脑干海绵状血管瘤的手术入路选择
2017-12-15

 

作者:陈立华 徐如祥 刘凤 陆军总医院附属八一脑科医院

 

手术切除脑干海绵状血管瘤(brainstem cavernomas,BSCM)术前需要详尽的手术计划,术中应尽可能减少对神经核团、重要传导束的损伤。个体化选择最佳的手术入路对脑干海绵状血管瘤的全切除十分重要,适当的(或最佳的)手术入路不仅有利于BSCM的充分暴露,而且有利于肿瘤的全切除。手术入路的选择应考虑到病灶(肿瘤,包括出血灶)在脑干的具体位置、最接近脑干软膜(第四脑室底)的部位、肿瘤大小、病灶的轴向范围,以及是否伴有发育异常的静脉及其位置等因素。

 

1.手术入路选择的原则

 

(1)前提条件及具体原则

 

1)手术入路选择的前提条件:

 

手术入路选择应遵循易于显露、切除病变,对周围正常组织损伤最小的原则。首先能提供充分的视角,能显露整个肿瘤,这是手术成功的关键。其次,脑牵拉轻微,对肿瘤毗邻组织干扰最少,将手术创伤降到最低限度。最后,能提供手术操作所需要的自由度,以便达到肿瘤全切除。不管选择什么样的手术入路,术中必须小心分辨和保护好发育异常的静脉。

 

2)遵循就近原则:

 

手术轨迹应以病灶突向脑干表面最薄处为基础,以距病灶最短距离为原则,选择最恰当的手术入路。手术入路的选择要能最利于病灶的显露和切除,从肿瘤距离脑干表面最薄处切开,既有利于病灶的暴露,又减轻肿瘤分离与切除操作过程中对脑干的干扰。

 

3)遵循微创原则:

 

从安全区域显露、切开脑干,可避免进一步损伤脑干重要结构。Abla等首次描述了到达BSCM的微创手术入路,放弃了并发症发生率较高的经颅底手术入路,如经岩入路,并报道了BSCM最常采用的5种手术入路:(1)天幕下-小脑上入路,适用于中脑背侧或背外侧;(2)眶颧-经侧裂入路,适用于中脑腹侧或前外侧、脚间窝、桥脑-中脑交界处腹侧、桥脑腹侧上端;(3)枕下-中线入路,适用于桥脑背侧、第四脑室底、颈延背侧;(4)乙状窦后入路,适用于桥脑外侧或后外侧、桥小脑解、小脑中脚外侧、延髓外侧上端;(5)远外侧入路,适用于桥脑下端外侧、延髓腹侧和腹外侧。

 

4)避开脑干重要结构:

 

脑干内有上、下行传导束及脑神经核团等,选择手术入路时应竭尽全力避免。术前神经导航有助于个体化没计手术入路,特别是有利于选择合适的脑干表面切开部位,从而避开脑干内的重要结构,并指引手术路径的探查方向。另外,Zimmerman等认为当肿瘤与手术路径之间存在有异常发育的静脉时,为了避免损伤该静脉,需要调整手术路径。

 

(2)手术入路分级

 

笔者通过86例BSCM手术治疗体会,将BSCM的手术路径分为Ⅰ级入路、Ⅱ级入路,这一手术入路分级有助于安全有效地选择最佳的、个体化的手术入路。

 

1)Ⅰ级入路:

 

即到达病灶区域的手术路径。大多数术者根据肿瘤包括血肿与脑干的软脑膜或室管膜表面之间的关系,来选择恰当的Ⅰ级手术入路,即根据Garrett等提出"两点法"确定最佳的手术入路,其中一点位于肿瘤中心(或病灶中心),另一点位于肿瘤(病灶,包括血肿)离脑干表面最表浅点,两点的连线向外延伸被认为是手术进入到病灶最佳的手术轨迹。采用Brown"二点法"选择的Ⅰ级手术路径距离最短,损伤脑干组织最少,适于绝大多数的脑干肿瘤。

 

2)Ⅱ级入路:

 

即如何选择到达脑干内部病灶的脑干安全切口,也就是如何选择离病灶最近、损伤最小的脑干切口。切口选择既要最接近病灶的部位,又要避免重要的神经传导束和脑干内部的固有核团,即从肿瘤距离脑干表面最薄处切开,这样才能做到尽量避免损伤脑干内部的重要结构。BSCM病变本身造成的脑干外观颜色改变或局部隆起等特征性改变提示了进入肿瘤的最佳手术方向,在这种没有脑实质覆盖病变的情况下,肿瘤或血肿在脑干表面的部位就是最佳进入部位。在这一区域脑干表面常有含铁血黄素沉淀或脑干表面膨隆,有助于初步判断肿瘤的准确位置。术中神经功能监测可提早发现病变切除过程中重要神经核团和传导束的功能损伤情况,第一时间警示术者及时终止相关手术操作,避免神经功能的进一步损害。

 

2.Ⅰ级手术入路的选择

 

(1)常用的手术入路

 

1)颞下-经天幕入路:

 

又分为前颞下和后颞下入路,以及与枕下入路的联合。前颞下-经岩-经天幕入路主要用于中脑下端腹外侧、桥脑上部腹侧的病变,后颞下入路适用于中脑-桥脑交界处的后外侧病灶。颞下入路的主要并发症是过度牵拉干扰第Ⅲ、Ⅳ对颅神经,可能对动眼、滑车神经造成机械性损伤,引起眼外肌对痹,以及Labbe静脉的损伤致静脉性脑梗死。术前放置腰大池引流,术中持续引流释放脑脊液,可减轻对颞叶的牵拉,有利于保护颞叶表面、颞底静脉和Labbe静脉,增加术野的暴露的同时避免术后造成静脉性梗死。

 

2)乙状窦后入路:

 

提供到达桥脑腹外侧、外侧小脑中脚、延髓外侧上端以及桥脑小脑角的手术通道。乙状窦后入路比Kawasw入路提供了更大的手术自由度,对桥脑下端的显露的范围更大,能同时显露第Ⅴ~Ⅻ对颅神经的起始部位及相关血管。桥脑的海绵状血管瘤位于正中腹侧的极少,大部分位于桥脑的腹外侧,此处的神经核团及纤维束分布密集,对手术来说是一项严峻的挑战。

 

3)枕下-经小脑延髓裂(第四脑室底)入路:

 

采用经小脑延髓裂入路暴露第四脑室底,适用于肿瘤位于桥脑背侧;延髓背侧的肿瘤亦可采用枕下正中-经第四脑室底或不经四脑室底(延髓背侧下端)入路。取枕下正中切口,向上暴露至枕外隆突,向下暴露至C1水平。经第四脑室底进入桥脑和延髓背侧的手术优点在于:手术入路简便,暴露良好,只需抬起小脑下蚓部,即能满意到达桥脑和延髓上方背侧;亦可经第四脑室底的"安全进入区域"进入脑干内病灶。但术中关键在于如何准确定位脑干内的重要结构以避免损伤。

 

4)远外侧入路:

 

远外侧入路主要用于处理延髓腹侧、腹外侧的BSCM,桥脑腹侧下端的BSCM亦可采用该入路。术中磨除C1外侧块及部分枕骨髁后部以获得更好的暴露效果。该入路提供了延髓侧面的视野、椎动脉、小脑后下动脉近端以及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对颅神经的暴露。

 

5)经岩入路:

 

提供到达脑干腹侧良好的视角,适合于桥脑腹侧、腹外侧的BSCM。脑干腹侧的BSCM往往将锥体束推挤、向肿瘤对侧的后方移位,有利于肿瘤的分离和切除。

 

6)经侧裂入路:

 

采用翼点入路或眶颧入路,选择经外侧裂进入,适合于中脑腹侧(大脑脚内侧)的BSCM,但对肿瘤向桥脑侵袭者显露受限。

 

(2)脑干各部位BSCM的手术入路选择

 

1)中脑海绵状血管瘤:

 

腹侧中脑的海绵状血管瘤分为2个解剖区域,需采用不同的手术入路:(1)中脑腹内侧:中脑腹内侧BSCM(位于大脑脚的前内侧)选择经侧裂入路,由翼点入路或额颞眶颧入路。额颞眶颧-经侧裂入路对中脑、脚间窝和动眼神经的显露较翼点入路充分,但额颞眶颧入路需要切除颧弓、打开眶壁,手术过程复杂,耗时较长。(2)中脑腹外侧:中脑腹外侧BSCM,肿瘤位于内侧丘系和外侧膝状体的前外侧,可选择颞下-经天幕入路。对于中脑腹内侧和腹外侧靠中心的海绵状血管瘤,无论采用什么入路,手术都较难做到肿瘤彻底全切除。Gross等系统性回顾了56组共745例BSCM患者,中脑腹内侧和腹外侧肿瘤残留率最高,肿瘤存在再出血的风险。(3)中脑背外侧:病灶在中脑背外侧,可采用颞枕入路、Poppen入路。Wang等选择Poppen入路作为切除中脑顶盖部病灶的首选,此入路可从上方直视顶盖;该作者认为顶盖下视丘水平病灶选择小脑上天幕下入路不适合,因顶盖易被蚓部的顶所阻挡。(4)中脑背侧:中脑背侧的手术入路常常选择小脑上-天幕下入路,此入路可暴露中脑后内、外侧、四叠体以及桥脑上部。根据肿瘤在中脑背侧具体位置不同,有作者将该入路又分为5个不同的亚型,根据中脑背侧海绵状血管瘤的具体位置来选择合适的亚型。

 

De Oliveira等将该入路自内向外分为3个亚型,分别为中线、旁中线、极外侧小脑上-天幕下入路,并在45例BSCM中得到很好的运用。Sanai等报道了小脑上-天幕下入路2个上、下方向的亚型,该作者采用坐位,通过小脑上、天幕下自然扩大的界面,利用重力作用使小脑自然下垂,避免使用脑压板牵拉小脑。一个亚型是沿小脑上(小脑上、滑车神经上)提供可显露丘脑的手术通道,而另一亚型是沿中脑顶盖(天幕下、滑车神经下)方向提供显露滑车神经下方的手术通道。该作者将这2个亚型分别应用于4例BSCM,肿瘤获得全切除,而临床症状没有恶化。对部分小脑幕陡峭的患者,也可选择枕下-经小脑幕入路切除中脑背侧病变。

 

2)桥脑海绵状血管瘤:

 

桥脑手术目的是保护第Ⅵ、Ⅶ对颅神经(解剖和功能保留)以及内侧纵束。总体而言,脑桥腹侧的BSCM疗效通常好于需要经第四脑室底入路的桥脑背侧的BSCM。(1)桥脑腹内侧:该部位的海绵状血管瘤位置深在,需要复杂的颅底手术,如经岩入路、乙状窦前入路。桥脑腹侧上端可采用经前岩骨入路(Kawase)或乙状窦前入路(迷路后)入路。Hauck等报道采用乙状窦前入路切除9例桥脑BSCM,肿瘤均获得全切除,术后只有1例并发长期神经功能障碍(听力障碍)。桥脑腹侧的手术入路包括标准的乙状窦后入路到扩大的经迷路入路,均有报道。Ohue等提出了乙状窦后,小脑绒球上-经水平裂入路。小脑水平裂是位于解剖上半月小叶和绒球之间,提供了容易进入第Ⅴ对颅神经根的手术通道,同时也限制了必要的小脑牵拉。该作者采用这一入路处理10例脑桥腹侧BSCM,其中9例达到完全切除,只有1例术后状态长期恶化。然而,乙状窦后入路对于桥脑腹内侧的BSCM不是最佳的选择。所幸的是,单纯的桥脑腹内侧海绵状血管瘤比较少见,多数BSCM位于腹外侧或者是桥脑侧方。(2)桥脑腹外侧和侧方:可选择乙状窦后入路,在三叉神经和面神经之间,避开内侧的锥体束进入桥脑。对于靠近中脑的桥脑腹外侧和侧方海绵状血管瘤,可选择颞下-经小脑幕入路。Fellorii等认为桥脑前外侧的手术路径要较经第四脑室入路更为安全、耐受性更好。(3)桥脑背侧:可选择枕下-后正中经小脑延髓裂入路。常规的枕下中线入路暴露菱形窝,需切开小脑蚓部以暴露第四脑室底,切开小脑蚓部可引起蚓部分裂后综合征。因此多采用经小脑延髓裂(cerebellar medullar fissure,CMF)入路暴露第四脑室底。和经小脑延髓裂膜髓帆入路相比,经小脑蚓部可获得更好的暴露,直接可以看到第四脑室底的上部,但是切开小脑蚓部术后可能会有躯干性共济失调症状。因此,多采用经小脑延髓裂膜髓帆入路到达第四脑室底,切除桥脑背侧海绵状血管瘤。

 

3)延髓海绵状血管瘤:

 

单纯的延髓海绵状血管瘤非常少见。①延髓腹侧、腹外侧:可选择远外侧入路,该入路对于桥脑下端和延髓腹侧和腹外侧BSCM显露良好。术中打开寰椎后弓,磨除枕骨髁后1/3;延髓腹内侧海绵状血管瘤还可选择枕下极外侧入路,需要更多磨除枕骨髁,以增加对延髓腹侧的显露。②延髓背侧:可选择枕下后正中入路。第四脑室底的下部区域富含感觉和运动核团,到延髓后方的手术入路必须保护这些核团,避免不可逆的损伤,如吞咽困难、发音障碍和味觉异常等。

 

3.Ⅱ级手术入路选择

 

Ⅱ级手术入路即进入脑干后到达病灶的具体路径。要安全切除BSCM,必须选择相对安全的区域抵达病灶,即脑干切开部位无重要的神经结构和穿支血管,而术中精确定位脑干安全区域是手术成功的关键。经安全区手术是指通过脑干内上、下传导束和脑神经核等重要结构稀疏区域,以保障术中只牺牲少许非重要结构,以较轻微的神经功能损伤为代价,到达脑干皮层下数毫米的区域。原则上选择病灶距脑干最近处切开,选择切口时应尽量避免损伤神经核团和传导束,特别对于脑桥病变者,应注意保留第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ对颅神经以及内侧纵束的解剖和功能完整性。通过安全区入路虽然手术径路延长,但是脑干内的重要结构区可得以保存,有利于改善临床效果。

 

(1)Ⅱ级手术入路选择原则

 

1)外生型BSCM:

 

在大多数情况下,此型BSCM脑干表面常常呈黄染。肿瘤出血后形成的血肿外突导致肿瘤所在区域呈暗蓝色;同时,病灶所在的脑干部位膨隆提示病变位置。术中可见到海绵状血管瘤相对应区域脑干表面黄色变,还可见到隆起的、呈深蓝色的血肿。对于这些病例,安全切口可通过血肿或肿瘤通道进入。病变本身造成的脑干外观颜色改变或局部隆起是最佳的手术指引方向。在这种没有脑实质覆盖病变的情况下,血管瘤或血肿在脑干表面的部位就是进入部位。

 

2)内生型BSCM:

 

切除内生型脑干BSCM的关键点在于选择合适的脑干表面切开部位和确认病灶探查的方向。内生型BSCM病灶位于脑干深部,脑干表面色泽正常,没有隆起的、颜色改变的区域,必须选择相对安全的区域抵达病灶,即脑干切开部位没有重要的神经结构和穿支血管。术中仔细辨认解剖标志、血管走行路径、脑干形态和颜色,并结合影像学资料对病灶区进行定位,才能确定最佳的脑干切口。术前根据影像检查确定肿瘤与毗邻重要结构之间的三维位置关系,来确定安全进入脑干的区域和路径。Porter等认为即使正确沿上述安全区域进入病灶,术中操作也可能造成周围神经核团功能的永久性损伤。联合采用DTI定位椎体束,采用脑干听觉诱发电位监测和体感诱发电位监测上行传导束的功能完整性,特别是通过电刺激结合神经监护的方法直接定位相应的运动神经核团,将有助于提高术中定位的精确性,提高疗效。术中采用神经导航系统进行精确定位,术中肿瘤定位误差均在1 mm之间。特别是血管瘤完全位于脑干内部,脑干表面不能发现者,能够提供最短距离到达血管瘤,减小手术创伤。神经功能监测可提早发现病变切除过程中重要神经核团和传导束的功能损伤情况,第一时间警示术者及时终止相关手术操作,避免神经功能的进一步损害。Mai等描述采用DTI神经导航技术引导在脑干软膜上微创切开,然后分块切除BSCM。Chen等报道联合应用神经导航、术中神经电刺探测脑神经核,认为脑干软膜上的切口要限制在1 cm以内。

 

(2)脑干各部位的安全区域

 

1)中脑入路的相对安全区域:

 

腹侧:中脑腹侧的安全切口要避免损伤大脑脚的皮质纤维束,中脑外侧沟被认为是界定中脑腹侧与背侧的表面标志,其内部是一个介于黑质和内侧丘系间的狭长区域,是进入中脑的一个安全区。Recalde等解剖研究表明,中脑外侧沟周围、三叉神经根部周围和下橄榄核可以提供相对安全的手术区域,经过这些区域进入脑干可避免损伤周围重要神经核团和锥体束。在小脑上动脉和大脑后动脉之间,内侧位于动眼神经根和外侧锥体束之间的狭长区域是一个比较安全的手术区。中脑腹外侧的BSCM可以采用翼点开颅或额眶颧开颅经侧裂入路抵达中脑腹侧;若病灶靠近中脑下方,可采用颞下-经岩-经小脑幕入路,这样能更好地暴露中脑下部、桥脑上部。②背侧:在中脑背侧,又称中脑被盖,重要的微观结构有黑质、红核、网状结构、中脑导水管及导水管周围的灰质。其下方是小脑上表面、小脑上脚和上髓帆,上方是松果体外侧和丘脑,位于滑车神经的上面,包括上、下丘形成的四叠体。在四叠体上方和松果体后方有丰富的静脉结构。

 

2)桥脑入路的相对安全区域:

 

桥脑腹侧:对于脑干侧方偏腹侧的病灶,直接从腹侧切开容易影响运动传导束。位于桥脑腹侧和腹外侧的BSCM可以考虑选择在三叉神经和面神经出脑干处之间的皮质区域进行切开进入脑干,此区域已被认为是进入脑干相对安全区域之一。在三叉神经出桥脑表面点、位于中线1 cm外的区域是运动纤维密度最稀少的区域(中线外侧1 cm,约1 cm宽),这是一个安全的到达桥脑深部结构而不会产生额外的神经功能障碍的区域。从该处入路进入位于桥脑腹外侧的病灶,可以减少对面听神经的干扰。有作者报道切开桥脑外侧或前外侧表面2~3 mm的切口,可安全地全切BSCM;亦有作者认为在桥脑外侧可切开1 cm长的切口,切口位于第Ⅴ对颅神经与第Ⅶ对颅神经之间,切口可高于三叉神经出脑干处。亦可选择从三叉神经根部附近的小脑中脚处切开,沿小脑中脚传导束方向钝性分离,接近和切除病灶,术后可能出现小脑性共济失调,但一般会在数月内恢复。虽然向第Ⅴ对颅神经的内侧切口延伸约0.5 cm是可行的,但必须注意要避免向侧延长切口,以避免靠近中线丰富的运动纤维。侧方入路术后面瘫概率小。

 

桥脑背侧:第四脑室底部的面丘上、下三角是经第四脑室底进入脑桥背侧的安全区域,或称之为面丘上区、下区。无论是采用面丘上三角或下三角切开进入,均应避开在中线旁开4~5 mm做纵形切口,长度小于1 cm,以免损伤其内侧的内侧纵束。切开下三角区下端应在髓纹以上,经切口只能向外侧方牵引脑组织,以免损伤上三角内侧的内侧纵束和下三角的内侧外上方的面神经;经面丘上三角进入时,可向外或向头侧牵拉脑干(向内侧牵拉易伤及内侧纵束)。

 

1993年,Kyoshima等介绍第四脑室底菱形窝的手术安全区域,认为第四脑室底面丘下三角和面丘上三角是经第四脑室底进入桥脑的安全部位,并以面丘、髓纹和小脑角作为解剖标志,确定面丘下三角和面丘上三角。术中可以根据面丘、前庭区的解剖位置来定位这2个三角,导航可辅助定位面丘。因此,术中可以靠以下标志定位面丘下三角:下端在舌下三角的上缘或髓纹以下,外侧为前庭区,上界为面丘,内侧距中间沟2 mm;面丘上三角的定位如下:下界为面丘,外侧为小脑脚,上界至髓帆系带,内侧距中间沟2 mm。2个三角内侧均以内侧纵束为界,即内侧边界要距中间沟2 mm,目的是避免损伤内侧纵束。"安全进入区域"的判断需要仔细辨认面丘、髓纹、大脑脚、中央沟等解剖结构,通常取中线旁4~5 mm,做长约1 cm的切口进入。但术中发现,上述解剖结构标志不易辨认、也无法做到精确定位,原因是出血后脑干表面隆起,特别是肿瘤较大时,造成第四脑室底的内部正常解剖结构发生变形和移位,使得面丘的隆起并不明显,且外展和面神经运动核也可能发生移位。单靠解剖学特征来定位安全区的方法,并不准确可靠,而且术中也不可能暴露所有的解剖标志。Bogucki等在尸检中也发现,约30%的髓纹不能被识别,而且位置变异较大。因此,利用解剖标志作为安全进入脑干内的做法具有一定的局限性。术中通过电生理监测和直接电刺激的方法能更加精确地确定第四脑室底核团的位置,精准定位手术安全区域,引导手术路径。受牵拉、电凝等间接影响,第四脑室底入路术后短期发生面瘫概率较高。

 

3)延髓入路的相对安全区域:

 

延髓腹侧:在前正中裂,每侧有2个明显突出的纵向柱-延髓锥体束,其外侧是前外侧沟。在延髓腹侧下端,75%~90%的锥体纤维在正中平面斜向交叉。延髓的"安全进入区域"位于延髓腹外侧沟水平。手术安全区域为在第Ⅻ对颅神经根的和C1之间橄榄后沟水平,或者舌下神经和C1之间的前外侧沟的水平切开,可以避开锥体束。由于延髓的体积较小,大部分海绵状血管瘤通常位于表面,为手术提供了一个直接的通道。延髓背侧:中间沟、迷走三角、舌下三角、以及闩部解剖位置较为稳定和可靠,可用来定位菱形窝下部。后正中沟、后中间沟和后外侧沟为相对手术安全区域。为了避免潜在的、不可逆的吞咽障碍、声嘶、味觉障碍,形态学研究表明,面丘下旁正中切开可获得0.9 cm的安全区域,位于面丘与舌下神经和迷走神经三角之间。根据我们的经验,术中定位神经核可采用直接电刺激的方法,这是安全、可靠和快速的辅助技术。

 

总之,BSCM的手术入路选择虽尚存争议,但正确选择手术适应证、个体化设计的手术入路,术中行神经电生理监测和神经导航辅助手术,有助于提高肿瘤全切除率,也可为获得最佳的疗效提供重要保证。

 

来源:陈立华, 徐如祥, 魏群,等. 脑干海绵状血管瘤的手术入路选择[J]. 中华神经医学杂志, 2013, 12(9).


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