作者：Faraway；来源：医脉通

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临床上，经常会遇见以痴呆和帕金森综合征为主要临床表现的患者，这时候我们主要会想到的两大类疾病就是路易体痴呆（Dementia with Lewy Bodies，DLB）和帕金森病痴呆（Parkinson Disease Dementia，PDD）。

路易体痴呆是仅次于阿尔茨海默病的第二常见的痴呆疾病，国外有研究表明痴呆患者中，DLB患者约占五分之一，大约是PDD患者的4倍左右。DLB的典型症状为波动性的认知功能障碍、反复发作的形象生动的视幻觉、自发的帕金森综合征、快速动眼期睡眠行为障碍（RBD）、镇静药物的高度敏感性等。

与DLB相似的是，帕金森病痴呆的典型临床表现同样也包括了认知功能下降、帕金森综合征、精神症状、快速动眼期睡眠行为障碍等，加之临床上常常出现家属对患者病程、症状出现先后顺序、症状是否有波动等情况回忆并非十分清楚，故临床上对这两种疾病鉴别诊断存在不小难度。

两者鉴别诊断时，询问详细病史尤为重要，一般来说，PDD常常先出现明显的帕金森样表现，如运动迟缓、静止震颤、肌张力增高等，随着病程进展，逐渐出现认知功能损害。而DLB则刚好相反，DLB早期认知损害突出，且症状有波动性，且DLB的椎体外系症状相对更轻，不对称性不明显。

目前临床上将其鉴别诊断简单归纳为“一年原则”（前段时间李凯老师也深入探讨了“一年原则”，但就目前来说，这一原则还是能在临床实际中给我们提供帮助的），即锥体外系症状出现后1年之内出现痴呆，则诊断倾向于DLB，若痴呆于椎体外系症状1年之后才出现则诊断更倾向于PDD。另外，可适当结合神经影像证据来帮助两者的鉴别，简单归纳如表1所示。

➤ 帕金森病痴呆vs路易体痴呆，还有一年之隔吗？

表1 路易体痴呆和帕金森病痴呆的神经影像特点

国内两者具体的诊断标准可参照中华医学会撰写的《路易体痴呆诊治中国专家共识》和《帕金森病痴呆的诊断与治疗指南》。目前对两种疾病的治疗主要为对症支持治疗，改善症状，除了乙酰胆碱酯酶抑制剂有明确证据表明可以改善认知以外，目前临床上其他用药尚无明确证据证明其有效性，多为经验用药，具体如下表2所示。

表2 路易体痴呆和帕金森病痴呆的药物治疗

目前来说，这两种疾病的主要致病机制十分类似，都有α突触核蛋白的异常折叠和聚集，近期甚至有学者提出两者可能为同一疾病的不同类型，使用路易体病（Lewy Body Disorders,LBD）这一概念来囊括这两者。但目前尚无充分证据证明两者为同一疾病实体，还需要更多的研究来使我们更加了解这两种疾病，亦或者是这一种疾病。

参考文献：

[1] 中国微循环学会神经变性病专业委员会. 路易体痴呆诊治中国专家共识[J]. 中华老年医学杂志,2015,34(4):339-344.

[2] 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组，中华医学会神经病学分会神经心理学与行为神经病学组. 帕金森病痴呆的诊断与治疗指南[J]. 中华神经科杂志,2011,44(9):635-637.

[3] Walker Z, Possin K L, Boeve B F, et al. Lewy body dementias[J]. Lancet,2015,386(10004):1683-1697.

[4] Lippa C F, Duda J E, Grossman M, et al. DLB and PDD boundary issues: diagnosis, treatment, molecular pathology, and biomarkers[J]. Neurology,2007,68(11):812-819.