作者：Dr.peng

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变应性皮肤血管炎（Allerhic Cutaneous Vasculitis）是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的炎症性皮肤病，其特征为下肢以紫癜、溃疡、坏死和结节为主的多形性皮损。

 

1.病因及发病机制

 

病因不明，发病机制与Ⅲ型变态反应有关，可能的致病因子包括：

 

（1）感染：A型溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、结核分枝杆菌；病毒感染，如肝炎病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒、EB病毒；真菌感染如白念珠菌感染；原虫感染如疟原虫；蠕虫感染如血吸虫等。

 

（2）常见药物：包括青霉素、磺胺类、碘化物类、酚噻嗪类、阿司匹林、巴比妥酸盐类、异体蛋白类药物等。

 

（3）环境因素：杀虫剂、除草剂、石油产品等。

 

（4）原发疾病：高球蛋白血症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、冷冻蛋白血症等。

 

2.临床特征

 

多见于中青年女性，女性多于男性。皮损易发生于血液瘀滞的部位或受压迫的部位，如踝部和小腿，不累及间接摩擦部位，但亦可发生于全身其他部位，特别是背、臀部，极少数病例可发生于面部、颊黏膜和肛门、外生殖器部位。皮损常对称性分布，一般小皮疹可无自觉症状、也可有轻度瘙痒或灼热感，较大的丘疹、结节或溃疡病变常伴疼痛。

 

皮疹呈多样性，包括红斑、丘疹、风团、紫癜、水疱、血疱、浅表小结节、坏死、溃疡及网状青斑。最常见的特征性损害是可触性紫癜（紫癜性斑丘疹）。在此基础上可发生血疱、浅表小结节、坏死、溃疡。皮疹可呈针尖至数厘米大。有时可有多形红斑样皮损，有的表现为红斑边缘形成圈环状紫癜。第二常见的是荨麻疹样皮损，鲜红至紫红色，压之不褪色，通常风团不易消退。

 

单个皮疹通常3-4周内消退，有溃疡的结节性损害可持续数月，消退后可有色沉或萎缩性瘢痕。偶可侵及黏膜导致出血。

 

除皮肤黏膜症状外，2/3的病例可有发热及关节肿痛（少数可有关节炎），可有肌痛；1/3的病例累及肾脏，主要为肾小球肾炎；如侵犯胃肠道，可发生食欲减退、腹泻、呕血和便血等；侵犯心脏可有充血性心力衰竭；侵犯视网膜引起视网膜出血；有的可侵犯周围神经或中枢神经系统，表现为头痛、复视、咽下困难等；亦可侵犯肝、脾等。

 

图 变应性皮肤血管炎（小腿密集分布可触性紫癜，局部融合成片，可见2处各约2.5cm、1cm类圆形、椭圆形溃疡，边缘不齐，中央附着黑痂、坏死物沉积）。

 

3.辅助检查

 

实验室检查：严重者可伴有贫血。急性发疹时有血小板暂时减少，中性粒细胞增高。血沉增快，补体降低和高球蛋白血症，累及肾脏可出现蛋白尿和镜下血尿，少数患者ANCA阳性。

 

其典型组织病理表现为白细胞碎裂性血管炎。主要表现为真皮毛细血管内皮细胞肿胀、闭塞、关闭、纤维蛋白渗出、变性坏死、血管壁及血管周围有嗜中性粒细胞浸润，有数量不等的红细胞外渗。

 

4.诊断

 

应详尽了解患者病史及相关症状、仔细观察皮疹状态与发病部位，确定小血管是否有受累、血管壁是否存在坏死及中性粒细胞浸润、中粒细胞破碎等现象，即可明确诊断。

 

5.治疗

 

避免诱因为其首要，如停用可疑诱发致敏性药物。

 

（1）沙利度胺：沙利度胺通过对白细胞黏附、移行起到抑制作用 , 在一定程度上减轻了患者的炎症反应，起到缓解血管炎症的效果 , 利于患者恢复。另外 , 沙利度胺可使角化上皮细胞加快增殖, 提升成熟速度, 对于溃疡恢复具有促进的效果。马腾驹发现，采用初始剂量为100-200m g/d，4次/d，维持剂量为30-50mg/d，治疗4周，控制皮肤血管炎症的效果较佳 , 对于患者的病情缓解较好。

 

（2）糖皮质激素：为治疗变应性皮肤血管炎的常用药物。其抑制局部血管扩张，降低血管的通透性，减少血浆渗出和白细胞浸润，从而达到抗炎作用。剂量为泼尼松20～40mg，每日顿服，待病情稳定后逐渐减量，小剂量激素(10 mg/d左右)。应维持于整个疗程配合细胞毒药物或免疫抑制剂巩固诱导的缓解期治疗。

 

（3）其他治疗：免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺，秋水仙碱，复方甘草酸苷，雷公藤多苷、非甾体抗炎药等治疗。局部合并感染者可加用抗生素治疗。

 

参考文献：
[1]马腾驹.分析沙利度胺在治疗变应性皮肤血管炎中的临床效果[J]. 中国现代药物应用, 2017(10):98-100.
[2]崔亚丽.皮肤变应性血管炎的临床特点及疗效探析[J]. 中国医药指南, 2017(35):68-69.

 

 

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