作者：嵇碧莹 南京鼓楼医院

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硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous fistula，DAVF），是指发生在颅内动脉和硬脑膜静脉窦、脑膜静脉或皮层静脉之间的异常动静脉短路，可能沿硬脑膜出现在任何地方。最常见的区域是横窦、乙状窦和海绵窦，导致静脉窦内压力增高回流受阻及静脉窦内血液动脉化，从而出现脑水肿、颅内压增高、静脉窦血栓、静脉破裂出血等表现，占颅内血管畸形的10%～15%。

DAVF病因尚不十分清楚，多认为后天获得性。该病多见于50～60岁人群，成人发病率约为0.29/10万。其临床表现千变万化，异质性很大，没有范式可依，常见的症状比如头痛、耳鸣、眼球突出以及颅内出血等。

更要紧的是，DAVF影像学表现（CT或MR）通常很不典型，极易漏诊或延误诊断。近期接连收治三例临床表现大相径庭的DAVF，简单概述，与同行分享交流。

CASE 1

30岁男性，因“右下肢乏力3月，左下肢乏力1周”入院，病程呈缓慢进展。查体：双上肢近端肌力5-级，远端肌力5级，右下肢近端肌力3级，远端肌力4级，左下肢近端肌力4级，远端肌力5-级；四肢腱反射活跃；双侧babinski、chaddock征（+）。

双下肢肌电图示双下肢部分神经源性损害；头颅MR平扫+MRA未及明显异常；全脊髓MR平扫+增强示C5～T2层面脊髓明显增粗伴信号异常，颈髓及上段胸髓周围多发迂曲增粗血管影（图1）。遂行全脊髓DSA造影，却没发现任何血管畸形。

图1  脊髓MR表现，图A、图B分别是T1WI、T2WI，显示颈髓粗细不均，C5～T2层面脊髓明显增粗，内见条片状长T1长T2信号影；图C为SITR，压脂相呈高信号，边缘似见多发小血管影；图D为全脊髓MR增强，显示颈髓及上段胸髓周围多发迂曲增粗血管影

脊髓MR明确显示异常血管影，脊髓DSA却没有异常发现，那么问题出在哪里？

临床经验丰富的主任灵机一动，做个全脑DSA造影看看，果然不出所料，问题出在这里：可见经左侧脑膜垂体干及垂体下动脉供血的左侧枕骨大孔区硬脑膜动静脉瘘，瘘口位于岩骨中外1/3，直接引流入岩静脉，经桥横经脉、扩张的延髓周围静脉向脊髓前、后静脉引流，可见扩张的脊髓后静脉至胸段（图2），从而很好地解释了C5～T2层面脊髓水肿及静脉迂曲增粗的血管影这一影像学表现。遂转至外科手术治疗，患者肌力明显好转。

图2  脑血管DSA造影表现，图A：右侧（正常）颈内动脉造影表现；图B：左侧（病变侧）颈内动脉造影，显示左侧脑膜垂体干及垂体下动脉供血的左侧枕骨大孔区硬脑膜动静脉瘘，瘘口位于岩骨中外1/3；图C：显示动脉血直接引流入岩静脉，并向下走行

本例给我们启示，MR发现脊髓异常血管影，病因可以来自于颅内，而不是局限于脊髓本身，思维要发散！

CASE 2

35岁女性，因“头痛头晕6天”入院。头痛位于顶枕部，为持续性胀痛，程度尚能忍受，伴头晕，恶心、呕吐一次。查体：颈抵抗，余无阳性体征。

头颅CT示广泛脑组织水肿，头颅MRA+MRV：① 脑干及小脑周围血管增多迂曲；② 右侧横窦及左侧乙状窦未见明确显影；右侧乙状窦显影差。遂行全脑DSA造影（图3）：

图3  病例2脑血管DSA造影表现，图A：经左侧脑膜中动脉额后分支-乙状窦向颅内静脉系统返流；图B：经脑膜垂体干-横窦向颅内静脉系统返流；图C：经左侧小脑上动脉软膜支-失状窦向颅内静脉系统返流

DSA证实存在左侧侧窦区硬脑膜动静脉瘘，且未见横窦及失状窦等显影。结合MR 及DSA表现，考虑静脉窦血栓引起的继发性DAVF，经抗凝治疗后，患者头痛明显好转。

本病例启示我们，静脉窦血栓可进一步导致硬脑膜动静脉瘘，可能与血流动力学改变或血管生长因子异常有关，对此类继发性DAVF来说，纠正原发病很关键！

CASE 3

67岁女性，因“记忆力减退半年，加重1月”入院。患者半年前出现近事遗忘，尚能独立生活，伴行走不稳，双下肢乏力，行走时拖曳，步行缓慢，近1月症状加重，反应迟钝。查体：反应迟钝，定向力、记忆力减退，右下肢肌力5-级，双下肢震动觉减退，双侧Chaddock、Oppenheim征（+），闭目难立征（+），宽基步态，小碎步。头颅MR示两侧基底节区对称性异常信号（图4）。

图4  头颅MRI表现，图A、图B分别是T1WI、T2WI，双侧基底节区见对称性片状稍长T1长T2信号；图C示DWI为稍高信号；图D示FLAIR为稍高信号；图E示MRA上直窦显影

刹那间，基底节对称性异常信号的鉴别诊断涌入心头。于是开始一系列的检测，包括腰穿、免疫学相关指标、脑电图、乳酸、铜蓝蛋白、血病毒学筛查、血氨等等，然而不幸，结果均为阴性。于是，我们回头重新自己阅读患者的头颅MRA，隐约发现我们忽视的异常血管显影（图4E），遂行DSA（图5）：

图5  脑血管DSA造影表现，图A及图B显示双侧枕动脉-直窦动静脉瘘形成

最终DSA证实存在双侧枕动脉-直窦硬脑膜动静脉瘘，经血管内治疗后，该患者随访预后良好。

本例强烈提示我们，头颅MR阅片要仔细，不能错过蛛丝马迹。而且，基底节对称性异常信号影的鉴别诊断又加入一员：DAVF。

小结

DAVF临床表现主要取决于病变的部位及静脉引流的方向、流速、流量。其中常见的临床表现有^[1]：

DAVF临床表现千变万化，极易漏诊，目前指南认为所有患者经临床表现或非侵袭性影像学资料判断，怀疑有DAVF时，均需进一步行DSA明确诊断及判断分型^[2]。

目前推荐的治疗主要为：保守治疗、血管内介入治疗、显微手术及放射治疗^[3]，对于无症状且非进展性DAVF并不需要积极的干预，而高风险DAVF或进展性DAVF需积极干预。

DAVF属于少见病，表现形式五花八门，只有多看多思，练就火眼金睛，高度重视头颅MR影像阅片，才能减少漏诊误诊。

参考文献：

[1] Rodrigues T, Willinsky R, Agid R, TerBrugge K, Krings T. Management of dural carotid cavernous fistulas: a single-centre experience. Eur Radiol. 2014 Dec;24(12):3051-8.

[2] Lee SK, Hetts SW, Halbach V, terBrugge K, Ansari SA, Albani B, et al. Standard and Guidelines: Intracranial Dural Arteriovenous Shunts. J Neurointerv Surg. 2017 May;9(5):516-523.

[3] Gandhi D, Chen J, Pearl M, Huang J, Gemmete JJ, Kathuria S. Intracranial dural arteriovenous fistulas: classification, imaging findings, and treatment. AJNR Am J Neuroradiol. 2012 Jun;33(6):1007-13.