作者：李锁、李志量、荆可、向睿宇、张寒梅、冯素英，中国医学科学院  北京协和医学院  皮肤病医院皮肤科  江苏省皮肤病与性病学重点实验室

大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）是一种自身免疫性表皮下水疱病。BP典型皮损为正常皮肤或红斑及风团基础上出现张力性水疱、大疱，体表任何部位均可受累，但常见于躯干和四肢，常伴瘙痒，有时有烧灼感，尼氏征通常阴性，黏膜受累不常见。不典型BP可模仿多形红斑、出汗不良性湿疹、扁平苔癣、药疹、结节性痒疹、红皮病等疾病，此外BP还需与表皮内水疱病以及其他表皮下水疱病鉴别，这为临床诊断带来了极大的挑战。

BP患者血清中产生针对皮肤基底膜带的循环自身抗体，靶抗原为BP抗原1（BPAg1，又称BP230）和BP抗原2（BPAg2，又称BP180），它们是位于半桥粒上的两个主要结构蛋白。目前研究认为，BP180在BP发病上起主要作用，其NC16a表位与BP病情活动度和严重程度相关。

BP病理变化为表皮下水疱，直接免疫荧光显示基底膜带有IgG和（或）C3沉积，行盐裂皮肤间接免疫荧光检查（IIF-SSS）可发现免疫复合物沉积在表皮侧。

BP的诊断基于临床表现、病理和免疫学检测结果，目前少有对中国人群BP采用血清学诊断方法的大样本临床研究。

李锁等分析IIF-SSS及BP180 NC16a酶联免疫吸附测定（ELISA）检测在BP诊断中的敏感性、特异性、相关性，从而更好地指导血清学诊断方法在BP的应用。

李锁等收集2015年1月至2017年8月在中国医学科学院皮肤病医院用IIF-SSS和BP180 NC16a-ELISA检测BP患者174例和对照组129例血清。其中25例BP患者用直接免疫荧光（DIF）进行检测并与IIF-SSS和BP180 NC16a-ELISA敏感性进行比较。

图1 表皮下水疱病盐裂皮肤间接免疫荧光检测结果   A：裂隙表皮侧可见荧光沉积；B：裂隙表皮侧和真皮侧均可见荧光沉积；C：裂隙真皮侧可见荧光沉积；D：裂隙表皮侧和真皮侧未见荧光沉积

结果显示，IIF-SSS、BP180 NC16a-ELISA的敏感性分别为93.67%、96.55%；特异性分别为100%、96.12%。BP180 NC16a-ELISA AUC值为0.978。IIF-SSS与BP180 NC16a-ELISA相关系数0.147，为弱相关。其中25例BP患者血清学诊断方法（IIF-SSS，BP180 NC16a-ELISA）和DIF敏感性比较差异无统计学意义。因此，BP血清学诊断方法特异性强、敏感性高，值得临床推广应用。

图2    大疱性类天疱疮（BP）患者组与对照组BP180 NC16a酶联免疫吸附测定（ELISA）值及BP180 NC16a-ELISA ROC曲线

参考文献略。

来源：李锁、李志量、荆可、向睿宇等，盐裂皮肤间接免疫荧光及BP180 NC16a酶联免疫吸附测定在大疱性类天疱疮诊断中的意义[J].中华皮肤科杂志，2018，51（1）：10-13。

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