皮肌炎是一种炎症性肌病伴特征性皮疹的自身免疫性结缔组织病，多发性肌炎与皮肌炎相似而无皮肤病变，二者均属于特发性炎症性肌病。皮肌炎累及横纹肌，引起肢带肌、颈肌及咽肌等肌肉组织的炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。

吞咽困难是皮肌炎和多肌炎的常见症状，发生率仅次于肌无力，位列第2位，主要由咽、食管上端横纹肌受累所致，为口咽性吞咽困难。长期吞咽困难导致脱水、电解质紊乱、营养不良、吸入性肺炎等，临床上应引起足够重视。

有研究者将皮肌炎吞咽困难分为以下四级，1级：无吞咽困难主诉，亦无临床检查证据；2级：病人有吞咽困难主诉，但临床检查证据不足；3级：有吞咽困难临床检查证据，尚不需要非经口进食；4级：吞咽困难很严重，需要非经口进食（如留置胃管）。

与无吞咽困难的皮肌炎患者相比，有吞咽困难者的肢体肌无力发生率、肌肉活检异常率更高， 血清CK、CK-MB、游离肌红蛋白水平更高，补体C4明显降低，提示肌损害更严重。

皮肌炎可能伴发肿瘤，皮肌炎较多肌炎伴发恶性肿瘤的危险性高。有报道皮肌炎较恶性肿瘤先发者，二者间隔时间多在2年以内。女性皮肌炎患者伴发肿瘤较男性更多见，年龄多在40岁以上。具体到伴发肿瘤类型，以鼻咽癌、卵巢癌为主，而消化系统肿瘤反而少见。在临床上，如果皮肌炎病人出现日光性皮炎/皮肤瘙痒、消瘦、或吞咽困难、声音嘶哑、抬头困难等颈上部肌群受累症状，以及对激素、免疫抑制治疗不敏感，需考虑到恶性肿瘤可能。

如果吞咽困难很严重，病人不能经口进食，应及时给予合理的营养支持治疗，即肠内营养，首选整蛋白型EN制剂（能全力），如病人出现腹胀等不耐受症状，可换用易吸收的短肽型EN制剂（百普力），但百普力内营养成分均为小分子，且谷氨酰胺含量相对少，不宜长期使用，可过渡为以大豆蛋白为氮源的整单白型营养剂安素。另外，个体化摄食训练也对恢复经口进食也有帮助。

皮肌炎吞咽困难的治疗首先是对于皮肌炎本身的，因为此类患者常常对激素反应不佳，可以考虑环磷酰胺、丙种球蛋白、甲氨蝶呤等，尤其是丙球冲击治疗,其临床副作用较小。

针对吞咽困难，有以下治疗方法可供选择：注射肉毒杆菌、内镜下球囊扩张、环咽肌切除术、胃造瘘术。（1）肉毒杆菌的作用机制在于阻止神经末梢乙酰胆碱释放，引起突触前神经肌肉阻滞，导致局限性肌肉瘫痪，选择性减弱肌肉张力。 利用食道测压等方法确定注射部位后，作多点环形肉毒杆菌毒素注射，可减弱局部环咽肌张力，缓解吞咽困难症状。（2）环咽肌切除术创伤性较大，手术禁忌症包括严重心脑血管疾病、凝血异常等，但效果较持久。（3）内镜下球囊扩张创伤相对小，且可重复进行，但随着病情进展，吞咽困难可再次加重。（4）胃造瘘术为吞咽困难严重者提供肠内营养通路，但并不改善吞咽困难。

另外，中药、针灸治疗亦可作为参考，丹参、绞股蓝、仙灵脾、人参、白术、半夏、枳实等中药可能对缓解皮肌炎吞咽困难有作用，建议请正规中医医师指导用药，不要轻信江湖郎中的偏方。

最后，关于皮肌炎吞咽困难作以下总结：皮肌炎吞咽困难为咽、食管上端横纹肌受累所致；皮肌炎伴发肿瘤在女性多见，皮肌炎较多肌炎多见，鼻咽癌、卵巢癌为常见类型，临床上有颈上肌群受累症状者需警惕恶性肿瘤可能性；对吞咽困难严重的病人给予营养支持，激素、CTX、IVIg、MTX等原发病治疗是基础，针对口咽性吞咽困难的治疗方法包括注射肉毒杆菌、内镜下球囊扩张、环咽肌切除术、胃造瘘术 及中药针灸治疗等。

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