲薄,无实性结节;②囊肿边缘规整;③囊壁可见弧形或条状钙化灶;④囊腔内液体密度均匀;⑤囊肿边界清楚;⑥少数囊肿周围可有少许渗出;⑦增强扫描囊壁呈均匀、轻度不明显强化。
2.2恶性黏液囊肿
①右下腹髂窝内囊实性肿块,多数以囊性为主,囊内容物可为水样密度,也可为软组织密度,密度不均匀;②囊壁厚薄不均,可形成实性结节,囊内可见分隔,分隔可厚薄不均,增强扫描囊壁、壁结节及分隔等实性成分呈较明显的不均匀强化;③囊壁可出现弧形或条状钙化灶;④肿块体积较大,边缘不规整,形态不规整,呈分叶状改变;⑤瘤灶具有侵袭性,可突破浆膜向周围转移,可有腹腔积液;⑥如发生种植转移,则腹膜、肠系膜、腹壁、卵巢等腹腔脏器边缘可见结节状突起,肝脏、脾脏边缘呈扇贝样改变;⑦少数患者可仅表现为囊性肿块,有时囊壁钙化,此时与AM(单纯性)鉴别困难。当MSCT表现为囊肿壁不规则增厚伴壁结节、囊内液体密度不均匀、囊肿壁境界不清、周围脂肪密度增加,增强扫描壁结节、分隔有强化,且伴腹膜假黏液瘤和腹腔积液等时,则考虑恶性可能。多个MSCT征象综合鉴别,可提高恶性囊肿的诊断准确率。
2.3交界性黏液囊肿
LAMN作为交界性肿瘤,仅依靠MSCT表现有时无法鉴别其与良性黏液囊肿,而LAMN与恶性黏液囊肿的鉴别也较困难。
3.AM的影像学征象与病理相关性
3.1腹膜假黏液瘤
是由于自发性或医源性的阑尾穿孔引起,或由肿瘤向外侵犯转移至腹膜、肠系膜或腹腔脏器,其与恶性肿瘤密切相关。可分为低度恶性和高度恶性,其级别、累及范围均与病变预后明显相关。一些学者认为腹膜假黏液瘤的播散是恶性肿瘤的直接证据,但LAMN为交界性肿瘤,其与囊腺癌一样,都会引起腹膜播散。
3.2钙化
在AM的发生率一般<50%,钙化与囊肿的良恶性无直接关系,可能是黏液在阑尾壁积聚的慢性过程,可表现为弧形或点状钙化。
3.3阑尾周围脂肪浸润
是AM非特异性表现,在AM(良性或恶性)或阑尾的炎症性改变中均可发生。
4.AM的鉴别诊断
4.1
又包括阑尾炎、阑尾周围脓肿及
4.2其他少见阑尾肿瘤
如阑尾类癌及
4.3右侧附件来源的囊性肿瘤
许多AM与卵巢黏液性肿瘤有密切关系,常伴随发生。肿瘤特别大或破裂时则很难判断肿瘤的来源,此时需仔细观察或行图像后处理判断肿瘤实质性成分,以及与回盲部、子宫、附件的关系。当阑尾伴黏液囊肿,右侧或双侧卵巢均伴囊性肿块,同时伴腹腔积液和腹膜假黏液瘤,应考虑为AM,再根据其具体征象判断良恶性。
来源:梁长虎.阑尾黏液囊肿的MSCT诊断[J].中国中西医结合影像学杂志,2018(02):219-221.
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