作者：南京医科大学第一附属医院皮肤科 周炳荣 报道

【据《Brit J Dermatol》 2017 年07 月报道】题：大疱性类天疱疮患者多发性硬化症发病率显著升高：一项大疱性类天疱疮合并症的队列研究（作者L.Kibsgaard等）大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）是一种好发于老年人的大疱性皮肤病。其基本损害为张力性的厚壁大疱，在正常皮肤或红斑基础上发生，疱呈圆形或椭圆形，伴有明显瘙痒感。近年来，BP的发病率逐年上升。研究表明，BP患者的死亡率是同年龄组正常人群的6-7倍。导致BP患者的死亡原因是多方面的，并且与BP的一些伴发疾病病程密切相关。大疱性类天疱疮自身抗体识别表皮基底细胞上的BPAG1和BPAG2两种抗原。大疱性类天疱疮抗原与血清抗体结合导致基底膜在透明板部位的分离，临床上出现有表皮下疱。有假说认为，如果大疱性类天疱疮自身抗体结合于神经组织中的BPAG1抗原亚型，可能会导致多种神经系统疾病，如多发性硬化症，帕金森病和痴呆的发生。但是该现象尚未经过临床流行病学的证实。来自丹麦奥胡斯大学医院的研究者，对大疱性类天疱疮患者是否多发性硬化症发病率更高这一现象进行了验证和观察。

该研究是一项纳入了3281名丹麦BP患者的队列研究。研究者主要分析了这些BP患者中发生多发性硬化症、帕金森病、阿尔茨海默病、脑卒中、1型和2型糖尿病、恶性肿瘤、缺血性心脏病，高血压和死亡的情况。结果发现，在患者被确认为BP的基线时刻，与对照组相比，多发性硬化症、帕金森病、阿尔茨海默病、脑卒中的患病率显著。此外，恶性肿瘤、心血管疾病和糖尿病的发病率，较对照组也有所升高。在随访中发现，多发性硬化症的发生风险在BP患者中显著升高（风险比为94，95%可信区间 49–180 ）。即使排除了BP确诊一年内新发多发性硬化症患者后，多发性硬化症的发生风险同样显著升高（风险比为51， 95%可信区间 23–113）。与对照组相比，大疱性类天疱疮患者平均死亡率增加了2.04倍（95%可信区间1.96 - 2.13）。

总之，该研究结果支持这一假设：即BP和多发性硬化症的发病有着密切关联，有可能拥有共同的发病机制。但是其中仍有疑问，如两种疾病的发生顺序不明确的，多发性硬化症既有可能发生于BP之前，亦有可能在其后发生。此外，BP患者本身发生多种合并症的几率本来就高，在多年的随访中，死亡率也高于对照组。因此，建议接诊BP患者的医生都要特别注意患者是否合并有其他的疾病，特别是神经系统疾病。未来的研究应该深入探寻多发性硬化症和BP这两种疾病中，是否存在有共同的自身免疫特征。

来源：医学参考报皮肤病与性病学频道

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