作者：甄雪克，于炎冰，卫计委中日友好医院神经外科

特发性面肌痉挛（hemifacial spasm，HFS）又称为面肌抽搐或半面痉挛，表现为一侧面部面神经分布区肌肉不自主、间断性、无痛性痉挛性收缩。病情缓慢进展，一般不会自然好转。通常以眼轮匝肌痉挛收缩开始，逐渐涉及整个半侧面部，且频率逐渐增加，最终可导致患侧视物能力受损，严重时可累及颈肩部肌群，过度疲劳、情绪激动可诱发其加剧。国外流行病学调查其发病率为7.4～8.1/100万，男女比例约为1：2。

20世纪60年代，Jannetta应用手术显微镜治疗HFS取得良好效果以后，首次提出显微血管减压术（microvascular decompression，MVD）的概念，经过数十年的发展、改良，现已成为HFS的首选治疗方法。近年来，随着对HFS发病机制认识的不断深入及手术技术的不断提高，MVD手术的有效率有一定的提高，而术后无效、复发及并发症的发生率均有所降低。MVD术后患侧听力障碍作为最常见的严重并发症之一，尤其是术后患侧听力永久性丧失，给患者造成较大痛苦，并在一定程度上妨碍了MVD的进一步推广应用。本文就近年来HFS MVD术后听力障碍相关情况及防治进展做一综述。

一、HFS MVD术后患侧听力障碍的发生概况

综合各家报道，HFS MVD术后患侧听力障碍的发生率为2.9%～7.2%。根据不同的标准，可将HFS MVD术后听力障碍分为不同的类型，有学者根据其持续时间将其分为暂时性听力障碍和永久性听力障碍，其中暂时性听力障碍发生率为1.8%～5.1%，听力恢复正常的平均时间约为10周；永久性听力障碍的发生率为1.1%～2.2%。Park等根据患者术后纯音测听阈值（pure tone audiometry，PTA）和言语识别率（speech discrimination score，SDS）将其分为3类：（1）术后PTA下降15 dB以上，同时伴有SDS呈比例下降，其发生率为2.2%～2.4%；（2）术后SDS严重下降，而PTA改变不明显，发生率为0.9%～1.2%；（3）术后听力完全丧失，发生率为0.7%～0.9%。

Huh等采取WHO的分级标准，将患侧手术前、后纯音测听的平均听阈级（dB）分为A～F 6级，A：≤25 dB为正常；B：26—40 dB为轻度听力损失；C：41～55 dB为中度听力损失；D：56～70 dB为中、重度听力损失；E：71～90 dB为重度听力损失；F：>90 dB为极度听力损失。其统计MVD治疗的1 582例HFS患者，术后109例出现患侧听力障碍，根据术后出现听力障碍时间进行分类，其中术后24 h内出现者96例，24 h以后出现者13例；10例术后患侧永久性全聋者中，9例为术后立即出现。

二、HFS MVD术后患侧听力障碍的相关因素分析

有学者在HFS MVD术后听力障碍相关因素分析时发现，听力障碍患者平均年龄明显高于听力正常患者，而听力障碍的发生率与患者的性别、HFS侧别、病程、是否有高血压及糖尿病无关。也有研究报道，听力障碍的发生率与责任血管和面神经的解剖关系有关，术后发生听力障碍的患者绝大部分术中可发现面神经根部蛛网膜粘连和（或）面神经根部被责任血管包绕。Payner和Tew报道，因MVD治疗HFS无效或复发而行第2次MVD术会因局部蛛网膜粘连、解剖关系不清而难度加大，导致术后听力障碍发生的概率会大大增加。另外，HFS MVD术后听力障碍与术中脑干听觉诱发电位（brainstem auditory evoked potentials，BAEPs）改变有关，术中BAEPs出现异常后恢复差，特别是V波潜伏期延长、波幅下降达50%，往往预示着术后听力障碍的发生，而V波永久性消失则预示着术后听力永久丧失。

有研究显示，随着显微手术技巧的提高和手术经验的积累，听力障碍的发生率会有所降低。McLaughlin等在1999年总结了4 400例经MVD治疗的HFS患者，1990年以前术后患侧永久性听力丧失发生率为1.98%，1990年后降至0.8%，提示手术技术的进步可以减少HFS MVD术后听力丧失的发生率。

三、HFS MVD术后听力障碍的原因分析

1.机械损伤：分为直接损伤和间接损伤。直接损伤主要为听神经受到机械性损伤伴水肿。多为术中不恰当地牵拉小脑半球或吸引器、神经剥离子的不适当操作，甚至关颅冲水水流太急均可导致听神经机械性损伤和水肿，部分损伤程度较轻，神经水肿消退后，听力可有不同程度的恢复。术中置入的垫棉对听神经的压迫、刺激作用可造成术后耳鸣，伴或不伴听力障碍，多数可缓解。间接损伤主要为听神经的热传导损伤，主因使用双极电凝时产生的热量引起临近血管、神经组织的损伤，耳蜗毛细胞对热很敏感，一旦损伤，听力障碍多不可逆。

2.血管因素：引起HFS的责任血管主要为小脑前下动脉（anterior inferior cerebellar artery，AICA）及其分支，且大多呈襻状压迫。而供应内耳及中耳的主要血管一内听动脉约93.3%起源于AICA，其中除10%为AICA的直接延续外，均起自于AICA的襻附近，当遇到责任血管发出短小的穿支动脉、血管穿行于面听神经之间或面神经根部被动脉包绕时，充分移位隔垫血管时会导致内听动脉张力过高痉挛或扭曲成角，引起听神经供血障碍。这种供血障碍引起的听力障碍多为迟发性，多发生于术后1 d至l周内，最长甚至可在术后1个月时出现，此种听力障碍多不可恢复。另外，吸引器或神经剥离子的刺激可导致内听动脉痉挛或分支断裂，造成内耳及听神经供血障碍，从而引起术后听力障碍。较轻的血管痉挛一段时间后可恢复，而内听动脉严重痉挛或分支断裂可立即引起听力永久性丧失。

3.乳突开放：乳突气化良好的患者，如果术中乳突开放可导致脑脊液流人中耳鼓室，此处可积液引起传导性耳聋，但随着鼓室内脑脊液逐步吸收，听力多可恢复。

四、HFS MVD术后听力障碍的预防措施

1.术前头颅CT（后颅窝减薄扫描）和（或）MRI检查：能够排除继发因素造成的HFS，分辨责任血管来源，并可对患侧绒球小结叶、桥延外侧池蛛网膜下腔及后颅窝容积大小进行评估，进而预测手术难易程度，有重要的术前指导意义。

2.正确的手术体位：行HFS MVD时患者取健侧向下侧卧位，头部下垂15。，并向健侧旋转10°，颈部稍前屈，使患侧乳突与手术台面水平大致平行并位于最高位置，可使术者接近垂直进入小脑脑桥角（cerebellopontine angle，CPA），便于保持手术显微镜光轴与入路相一致，进而减少间接损伤听神经的概率。

3.正确细致的术中探查：术中应先显露后组脑神经，最大限度地游离舌咽神经根部的蛛网膜。对脑神经根进/出脑干区（root entry/exit zone，REZ）予以充分显露，而不必全程探查面神经根脑池段。在显微镜直视下以锐性分离为主，轻柔操作，不可强行钝性分离而造成脑神经的直接牵拉损伤。避免持续牵拉小脑半球时间过长。脑压板头端牵拉的位置应尽可能地靠近舌咽神经根，其头端宽度以2 mm为最佳。Kondo建议术中持续牵拉小脑半球的时间不宜超过5 min，间隔应大于2 min，以免听神经长时间张力过高而受损。

4.血管减压时的注意事项：在垫离责任血管时要仔细辨认，不可错误地将内听动脉作为责任血管而行不必要的游离及垫开；当AICA或其分支作为责任血管压迫面神经根时，垫开前应彻底松解附着在内听动脉上的蛛网膜；避免因垫开AICA或其分支而导致内听动脉成角或张力过高，同时也应注意血管本身不能扭曲成角；应将责任血管向颅底方向推移，在脑干与血管之间放置垫棉，避免将垫棉放置在神经与血管之间，从而减轻垫棉对神经的压迫或刺激作用。在可能的情况下尽量减少对AICA的操作；REZ周围的静脉不可轻易电凝剪断，必要时可游离，用垫棉隔开，避免过度牵拉，影响血液回流。

5.术中血管痉挛的处理：当术中发现血管痉挛时应及时处理，最有效的方法是将罂粟碱棉片贴敷于痉挛的动脉表面，时间至少30 s，术后早期足疗程应用尼莫地平（商品名：尼莫通）等抗脑血管痉挛药物。

6.避免对听神经的机械性损伤：避免过度骚扰听神经，适当调节吸引器的吸力，避免误吸对听神经和血管造成损伤。在听神经及其周围组织附近尽量不要使用双极电凝，必须使用时，应将电凝功率调低，以短促的点击电凝为宜，并及时滴水冷却，尽量减少热量传导。

7.脑干穿动脉的保护：CPA责任动脉发出的脑干穿动脉在解剖和生理上均为终末支，少有侧支循环存在，必须小心保留。要彻底锐性分离责任动脉和神经根周围的蛛网膜，并将垫棉塑成特定的形状垫入。如果不能使面神经REZ得到充分减压，则可将责任动脉袢抬起，在面神经REZ的2侧寻找2个支点，用垫棉将血管垫开，使REZ得到减压，并完好地保留穿动脉。

8.术中BAEPs监测：MVD术中通过对患侧听神经连续监测BAEPs的改变，及早发现脑干功能的变化，有助于指导HFS MVD手术操作，避免术中过度牵拉听神经，减少对其周围环境的干扰，为术中保护听神经提供警示作用。术中以BAEPs中V波波幅下降50%为临界点，此时操作要格外小心，若V波波幅下降达75%时应立即停止操作，查找导致波形变化的原因，待波形恢复后再继续手术。

9.术中异常面肌反应（abnormal muscle response，AMR）的监测：HFS患者术前、术中患侧均可引出AMR，术中对患侧进行AMR监测，对责任血管的判定及减压效果有重要的指导意义，而在垫棉垫入过程中AMR消失可作为减压成功的重要客观参考，避免进一步盲目探查，从而减少对非责任血管的过多处理及对听神经的额外牵拉，减少术后患侧听力障碍的发生率。

10.内镜在MVD术中的应用：内镜的局部放大和良好的照明能弥补手术显微镜管状视野的不足，不需过多牵拉和剥离神经组织即能清晰地显露面神经REZ并放置垫棉，对提高MVD疗效及减少术后听力障碍并发症有重要意义。

11.关颅技术：关颅前冲洗术野时，要注意水流不能太急以免伤及听神经。乳突气房严密封闭，避免脑脊液流入中耳致鼓室积液，引起传导性耳聋。

12.术者因素：术者的显微手术技巧及对MVD的熟练程度往往决定了能否在准确地找到REZ放置垫棉的过程中，对听神经造成的损伤最小，在无法对听神经功能进行实时监测时，神经功能的保留则完全取决于术者的“操作技巧”。故术者显微手术技巧的提高和手术经验的积累能够降低听力障碍的发生率。

五、HFS MVD术后听力障碍的处理及预后

HFS MVD术后患者全身麻醉清醒后，应立即对其进行听力粗测，发现听力障碍或患者自觉听力障碍时应当立即行PTA检查，同时尽早给予营养神经、防治脑血管痉挛及改善微循环等药物，并进行高压氧治疗。有学者对HFS MVD术后出现听力障碍患者术后第6天行BAEPs复查发现，听力丧失者患侧BAEPs波形消失，听力下降及耳鸣者患侧BAEPs的波形均未能完全恢复。关于预后，Park等扣。对698例行MVD，术后出现听力障碍的30例HFS患者随访发现，17例术后PTA下降15 dB以上，同时伴有SDS呈比例下降的患者中，70.6%可恢复至术前听力水平；8例术后SDS下降明显而PTA未见明显改变的患者中，只有25%可恢复至术前听力水平，术后听力完全丧失患者随访听力均无恢复。

综上所述，MVD是目前可知唯一可治愈HFS的有效治疗方法，听力障碍是HFS MVD术后最常见的严重并发症之一，提高显微手术技巧、术中神经电生理监测及加强围手术期管理可有效降低听力障碍的发生率，对已发生听力障碍的患者进行及时正规的检查及治疗可使部分患者听力恢复正常。

来源：中华神经外科杂志2016年12月第32卷第12期

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