作者：陈小慧
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然而，过了不到两月，家属暗淡着神情，双眼空洞洞地来到病房寻我，“家中老汉3天前晚上如常入睡，晨起却呼唤不起，体态安详地到极乐世界去了……家里人以为还有数年……”。家属低沉着嗓子，双眼依旧空洞却无泛红，并没有眼神交流的意思，也没有索取答案的意思……解释不难，安慰少许后解释道，多系统萎缩病人有猝死的风险，家属文化人，表理解。事后该明了，文献中的数字实在是平淡无奇，平均值7年、6年只是时间轨道中的一个点；抑或是4～10年，也只是时间刻度中的置信区间，谁能保证每个病人不是区间外的那5%。 |
多系统萎缩病人有猝死风险，是不是对每个患者都要交代？是否有危险因素可预测这猝不及防的死亡和告别？对于高风险患者，如何管理或预防？
一、多系统萎缩猝死潜在原因
多系统萎缩（MSA）的猝死常常发生在夜间睡眠时。
MSA典型的咽喉部病变是声带肌麻痹，部分患者也可能是声带肌的肌张力障碍，国外治疗相对积极，针对夜间呼吸暂停和喘鸣的病人用无创正压通气或气管插管，然而发现却并不能完全预防MSA患者猝死——声带肌功能障碍，不是猝死的唯一原因。
无创正压通气（NPPV）对于某些MSA患者还可能加重其猝死风险，为啥？有对17例MSA患者的研究发现，睡眠时，12/17 例MSA患者会厌塌陷，其中3个重度会厌塌陷（吸气时镜下观察到呼吸道入口完全被会厌覆盖），9个存在轻度会厌塌陷（吸气时镜下观察到会厌下移，呼吸道入口被部分覆盖）。而无创正压通气治疗，尤其是持续正压通气（CPAP）会进一步加重轻度患者的会厌松垮，部分患者感受到窒息感——医源性会厌松垮？不是不可能。
机缘巧合，却不是什么好机缘，有患者在做夜间多导睡眠监测时猝死了，遗产一般的检查结果提示：在死亡前的某个一个时间点，患者呼吸变得不均匀，继而发生心动过速，跟着发生呼吸停止，4min后心跳停止——自主神经功能障碍所致？中枢性的？
潮式呼吸，或者陈-施呼吸，书中描述特点是呼吸逐步减弱以至停止和呼吸逐渐增强两者交替出现，多见于中枢神经疾病、脑循环障碍和中毒等患者，书上说的对，20个MSA患者中有3个睡眠时出现潮式呼吸——中枢性呼吸障碍？maybe。
误吸？窒息？——当然也可能。
中枢性的呼吸、自主神经功能障碍，声带肌功能障碍、会厌松垮，继发的误吸、窒息，都是MSA患者猝死的可能原因。
二、评估与管理
针对猝死可能的潜在原因，吞咽水平、夜间打鼾或喉鸣、
没有数据，只能顶着雨伞防被拍砖、拍拍胸口大胆推测：显著喉鸣或打鼾、严重自主神经功能障碍、吞咽困难或呼吸道分泌物增多的患者可能是MSA窒息的危险因素。此外，应用无创正压通气引起的会厌塌陷也是MSA危险因素之一。所以，第一步，应当是对危险因素的评估。
那么，无创正压通气是否可用？
运动障碍病大神Jankovic Joseph主编的《Parkinson’s Disease and Movement Disorders》里面写道：
——Sleep apnea and stridor may be treated by noninvasive ventilation with continuous positive airway pressure providing a careful evaluation of the underlying mechanism (central versus obstructive apnea, paralytic versus dystonic stridor)。
对于减少睡眠呼吸暂停和喘鸣，持续正压通气的无创呼吸机辅助通气治疗是可以用的，前提是仔细评估潜在的机制。
另外，参考文献2中是这样建议的：
➤ 1. 无创正压通气常选用的模式为持续正压通气（CPAP），因为声带肌功能障碍是MSA特征性改变，CPAP主要是针对声带肌功能障碍予以持续维持上呼吸道通畅。但是要注意：
① 应用前最好行睡眠期喉镜检查，观察有无会厌塌陷，如有，应停用；
② 如没有条件行喉镜检查的患者，应监测睡眠期末端血氧饱和度，同时询问和观察有无窒息感，如有睡眠期末端血氧饱和度下降和明显
③ 呼吸道分泌物过多或有误吸、窒息风险的患者应慎用；
④ CPAP还可能加重中枢性呼吸功能障碍（医源性睡眠呼吸暂停），因此，应用时还应行多导睡眠监测密切观察。
➤ 2. 如果CPAP治疗过程中发生医源性睡眠呼吸暂停，建议转换模式为适应性伺服通气模式（ASV），ASV自动在事先设定范围内调节每次呼吸的支持压力，使通气量达到或者最近平均通气量的90%，避免因支持压力过高造成
➤ 3. 如果因为换气功能障碍引起明显的高碳酸血症，可改变CPAP模式为双水平气道正压通气（BPAP）。
➤ 4. 无创正压通气不适用、或反复
想想也是，中枢性呼吸障碍和自主神经功能障碍所致的猝死貌似暂无可处理，声带肌麻痹算是可无创正压通气处理的“一个理由”，警惕其引起的其他猝死因素，慎重使用也有道理。但是，无创性正压通气是否减少或延迟MSA患者猝死的发生？并木有证据。
除了无创呼吸机辅助通气，对猝死高风险的患者，可能引起或加重咽喉肌麻痹的镇静安眠药慎用，慎之再慎的“慎”。
MSA猝死风险评估与管理（仅供参考）
三、总结
多少MSA患者是因为猝死去世的？也许比肺炎多，也许比泌尿系感染多，总之比你想象得多。
坦白从宽，抗拒从严，文初的故事纯属虚构，但相信于千千万医务工作者身边会有这样的故事，期待于千千万故事中都是合理的结局，不求完美，但求合理。
近期读书，书中有如是小段——
缘深缘浅，缘聚缘散。
不攀缘，随缘就好。
随缘即是惜缘，惜缘即是随缘。
阿弥陀佛，么么哒。
心心念念，当作如是观。
但医学却经常不随缘，生病若是“命”，治病却是“对抗命运”，历史告诉我们是可以成功的，只是从不轻松。在现有的医学下，MSA猝不及防的告别像是难以抵抗的彗星砸来，目前的治疗或许只是“可能有效”或“无效”地延迟彗星落地的时间，因为并不知道彗星是怎么来、从哪个方向来的。随缘是对现在人的安慰，不随缘是对未来人的承诺。阿弥陀佛，么么哒～
参考文献：
1. Jankovic, Joseph; Tolosa, Eduardo. Parkinson’s Disease & Movement Disorders, sixth edition, Copyright © 2015 Wolters Kluwer.
2. Takayoshi Shimohata, et al., mechanism and prevention of sudden death in multiple system atrophy. Parkinsonism and related disorders 30 (2016):1-6.
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