作者：Dr.peng

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蕈样肉芽肿(mycosis fungoides，MF)，又称蕈样霉菌病，是一种低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤，病程呈慢性进行性。

蕈样肉芽肿分期

MF一般分为3期，即红斑期、斑块期、肿瘤期。

红斑期：皮损往往多形，可表现为非萎缩性斑片和萎缩性斑片，前者表现为扁平、淡红色、鳞屑性斑片，直径数厘米，后者表面萎缩，光亮或出现皱纹，伴有毛细血管扩张、色素增加或减少，但有时不能完全区分，亦可见风团、水疱或紫癜样皮疹，多数病人有瘙痒症状。

斑块期：呈现暗红色不规则形隆起斑块，表面紧张、光亮、高低不平，甚至呈疣状或表面反复渗出结痂而呈蛎壳状，可发生破溃，通常瘙痒明显。

肿瘤期：通常在浸润斑块的基础上出现肿瘤，肿瘤可向表面隆起，甚至蕈样，基底部浸润范围较广，常有破溃。MF侵犯中枢神经系统极为罕见，但有报道称MF异型细胞侵及前庭蜗神经可导致耳聋，MF转移可引起舞蹈病或溃疡性角膜炎[1]。

治疗和预后

MF的治疗和预后主要取决于疾病分期，依据TNMB分期(肿瘤、区域淋巴结、远处转移、血液)，MF可分为早期(I A～ⅡA期)和晚期(ⅡB～Ⅳ期)[2]。

1.早期MF

①氮芥凝胶：valchlor为氮芥凝胶，2013年美国食品药品监督管理局(FDA)批准其治疗早期MF。但凝胶制剂更易导致刺激性接触性皮炎和色素沉着。②咪喹莫特：Toll样受体(TLR7)的激动剂，不良反应为局部红斑和溃疡，反应其免疫系统的激活，可根据皮肤的局部反应调整用药频率和剂量。③瑞喹莫德：是TLR7和TLR8的激动剂。文献报道在0.03％或0.06％瑞喹莫德凝胶治疗早期MF的I期临床研究中，最大剂量500 mg/d，最大治疗面积100cm2，每周3次，治疗16周，显示总有效率75％，且未治疗的皮损也有明显缓解。④光疗：光疗分以下几个方法。

➤UVA1，比光化学疗法穿透性强，且避免了补骨脂素的不良反应。现有的资料显示其治疗早期MF的完全缓解率达875％，但长期安全性尚不明确。

➤NB-UVB，治疗早期MF机制可能是抑制表皮朗格汉斯细胞的抗原提呈功能，直接诱导表皮T淋巴细胞凋亡并抑制真皮T淋巴细胞浸润。文献报道予NB-UVB治疗26例早期MF患者，每周3次，起始剂量为70%MED，随之增加20%的增量，78.6%患者达到完全缓解，疗效显著[3]。

➤308 nm准分子激光，研究显示，其治疗早期MF的总有效率66％，缓解时平均累积剂量低于窄谱中波紫外线。由于报道病例较少，其治疗起始剂量、增加量及治疗间隔尚无标准。

2.晚期MF

维A酸类

➤贝扎罗汀：推荐剂量每天150-300 mg/m2，不良反应为高脂血症、中枢性甲状腺功能减退和致畸。

➤阿利维A酸，有报道口服10-30 mg/d治疗MF，平均治疗时间19.2个月，总有效率90％，完全缓解率40％。不良反应为高脂血症、致畸和皮肤黏膜干燥。

➤阿维A具有抗肿瘤细胞增殖，诱导肿瘤细胞凋亡，增加细胞修复能力，免疫研究显示阿维A联合NB-UVB疗效显著。

单克隆抗体

➤作用机制为调节抗体依赖细胞介导的细胞毒作用、补体介导的细胞溶解作用及诱导细胞凋亡。例如阿仑单抗、mogamulizumab等。

抗代谢药

➤普拉曲沙：新型叶酸类似物，可抑制二氢叶酸还原酶及DNA合成，导致细胞凋亡。并可在细胞内聚集，增加肿瘤细胞对化疗药物的敏感性，有潜在逆转肿瘤耐药的作用。

➤呋咯地辛、蛋白酶体抑制剂等化疗药物。

参考文献：

[1]Goldberg DF，Negvesky GJ，Butms SI，et a1．Ulcerative keratitis In mycosis fungoides[J]．Eye Contact Lens 2005, 31(5)：219-220．

[2]Wilcox RA．Cutaneous T—cell 1vmphoma：2016 update on diagnosis, risk-stratification，and management [J]．Am J Hematol, 2016，9l(1)：151-165.

[3]Gökdemir G, Barutcuoglu B, Sakiz D, Köşlü A.Narrowband UVB phototherapy for early-stage mycosis fungoides: evaluation of clinical and histopathological changes[J].J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006 Aug;20(7):804-809.

[4]张莹, 陈浩, 孙建方.蕈样肉芽肿的治疗进展[J].国际皮肤性病学杂志，2017,43（5):253-256.

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