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肾病综合征是由肾小球基底膜损伤引起的严重蛋白尿、低蛋白血症和全身性水肿的临床综合征。儿童肾病综合征的发生率约为5/10万，近90％的患者为特发性或原因不明肾病综合征。

口服糖皮质激素是儿童特发性肾病综合征的一线治疗药，约80%的患者可获得缓解（激素敏感性肾病综合征），但复发率较高。本文对儿童特发性肾病综合征的药物治疗进行了整理，供大家参考。

制定治疗计划流程图

激素敏感性肾病综合征激素治疗

1. 因大部分患者病变较小，初发和复发性儿童特发性肾病综合征患者首选激素（泼尼松龙）一线治疗。

2. 初发患者可采用ISKDC方案或减量长方案，具体如下：

ISKDC方案: 泼尼松龙治疗8周

60 mg/m²/d或2.0 mg/kg/d，分三次服用，持续4周（最大剂量60 mg/d）；后改为40 mg/m²或1.3 mg/kg，隔天晨服，持续4周（最大剂量40 mg/隔天）。

减量长方案：泼尼松龙治疗3-7 个月

60 mg/m²/天或2.0 mg/kg/天，分3次服用，持续4周（最大剂量60 mg/天）；后改为为40 mg/m²或1.3 mg/kg，隔天晨服（最大剂量40 mg/隔天），持续2-6个月，逐渐减量。

复发性肾病综合征推荐修改后ISKDC方案或减量长方案：

修改后ISKDC方案: 泼尼松龙

1. 60 mg/m²/天或2.0 mg/kg/天，分3次服用至3天≤蛋白尿缓解≤4周（最大剂量60 mg/天）；

2. 后改为60 mg/m²或2.0 mg/kg，隔天晨服，持续2周（最大剂量60 mg/隔天）；

3. 30 mg/m²或1.0 mg/kg，隔天晨服，持续2周（最大剂量30 mg/隔天）；

4. 15 mg/m²或0.5 mg/kg，隔天晨服，持续2周（最大剂量15 mg/隔天）。

频繁复发和激素依赖性肾病综合征

环孢素

初始剂量2.5 mg/kg/天，分两次服用，后根据血药浓度调整剂量：头6个月血药谷浓度80-100 ng/mL，后改为 60-80 ng/mL。

环磷酰胺

初始剂量2-2.5 mg/kg/天（最大剂量100 mg），每天一次，持续8-12周；不建议使用二次疗程，累积剂量≤300 mg/kg。

咪唑立宾

标准剂量（4 mg/kg/天，最大剂量150 mg /天）效果不佳；建议最大剂量为7-10 mg/kg/d，一天一次），药物峰浓度≥3.0ug/mL（服药后2小时或 3小时）。

激素抵抗性肾病综合征

激素抵抗性肾病综合征患者首选环孢素一线治疗。初始剂量2.5-5 mg/kg/天，分两次服用，然后根据血药浓度调整剂量：

血药谷浓度：100-150 ng/mL（3个月）

血药谷浓度：80-100 ng/mL（3个月-1年）

血药谷浓度：60-80 ng/mL（1年以上）

治疗4-6个月无缓解者，建议重新考虑治疗方案；治疗4-6个月部分或完全缓解者，建议继续治疗1-2年。

激素抵抗性肾病综合征患儿不宜使用环磷酰胺诱导治疗。血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体阻滞剂+环孢素联合治疗可有效减少蛋白尿。

医脉通编译自：Clinical practice guideline for pediatric idiopathic nephrotic syndrome 2013: medical therapy.Clin Exp Nephrol. 2015 Feb;19(1):6-33.

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