共济失调这个词意指“缺少协调”，通常存在管理协调运动能力差，提示小脑疾病或小脑与大脑其他部位连接的功能障碍，例如影响脊髓小脑束或脑桥小脑束的异常。

急性共济失调指在72小时内发生运动协调性丧失，可以是轴性的不协调运动，导致共济失调步态，或者是涉及四肢的不协调运动，还有一种特殊形式是感觉性共济失调。急性共济失调的正确诊断尤为重要，一旦诊断延误导致治疗延迟，便会导致患者失去完全康复的机会。

患者陈述的共济失调症状通常可能包括头晕，像在船上摇摆，像喝醉酒样的感觉，或动作不协调。如果考虑共济失调来源于小脑功能障碍，则应该积极寻找伴随症状，如构音障碍、吞咽困难、眼运动异常或意向性震颤。临床上共济失调表现为口齿不清，肢体和步态共济失调，失去协调性，步态蹒跚和运动相关的震颤。可伴有头痛史、恶心、呕吐。

共济失调是小脑疾病的主要表现，临床医生必须寻找其发病原因。关注小脑共济失调伴发的神经系统表现有重要意义，它能提供小脑性共济失调病因的正确诊断。如伴有视力丧失的年轻患者，可能诊断为脱髓鞘疾病。

诊断和鉴别诊断

问诊与查体

在对共济失调患者进行问诊时应注意询问年龄、性别、发病模式（急性、亚急性、慢性、发作性、持续性、进行性），共济失调的分布情况（单侧或双侧），影响范围（视觉、眼球、肢体、躯干），可使临床医生在诊断过程中的缩小鉴别诊断范围。

例如，起病于数小时至数天的急性小脑共济失调，意味着病因可能是血管性、毒性-代谢性、感染性（常为病毒感染）、创伤性。共济失调患者神经系统检查包括仰卧位、坐位以及站立位血压测量，以决定是否存在直立位低血压。

在数周至数月发病的亚急性共济失调提示存在炎症、脱髓鞘、感染、副肿瘤性疾病。间歇性发作的共济失调可能源自血管性疾病，患者应接受仔细评估以排除短暂性脑缺血发作（TIA）和急性脑卒中发作，对于这类患者首先需要关注是否有脑干缺血存在。

辅助检查

除了详细询问病史及综合性神经系统检查外，必需的神经影像学检查不可小觑。条件允许的情况下，应行MRI检查，因为MRI能较CT更清楚地显示后颅窝病变；同时还需进行乙醇、毒物和药物的血样和尿液筛查和测定。应判断患者是否有潜在的营养不良现象，营养不良可能与酗酒引起的维生素B1缺乏有关。

所有急性发病的共济失调患者都应接受头颅MRI和CT检查，以及时了解有无缺血性或出血性脑卒中。对于这类患者，临床医生需要重点关注患者有无高血压、糖尿病、高脂血症和心房颤动病史。当然，对于大多数小脑疾病，头颅MRI检查是相对更准确和更敏感的诊断方法。

除了脑卒中和创伤以外，临床医生还应通过影像学检查了解有无肿瘤占位、脑水肿、脱髓鞘疾病、发育畸形、Wernicke脑病、药物影响（如使用苯妥英钠相关的小脑萎缩）、感染引起的小脑炎。在某些情况下，若经过常规MRI检查后诊断仍存在疑问，则需考虑进行其他MRI检查（如MR波谱和功能性MRI检查）。

对于所有急性小脑性共济失调的患者，临床医生都应进行以下检查：血常规、综合代谢、血脂水平、红细胞沉降率、C反应蛋白、抗核抗体、甲状腺过氧化物酶抗体、血清叶酸常规浓度、维生素B12和维生素E水平、血清铜和铜蓝蛋白水平、血清乳酸、可能引起共济失调的某些药物或物质的血清浓度（如苯妥英钠和乙醇）、尿液中药物和重金属筛查、血氨水平、HIV测试、血清电泳。

如果临床医生考虑共济失调的病因为免疫介导所引起，则还需进行相关检查：抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、抗核抗体、抗GAD抗体和抗谷蛋白抗体。对于癫痫患者，使用抗癫痫药物（如苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸或卡马西平）后需要进行药物浓度监测。

如上述检查仍不能提示急性小脑性共济失调的病因，如果无相关禁忌证，则需进行脑脊液检查（腰穿检查）以测定脑脊液中的蛋白质、葡萄糖、白细胞数目和比例、病毒和细菌抗原、脑脊液培养。如果考虑为脱髓鞘疾病，则需要进行多发性硬化症的相关检查：寡克隆带，免疫球蛋白G指数和髓鞘碱性蛋白抗体；其他的脑脊液检查应包括血管紧张素转换酶、乳酸、蛋白14-3-3。

所有急性小脑性共济失调患者都应进行仔细的眼科检查，检查者应重点关注有无眼球震颤以及眼球震颤的特点，评估有无视觉固定，检查有无扫视以及有无眼视觉追踪。评估过程中也需要考虑是否为良性位置性眩晕。

对于病因不明的急性或亚急性共济失调患者，需要进行副肿瘤的相关检查：抗Yo抗体（乳腺癌和卵巢癌）、抗PQ抗体（电压门控通道、肺癌）、抗Tr抗体（霍奇金病）、抗Ri抗体（乳腺癌）、抗Hu抗体（肺癌）。

治疗

脑血管疾病所致共济失调

应在急诊室接诊时仔细评估患者是否存在缺血性或出血性脑卒中。除非患者存在使用rt-PA的特殊禁忌证，在起病4.5小时内的急性缺血性小脑卒中患者必须接受rt-PA治疗。如果无法使用，则可以考虑使用阿司匹林改善预后，并防止脑卒中复发。应将患者收入院，在某些情况下动脉内溶栓或动脉内机械取栓治疗可能获益。

对未控制的高血压病患者的治疗以及对糖尿病患者进行管理都是十分必要的。然而，允许性高血压仍常是急性缺血性脑卒中的推荐方法。

除此之外，对于小脑缺血患者，临床医生应警惕随后出现的脑水肿。并且，对于小脑卒中患者，临床医生应警惕颅内压升高的临床表现，因该情况提示患者存在脑疝风险。病情不稳定患者应被转送至重症监护病房进行密切观察和治疗。

在无特别禁忌证的情况下，TIA患者应收治入院，并接受抗血小板治疗（如阿司匹林、氯吡格雷、或阿司匹林+缓释性双嘧达莫）。对于颈动脉夹层，心源性疾病，或抗磷脂抗体综合征引起的缺血性脑卒中患者，则存在抗凝治疗的指征。其他诱发脑卒中的危险因素如高脂血症和吸烟等，应予以关注和解决。

其他疾病所致共济失调

如果患者存在营养不良、Wernicke-Korsakoff综合征或急性乙醇中毒等情况，静脉给予维生素B1治疗，可使神经症状获得良好的康复。维生素B1剂量为100mg，静脉滴注，续以50～100 mg/d，静脉滴注或肌肉注射，直至患者达到能提供足量维生素B1的均衡饮食。

对于Miller-Fisher综合征引起的共济失调患者，应进行仔细的呼吸功能评估，如果呼吸功能评估提示存在恶化，则患者应接受气管插管。急性脱髓鞘疾病可经静脉使用糖皮质激素治疗，而对于某些形式的免疫介导共济失调，需使用静脉免疫球蛋白或血浆置换。

对有小脑占位性病变患者（肿瘤，脓肿等感染性疾病）应请神经外科会诊。密切观察这些患者的临床表现和颅内压升高引起的并发症，如果存在指征，应考虑进行抗生素和糖皮质激素治疗。

小结

在很多情况下，急性小脑性共济失调应视为神经系统急症。为了救治患者的生命，防止出现永久性并发症和遗留残疾，针对上述治疗方法，必须进行急性小脑性共济失调评估，选择性施行有效治疗。熟悉急性小脑性共济失调的常见原因和病理生理变化，将有助于临床医生快速、有效的诊断和制定有效的治疗方案。

摘自：王慧, 倪金迪, 李响,等. 急性共济失调的诊断和治疗[J]. 中国临床神经科学, 2016, 24(1): 52-55. 

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